肝脏少见恶性肿瘤影像

张洁MD2014-09-01肝脏恶性肿瘤上皮性肿瘤肝癌肝内胆管细胞癌胆管囊腺癌肝癌与胆管癌未分化癌非上皮性肿瘤上皮样血管内皮瘤血管肉瘤胚胎性肉瘤横纹肌肉瘤其他混合性肿瘤孤立性纤维瘤畸胎瘤卵黄囊肿瘤癌肉瘤Kaposi肉瘤横纹肌肿瘤其他造血和淋巴肿瘤非何杰金氏淋巴瘤继发性肿瘤癌〉淋巴瘤〉肉瘤PS：最常见的肝脏恶性肿瘤为转移瘤；最常见的肝脏原发恶性肿瘤为HCC肝脏少见恶性肿瘤肝脏胚胎性瘤（肝母细胞瘤）：Hepatoblastoma肝上皮样血管内皮细胞瘤肉瘤〈1%血管肉瘤胚胎性肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤恶性纤维组织肉瘤卵黄囊肉瘤淋巴瘤原发：NHL继发：20%HL，50%NHL肝母细胞瘤儿童最常见的肝脏恶性肿瘤占全部儿童恶性肿瘤的1%,占小儿肝脏恶性肿瘤的90%发病年龄0.08岁-8.74岁(中位年龄1岁),好发于5岁以下,90%发生于3岁以前成年人极为罕见,10%肝母细胞瘤发生于早产儿具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。AFP阳性最多见于右叶,其次为左右叶,肝左叶最少见通常形成单一肿块,少数为多结节,罕见弥漫侵及整个肝脏肿瘤总钙化率为38%~50%，大部分钙化聚集一处,此征象对肝母细胞瘤的诊断具有一定意义肿瘤与正常肝分界清楚，肿瘤以外肝实质完全正常,在T2WI上可显示完整包膜,呈环状低信号影肝母细胞瘤生长迅速,常于肿瘤边缘或中心部存在各种形态的出血、坏死、纤维瘢痕瘤周尚可见绕行的肝血管影,主要为肝静脉和门静脉,多受压移位、管腔狭窄至闭塞,相邻器官受压变形。影像特点影像特点-CT影像特点-MRT2-weightedimagesdemonstrateda23×14×13cmheterogeneousmassintherightlobe(a-b).THRIVEimagesshowedheterogeneouscontrastenhancedwithenhancementoffibrosisbandsintardive-phase(c–e).Thisheterogeneousmassoccupiedalmostthewholerightlobeoftheliverpresentingawell-definedcapsule(f).肝脏未分化肉瘤亦称未分化或胚胎性肉瘤（Undifferentiatedenbryonalsarcoma,UES），为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，主要发生在6-10岁的儿童，90%小于15岁，也可见于成人及新生儿本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%，占肝脏原发恶性肿瘤的0.1~2%临床特征通常是非特异性的，可表现为锐性腹痛、发热、厌食、腹泻或孤立性肝囊肿。通常没有黄疸。与原发性肝癌相比，ULS与肝炎或肝硬化无关。肝功能往往无异常，并且甲胎蛋白正常。单发巨大肿块，囊性或囊实性，囊性成分多实性成分位于边缘，结节状实性成分表现为快进快出或延迟强化出血常见影像特点肝上皮样血管内皮细胞瘤少见的肝血管肿瘤，肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管瘤之间好发于软组织，亦可发生于肺、肝、脾、骨及脑或全身多个部位同时发病，由Weiss等于1982年首次报道。1984年Ishak等首先报道了肝脏的EHE。肝EHE病因不明，好发于中年女性，有学者认为与口服避孕药及接受雌激素治疗有关。肝EHE临床表现无特异性，多为偶然发现，常见症状为右上腹部不适或疼痛，体重减轻，偶见黄疸，有时可有门静脉高压或Budd-Chiari综合征。AFP水平多在正常范围内。肝EHE为低度恶性肿瘤，其预后明显好于血管肉瘤和肝细胞癌。转移少见，且多转移至肺部。文献有肝与肺同时发生EHE的报道，此时很难区分肺或肝内病灶是原发灶还是转移灶。肝EHE多为肝内多发结节性病变，大多无手术机会，且对放疗及化疗不敏感，肝移植可能是肝EHE唯一的治愈手段肝脏EHE病理上多表现为肝内多发结节性病灶，结节多位于肝包膜下，并可相互融合。结节切面呈灰白色，质地硬，无包膜，呈浸润性生长，周围质地正常，亦可充血。镜下肿瘤由上皮样细胞及树突状细胞组成，两种细胞之间可见中间型细胞围绕血管腔周围。上皮样细胞沿肝窦呈浸润性生长，可向门静脉或肝静脉分支的腔内生长，瘤栓机化后可使血管腔闭塞。瘤体周围为富细胞区，中央为纤维区，纤维区可逐渐扩大，出现变性、出血、钙化。主要表现为肝内多发结节，结节多位于肝周或肝包膜下，可以融合形成较大结节，邻近包膜可形成“包膜回缩征”文献报道约20%的病灶内可见钙化MRT1WI呈低信号，T2WI呈中高混合信号，增强扫描病灶多为渐进性向中心延迟强化，动脉期病灶边缘轻度强化或无强化，门静脉期病灶逐渐向中心强化，但仍低于周围正常肝实质，文献中亦可呈等密度的报道影像特点影像特点影像特点肝血管肉瘤原发性肝血管肉瘤（ｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ，ＰＨＡ）是最常见的肝脏恶性间质肿瘤，约占原发性肝脏肿瘤的２％，约占原发肝肿瘤的0.4%，在肝脏肉瘤中最多见，占36%。