IgA肾病定义肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病病理分类1.原发性IgA肾病:由肾脏本身疾病引起,多见。2.继发性IgA肾病:由肾脏以外的疾病引起,如:紫癜性肾炎,HIV感染,血清阴性脊柱关节炎,肿瘤,麻风病,肝脏疾病,家族性IgA肾病等。IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积临床表现1.反复发作的肉眼血尿2.隐匿性肾炎型3.慢性肾炎型4.大量蛋白尿或肾病综合征型5.恶性高血压型6.急进性肾炎综合征型辅助检查1.免疫学检查:50%的病人血清IgA水平升高。37~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。2.蛋白尿:蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。3.肾功能:血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。4.血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。疾病诊断IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理,必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积,这是IgA肾病的诊断标志。。疾病治疗按照临床分型治疗IgA肾病1.孤立性镜下血尿型:无需特殊治疗,定期随访2.反复发作肉眼血尿型:病灶清除如扁桃体切除,可根据蛋白尿的多少使用三联疗法3.尿检异常型:三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB)4.血管炎型:1)MMF治疗方案:甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗(0.5g/d)三天,继以泼尼松0.6mg/(kg.d),每2周减少5mg/d至10mg/d,以后维持此剂量。MMF以0.5g,2/d开始给药,依据血药浓度增加至1.5~2.0g/d,连续使用6个月,以每日0.75~1g剂量维持,总疗程2年。2)环磷酰胺(CTX)治疗方案:甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击0.5~1.0g/m2,每月1次,共6个月,以后每3个月1次。总剂量8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持,总疗程2年。5.大量蛋白尿型(合并微小病变):泼尼松正规治疗。6.大量蛋白尿型:雷公藤多苷60mg/d,大黄素,ACEI/ARB,低蛋白饮食。7.高血压型:控制血压125/75mmHg,ACEI/ARB,CCB,利尿剂。蛋白尿1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。8.其他:避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制,对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作,对肾功能可能具有长期保护作用。[疾病预防1.适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。3.IgA肾病防治的饮食:饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒。疾病护理1.心理护理:解释各种疑问,恰当解释病情,用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、舒适的治疗环境;2.生活护理:保证充足的睡眠,每天应在8小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等;3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣,修剪指(趾)甲;帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品;4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压1次,观察记录24小时尿量、呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂;5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。7.药物治疗要在医生的指导下进行,避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等。一、劳逸结合因劳累过度,剧烈运动,常可使血尿增加,故应做到起居有节,注意卧床休息,适度锻炼身体,防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动二、防治炎性疾病积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染,根治疮疖,真菌感染,对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作者,可行扁桃体切除术,儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染,积极治疗。精神调养凡患尿血的病人,均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此,尽可能减少对病人不良的精神刺激,保持心情舒畅,以利于疾病的康复。四、预防外感本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重,故应预防感冒,如体质较差,容易感冒者,可适度锻炼身体,增加抵抗力,防止上呼吸道感染发生,并服用中药玉屏风散以益气固表五、预防肾功能不全几乎所有肾病(包括IgA肾病)病人,在日常的饮食调理上,都需要以植物油为主,尽量少食动物油;食用肉类时以精瘦肉为主,补充优质低蛋白,忌食肥肉。总而言之,肾病病人禁忌吃这类荤食。因为荤食会加重肾脏的损伤。影响IgA肾病长期预后的因素很多,最常见于高龄男性起病者,或持续性血尿伴有大量蛋白尿者,或伴有严重高血压患者等,对此类情况,应严密观察,高度重视,并给予及时合理的防护措施,由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程,达到治病防变的目的。