心理护理在Ⅱ型糖原累积病撤机困难患儿中的应用

心理护理在Ⅱ型糖原累积病撤机困难患儿中的应用王巧金内容•病史介绍1•了解Ⅱ型糖原累积病病因、临床表现、诊断、治疗2•分享患儿撤机困难的心理原因及对策3病史介绍现病史：因“走路不稳1年，呼吸困难1月余”在外院行气管插管呼吸机辅助呼吸，撤机困难，10/4转入PICU。曾某某，女，2岁9月体格检查：经鼻气管插管经口气管插管双肺呼吸音稍粗肺炎好转四肢肌力3级四肢肌力5级辅助检查：肌肉活检酸性-a-葡萄糖苷酶0.9nmol/mg/h(正常值：18.8nmol/mg/h---53.9nmol/mg/h）诊断：Ⅱ型糖原累积病呼吸衰竭肺炎Ⅱ型糖原累积病（Pompe)病因：由于酸性α-糖苷酶的缺乏，导致溶酶体内的糖原分解障碍并大量贮积而致病遗传方式：常染色体隐性遗传发病率：1：40000病变范围：病变主要侵犯骨骼肌、心肌诊断依据：肌肉活检Pompe病临床症状婴儿型（1岁内发病）：进行性肌肉无力和肌张力低下，心脏、肝脏和舌体增大，并伴有呼吸困难和喂养困难。患者多于两岁前死于心力衰竭青少年型（1岁后发病）：运动发育落后和肌肉无力，肝脏、心脏和舌肥大不常见。选择性呼吸肌受累——机械通气，死亡原因多为呼吸衰竭成人型（20岁以后发病）：缓慢进展的肌肉病症状，均有呼吸肌受累，呼吸衰竭主要治疗：终生酶替代治疗试撤机过程4/4-13/5每天气管插管内吸氧8-10分钟14/5曾拔除气管插管，改无创呼吸机但失败（2min后血氧下降）低参数CAPA模式,每天少量多次气管插管内吸氧锻炼21/9拔除气管插管，改无创呼吸机。7h后血氧下降现CAPA模式呼吸，间断气管插管内吸氧，撤机困难心理特点1）反抗患儿已有行为的自主性与目的性,不仅具备一定的思维能力,而且能够使用防卫机制，拒接脱机、出现拍床、摔东西行为。2）呼吸肌无力伴发缺氧常有濒死感3）曾有撤机失败的经历，创伤综合征4）在撤机过程中有的病人害怕自己会突然停止呼吸，下意识地使呼吸加深加快，从而增加了呼吸做功和耗氧量，不利于顺利撤机。心理特点5）长时间使用呼吸机产生依赖。脱机困难假象。6）行为不确定性意识行为受周围环境影响较大,环境中的积极因素对患儿产生积极的影响,消极因素则相反。7）在ICU长期与父母分离，分离焦虑支持疗法1.主动告诉患儿脱机训练和撤机是为了能早日拔除气管插管，让她早日回家。让患儿认识到脱机训练的重要性和目的。2.以其他已撤机的患者作榜样,激发其对撤机成功的渴望与信心。如：慢性肾衰患儿撤机成功的例子。3.患儿有撤机失败的经历，再次锻炼时加大氧流量并播放轻音乐以让患儿放松，并给予小零食、小玩具等物质奖励患儿。支持疗法4.撤机的时间由探视时间改为了探视前。由于家长心疼孩子，孩子生命体征稍发生变化，便要求接回呼吸机。另一方面，父母在时，患儿的独立性减少，依赖心理增强，更加不愿意进行撤机锻炼。5.放宽探视制度，增加探视时间。鼓励家长与患儿谈心，缓解患儿的焦虑，鼓励患儿主动进行呼吸锻炼。鼓励家长与患儿一起进行呼吸锻炼，如：腹式呼吸、缩唇运动。6.患儿由于气管插管不能讲话，鼓励患儿以手势进行沟通。管床护士要熟悉患儿的手势，认知疗法1.每日少量多次气管插管内吸氧锻炼，开始白天试脱机2～3次/d，每次停机的时间为5～10min，以后逐渐延长到每次停用20～30min。若无异常情况出现，可逐步延长停机的时间。使患儿慢慢适应脱机的不适，认识到脱离呼吸机不会死的事实。由被动锻炼转为主动锻炼。2.经常给予被动的四肢运动，鼓励其进行主动运动。在锻炼呼吸肌的同时唤起患儿对自主能力的渴望。并鼓励病人独立完成力所能及的事情，如：鼓励患儿自己擦脸、擦汗，自己画画。认知疗法3.撤机时护士在病人身边，观察病人变化并及时与病人沟通交流，分散注意力，多鼓励病人。撤机宜选择在白天,撤下的呼吸机摆在患儿可见之处,以增强患儿的安全感。4.停机时仍打开呼吸机接模拟肺,让病人听呼吸机的声音,缓解停机时出现的精神紧张、气促、血压增高、心率增快等症状。5.避免在患儿床边讨论病情，以免增加患儿心理负担。效果由被动呼吸锻炼转变为主动锻炼时间由4~5分钟延长到20~30分钟频次由1~2次/天增加到4~5次/天参考文献[1]KishnaniPS,HowellRR.Pompediseaseininfantsandchildren[J].JPediatr,2004,144:35-43[2]AusemsMG,VerbiestJ,HermansMP,etal.FrequencyofglycogenstoragediseasetypeIIintheNetherlands:implicationsfordiagnosisandgeneticcounseling[J].EurJHuGenet,1999,7:713-716[3]MartiniukF,ChenA,MackA,etal.CarrierfrequencyforglycogenstoragediseasetypeIIinNewYorkandestimatesofaffectedindividualsbornwiththedisease[J].AmJMedGenet,1998,79:69-72[4]KishnaniPS,NicolinoM,VoitT,etal.ResultsfromaphaseⅡtrialofChinesehamsterovarycell-derivedrecombinanthumanacidalpha-glucosidaseininfantile-onsetPompedisease[J].JPediatr,2006,(inpress)[5]刘容,廖燕,何义芬.ICU护士与呼吸机依赖病人交流的体会.实用护理杂志,2003,19(2):72-73.[6]袁展文.儿科护理学[M],北京:光明日报出版社,1994.70[7]姜乾金.医学心理学.北京:人民卫生出版社,1998.8-11,229-236,118-119,123-125