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贫血总论宝鸡市人们医院赵银利内容贫血的定义贫血的分类临床表现诊断治疗贫血（Anemia)是指人体外周血红细胞容量减少，即单位容积内血红蛋白（Hb）、红细胞（RBC）和／或红细胞比积（HCT)低于同性别、同年龄和地区的正常参考值下限贫血不是一种疾病明确病因很重要定义红细胞（RBC）血红蛋白（Hb)成年男性(4.0~5.5)×1012/L120~160g/L成年女性(3.5~5.0)×1012/L110~150g/L新生儿(6.0~7.0)×1012/L170~200g/L参考值成年男性：Hb＜120g/L成年女性：Hb＜110g/L妊娠时：Hb＜100g/L我国的贫血标准＊最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的＊判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性”＊结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血＊婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低＊高原地区居民：Hb高判断贫血注意贫血的分级程度Hb临床症状轻度90~120g/L无中度60~90g/L较重活动重度30~60g/L轻微活动极重度30g/L休息时有症状，常伴贫血性心脏病贫血的分类按红细胞形态分类按骨髓增生程度分类根据病因和发病机理分类按红细胞形态分类类型ＭCV（fl)80~100ＭCHC(%32~35常见疾病大细胞性贫血＞10032~35巨幼细胞贫血、MDS、肝病正常细胞性贫血80~10032~35AA，溶血性贫血急性失血性贫血骨髓病性贫血小细胞低色素性贫血单纯小细胞性贫血＜80＜80＜3232~35IDA、海洋性贫血MDS－RASCDA、风湿、肝病正细胞性贫血按骨髓增生程度分类类型常见疾病增生性贫血IDA、MDS、溶贫增生不良性贫血AA、纯红再障增生性不良性贫血增生性贫血根据病因和发病机理分类一、红细胞生成减少性贫血1.造血干细胞异常所致贫血AAPRCA先天性红细胞生成异常性贫血造血系统恶性克隆性疾病2.造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF淋巴细胞功能亢进所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：MA;IDA、铁失利用二、红细胞破坏过多性贫血三、失血性贫血病因和发病机理分类病因及发病机理临床疾病形态学1．红细胞生成减少⑴HSC增生和分化异常AA、MDS、CDA正细胞性贫血⑵骨髓被异常组织浸润白血病、MM、ML、MH、转移癌正细胞性贫血⑶细胞成熟障碍MA、IDA、MDS－RAS大细胞性贫血小细胞性贫血2．红细胞破坏过多⑴红细胞内在缺陷红细胞膜异常（PNH、遗传性球形红细胞增多症）红细胞酶缺陷（G－6－PD缺乏）血红蛋白异常（Hb病、海洋性贫血）卟啉病正细胞性贫血小细胞性贫血⑵红细胞外在因素免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血正细胞性贫血3．失血急性失血后贫血慢性失血性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血※形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大，但对正细胞性贫血无法分类※骨髓增生程度分类仅能将AA分出※病因分类仅适用于单病因，对于多种病因引起的则无法鉴别分类的优缺点贫血的临床表现影响贫血临床表现的因素一般表现呼吸、心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿、生殖系统内分泌系统血液与免疫系统及其他贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降影响贫血临床表现的因素有：①贫血的程度②贫血的速度③机体对缺氧的适应和代偿能力④机体的活动程度⑤重要脏器的功能情况（一）影响贫血临床表现的因素※最常见和最早期的表现是疲乏、困倦、软弱无力※皮肤粘膜苍白是最主要的体征※影响因素（肤色、温度、水肿）※严重贫血可有低热（二）一般表现※症状：活动后心悸、气短最常见；严重时心绞痛、呼吸困难※体征：心率增快，心搏有力；部分心脏扩大，有杂音※心电图：ST降低，T波低平※治疗反应：贫血纠正后可恢复（三）呼吸、心血管系统表现＊头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不集中＊严重时有晕厥＊VitB12缺乏时有感觉及运动异常（四）中枢神经系统表现腹胀、纳差、恶心、食欲减退IDA（缺铁性贫血）可有吞咽异物感、异食癖伴溶血时有黄疸或肝脾肿大巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩（五）消化系统表现蛋白尿、夜尿增多水肿性欲改变、月经增多（六）泌尿生殖系统（七）内分泌系统孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉）长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺）（八）血液、免疫系统及其他引起贫血的血液病的表现红细胞的免疫功能改变皮肤干燥、毛发干枯创口愈合慢明确是否贫血明确贫血的类型和程度最重要的－－明确病因诊断病史询问体格检查实验室检查诊断方法贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治疗反应情况饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史失血、月经史家族史及慢性病情况（一）病史询问贫血对各系统的表现皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、甲床变化及感觉异常等……贫血的伴随表现出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大（二）体格检查1.血液检查2.骨髓检查3.病因与发病机制检查（三）实验室检查诊断贫血及其病因的主要依据1．血液分析Hb、RBC最常用、最可靠据MCV、MCHC或MCH进行形态学分类2．网织红细胞（Ret）了解骨髓红系增生情况作为贫血疗效判断的指标3．外周血细胞形态检查红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据血液检查＊小细胞、中心淡染区扩大－－－IDA＊巨幼红细胞－－－巨幼细胞贫血＊球形红细胞－－－遗传性球形红细胞增多症、AIHA＊靶形红细胞－－－海洋性贫血＊泪滴样红细胞－－－MF（骨髓纤维化）＊缗钱状排列红细胞－－－MM（多发性骨髓瘤）形态学改变红细胞大小异常红细胞形态异常椭圆形红细胞靶形红细胞球形红细胞正常红细胞镰形红细胞畸形红细胞口形红细胞棘形红细胞红细胞形态不整泪滴形红细胞红细胞形态不整红细胞缗钱状排列染色反应异常红细胞结构异常任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查骨髓检查溶血可作有关溶血试验AIHA：抗人球蛋白试验（Coombstest）PNH：酸溶血试验（Ham`stest）、CD55、CD59遗传性贫血：G-6PD、PKIDA：铁染色MA：叶酸、维生素B12肾功衰竭：BUN、Cr甲减:T3、T4、TSH其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等病因与发病机制检查对症治疗：减轻贫血对机体的影响对因治疗：针对贫血的发病机制治疗除去病因药物治疗输血脾切除骨髓移植（BMT）治疗措施除去病因贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果不同的贫血需用不同的药物进行治疗，没有一种药物对所有的贫血都有效果，盲目用药会使病情复杂化，影响最终的治疗效果药物治疗．铁剂：治疗IDA．叶酸、VitB12：巨幼细胞贫血．肾上腺皮质激素：AIHA，AA部分有效．VitB6：MDS－RAS．雄激素：AA、CDA．EPO：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血常用的药物贫血对症治疗的措施严格掌握适应症（慢性贫血Hb60g/L）传播疾病，输血反应，加重溶血主要用于大量失血及严重慢性失血对于溶血，一般不用输血纠正贫血－加重溶血输血主要用于先天性、遗传性贫血性疾病，如球形红细胞增多症等，亦可用于脾亢及AIHA脾切除BMT主要用于AA、海洋性贫血、MDS及各种恶性血液病的治疗谢谢