其组织来源为血管或淋巴管上皮细胞。ＰＨＡ预后极差，大多数患者平均生存期仅为６个月。临床症状和实验室检查无特异性。根据ＰＨＡ的生长方式将其分为４种多发结节型、单发巨块型、巨块及结节混合型、弥漫浸润性微结节型。影像特点影像特点恶性纤维组织肉瘤Malignantfibroushistiocytosarcoma(MFH)isthemostcommonsofttissuesarcomainadults,usuallyinvolvingthedeepfascia,extremities,orretroperitoneumOriginatingintheliverisveryunusual.Ithasfivehis-tologicalsubtypes:storiformpleomorphic,giantcells,myxoid,inflammatory,andangiomatoidHepaticMFHusuallyoccursinmenbetween50and60yearsofage.The2-yearsurvivalrateisapproximately60%,and20%suffersfromlocalrecurrencethemeansurvivaltimewas15months.CTfindingsofhepaticMFHinclude:large,hetero-geneouslyenhancingmasswithnecroticareas,SingleenhancingperipheralpseudocapsulemassorcysticmasswithcysticwallandfibrousseptaenhancementBetterenhancementofthesolidcomponentandfibrousseptamaybeseenondelayedCTscanMRIfindingsshowthemassiswithlow-signalonT1WIandhigh-signalonT2WI.EnhancedMRIfindingswerethesamewithCTscan影像特点影像特点淋巴瘤原发于肝脏的淋巴瘤，极为罕见，至目前为止仅见报道30余例。Hepaticprimarylymphomaconstitutesaboutonly0.016%ofnonHodgkin’slymphoma(NHL)[20].Thepatientscommonlypresentwithrightupperabdominalquadrantdiscomfortorfever.目前尚无严格的推荐治疗指南或共识，治疗方法主要包括外科手术、化疗、放疗及联合治疗。对于病灶体积小、局限且肝功能尚可的病例，大多采用单独手术切除，预后较好，手术治疗可用于化疗前后以减轻肿瘤负荷，有报道非胃型MALT淋巴瘤(包括肝脏及其他部位)术后复发率(48．0%)明显高于胃MALT淋巴瘤Therearethreemorphologicpatternsinhepaticlymphoma:largesolitarymasses(4cm),multiplefocalnodulesdiffuseinfiltrativetype.Hepaticlymphomaappearsaslow-densitylesionsonunenhancedandcontrast-enhancedCTscans,orhasathinenhancingrim.TheCTcharacteristicsofhepaticsecondarylymphomaincludebloodvesselfloatingsignandenhancement影像特点MRIfindingsshowthatthelesionspresenthypointenseonT1WIandhyperintenseonT2WI.MRIcandistinguishdiffuseinfiltrationfromnormallivertissueincasesinwhichneithersonographynorCTdemonstratesanyabnormalitiesMRIcanbeusedinNHLpatientswithaclinicalsuspicionofhepaticinvolvementwhensonographyandCTdonotshowanyfocallesions.影像特点Positronemissiontomography(PET)usingdeoxyglucose(FDG)scanhasbeenperformedforfurtherevaluationFDG–PET/CTshoweddiffuseintenseFDGuptakeintheenlargedliverandspleen,withsystemicFDG-avidlymphadenopathyincludingthehepatichilarnodesHowever,noneoftheimagingfindingsisspecificforhepaticlymphoma.影像特点影像特点