70肝性脑病

1肝性脑病hepaticencephalopathy,HE医学院—耿桂灵2严重肝病代谢紊乱主要临床表现意识障碍行为失常和昏迷中枢神经系统功能失调概念3相关名称门体分离性脑病（porto-systemicencephalopathy）亚临床或隐性肝性脑病（subclinicalorlatentHE）4肝硬化：占70%，特别是肝炎后肝硬化肝癌重症病毒性肝炎中毒性肝炎、药物性肝炎急性或爆发性肝功能衰竭阶段严重胆道感染病因妊娠期急性脂肪肝5发病机理两个主要病理基础各种原因致肝脏严重病变肝脏解毒功能减弱侧支循环形成6氨中毒学说一、氨的形成和代谢1、氨的形成胃肠道：产氨4g/天氨的吸收：NH3弥散入肠粘膜游离的NH3有毒性，且易通过血脑屏障•肾脏：肾小管上皮细胞、谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺为氨•骨骼肌和心肌：运动时产氨NH4NH3H+OH-+大部分：尿素尿素酶NH3小部分：蛋白质细菌NH3pH6pH671、氨的形成2、氨的清除：•肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素•脑、肝、肾-酮戊二酸+NH3ATP谷氨酸，谷氨酸+NH3ATP谷氨酰胺•肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨。•肺：血氨过高时，肺部呼出少量氨中毒学说一、氨的形成和代谢8•清除减少：•生成过多：肝功能衰竭时清除能力降低门体分流氨绕过肝脏进入体循环二、肝性脑病时血氨增加的原因氨中毒学说9•诱因：摄入过多的含氮食物：高蛋白、出血低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性。消化道出血：肠腔内血液分解产氨增加便秘：有利于毒性产物吸收。感染：组织分解代谢产氨增加。低血糖：脑内去氨活动降低、氨毒性增加。其它：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担。氨中毒学说10三、氨对中枢神经的毒性作用•干扰脑的能量代谢ATP减少，脑细胞能量供应不足。•生成大量谷胺酰胺，谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。•谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质，缺少则使大脑抑制增加。•氨直接干扰神经传导而影响大脑的功能。氨中毒学说11蛋白质在肠道分解甲基硫醇氨短链脂肪酸蛋氨酸在肠道分解长链脂肪酸在肠道分解氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用12假性神经递质学说兴奋性神经递质:去甲肾上腺素多巴胺、乙酰胆碱谷氨酸和门冬氨酸抑制性神经递质:5－羟色胺－氨基丁酸-羟酪胺、苯乙醇胺（假神经递质）酪氨酸、苯丙氨酸肠菌脱羧酶酪胺苯乙胺-羟化酶相似13肝功能衰竭时，网状结构中的正常神经递质为假性神经递质所取代，致使神经冲动传递发生障碍次级神经元兴奋真性神经递质突触次级神经元无法正常兴奋假性神经递质竞争结合受体突触NomalHepaticfailure14肝脏病变时血中r-氨基丁酸(GABA)明显增多血中GABA/BZ受体也明显增多血中r-氨基丁酸是脑中主的抑制性神经递质,与GABA/BZ受体结合后,Cl﹣大量内流使神经细胞超极化。-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说15突触后神经元突触前神经元GABA兴奋Cl-Cl-Cl-Cl-超极化状态兴奋性下降16清蛋白合成减少游离色氨酸增多色氨酸进入脑组织5－HT5－羟吲哚酸正常：色氨酸与清蛋白结合不进入血脑屏障色氨酸肝脏病变时抑制大脑锰的毒性1718临床表现一期（前驱期）轻度的性格改变和行为异常扑翼（击）样震颤病理反射多阴性脑电图多正常二期（昏迷前期）定向力和理解力减退睡眠障碍肌张力增高，腱反射亢进巴彬斯基征阳性脑电图有特征性改变三期（昏睡期）昏睡和精神错乱四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒19临床表现由轻到重：性格行为轻微改变精神错乱行为异常昏睡昏迷2021临床表现性格改变记忆力减退定向力障碍谵妄和狂躁22实验室和其他检查血氨增高脑电图:可见慢节律的波型甚至三相波简易智力测验23诊断要点1、严重肝病和（或）广泛门-体静脉侧支循环2、精神错乱、昏睡或昏迷3、肝性脑病的诱因4、明显肝功能损害或血氨增高5、扑翼样震颤和典型的脑电图改变24治疗要点1.消除诱因，避免诱发和加重肝性脑病2.减少肠内毒物的生成和吸收饮食灌肠和导泻抑制肠道细菌生长25灌肠灌肠液：生理盐水或弱酸性溶液使肠内pH值5.0～6.0利于NH3排出禁用肥皂水灌肠急性门体分流性脑病者首选66.7%乳果糖500ml灌肠导泻硫酸镁：口服或鼻饲25%硫酸镁30～60ml导泻乳果糖：30～60g/d，分三次口服，小剂量开始调整到每日排便2～3次，粪便PH5～6为宜乳梨醇：疗效与乳果糖相同，30～45g/d，分三次服26治疗要点1）降氨药：谷氨酸钠（钾）精氨酸：促进尿素的合成降低血氨2）纠正氨基酸代谢紊乱的药物：支链氨基酸为主的氨基酸混合液3）GABA/BZ复合受体拮抗剂4）人工肝：用活性炭、树脂等进行血液灌注可清除血氨3、促进有毒物质的代谢和清除4、对症治疗5、肝移植27主要护理诊断/问题急性意识障碍与未经肝脏解毒的有毒代谢产物引起大脑功能紊乱有关照顾者角色困难与病人意识障碍、照顾者缺乏有关照顾知识及经济负担过重有关营养失调：低于机体需要量与代谢紊乱、进食少等有关28护理措施一般护理1、合理饮食昏迷：无蛋白、高热量、高维生素饮食神志清醒：逐渐恢复蛋白质饮食，20g/d，增加10g/3－5d以碳水化合物和植物蛋白为好，脂肪少用。2、加强护理，提供感情支持训练定向能力注意病人安全尊重病人不宜用VitB6，因其在外周神经处转变为多巴胺，影响多巴进入脑组织，减少中枢神经的正常传递递质。29护理措施病情观察注意早期征象加强生命体征的监测并作记录定期复查肝、肾功能，电解质的变化消除和避免诱因保持大便通畅慎用镇静、麻醉药物注意保持水和电解质的平衡预防感染积极控制上消化道出血防止输液过多避免发生低血糖30护理措施昏迷病人的护理用药护理谷氨酸钾：肝肾综合症、尿少、尿闭慎用以防血钾过高谷氨酸钠：严重水肿、腹水、心力衰竭脑水肿时慎用精氨酸：滴速不宜过快,否则可出现流涎、呕吐、面色潮红等精氨酸系酸性溶液,含氯离子,不宜与碱性溶液配伍。乳果糖：轻泻－每日排便2～3次；产气较多,易出现腹胀、腹痛恶心、呕吐,也可引起电解质紊乱，宜从小剂量开始。新霉素：引起听力和肾功能损害，用药不宜超过1个月大量输注葡萄糖：须警惕低血钾、心力衰竭和脑水肿31护理措施照顾者的教育和指导1、评估照顾者存在的困难和应对能力2、给照顾者提供各种社会支持32护理措施心理护理健康指导1.疾病预防知识的指导2.用药指导3.家庭指导