动脉导管未闭(PDA)胚胎学原理:动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不主呼吸功能,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。动脉导管未闭是小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%,出生后,大约15小时即发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭。到一年,在解剖学上应完全关闭。若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未闭。病理解剖:未闭动脉导管的大小、长短和形态不一,一般分为三型:①管型:导管长度多在1cm左边,直径粗细不等②漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大、向肺动脉端逐渐变窄③窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往大。出生后动脉导管关闭的机制包括多种因素,在组织结构方面,动脉导管的肌层丰富,含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织,易于收缩闭塞。而出生后提循环中氧分压的增高,强烈刺激动脉导管平滑肌收缩。发病机理:先天动脉导管未闭发病机理是主动脉收缩压与舒张压均比肺动脉的收缩压与舒张压要高,故发生连续的血液左向右的分流。动脉导管未闭肺循环要同时接受右心室排出的血液和从动脉导管分流来的主动脉血液,因此血流量加大。肺静脉回流左心室的血液也增加,左心室负荷增加,肺循环压力重,左右心室肥厚,肺动脉高压。动脉导管未闭当脉动脉压力超过主动脉的压力时又可发生血液右向左的分流,临床上即出现紫绀。临床症状:新生儿动脉导管未闭的症状表现为:早产儿患新生儿动脉导管未闭常引起心衰,加重呼吸困难,特别是巨大的未闭导管在婴儿时期即可因左心衰竭而产生气促、心动过速和急性呼吸困难,哺乳时更明显,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等,另外绝大多数患儿体重不增。在新生儿动脉导管未闭并发肺动肺高压和逆向分流的病儿,则出现劳累后气急,口唇等紫绀,以下半身紫绀较上半身明显,而左上肢较右上肢为重。当病人并发心内膜炎或导管内膜炎时,则出现体温升高,出汗,肝大,心力衰竭,食欲不振,体重减轻,胸痛和周围血管栓塞等症状。肺动脉高压虽然可在2岁以下的新生儿动脉导管未闭患儿中出现,但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、咯血。活动后发绀(多以下半身发绀明显)。若并发亚急性心内膜炎,则有发热、食欲不振、出汗等全身症状。心内膜炎在儿童期很少发生,而以青年期多见。体征:1.最突出的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器声样杂音,占据几乎整个收缩期与舒张期,在收缩末期最响并伴有震颤,向左上胸及背部传播。个别病人杂音最响位置可能在第一肋间或第三肋间。在婴儿期、伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者,由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化,以致可能并无此连续性杂音,而只有收缩期杂音或无显著杂音。2.分流量较大的病人可有心脏浊音界增大,心尖搏动增强,心尖区有舒张期杂音(相对性二尖瓣狭窄),肺动脉瓣区第二心音增强或分裂(但多被杂音所掩没而不易听到),类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征,包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。3.少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人,可能仅在肺动脉瓣区听到舒张期的吹风样杂音(相对性肺动脉瓣关闭不全),并有紫绀,此种紫绀在下半身较上半身更为明显。辅助检查心电图检查,轻者可无明显异常变化,典型表现示电轴电偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者,示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主,并有心肥损害表现。超声显像检查,可见动脉导管及其与主动脉、肺动脉沟通的情况。胸部X线检查,示心影增大,早期为左心室增大,晚期时右心室亦增大,分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽。肺动脉段突出。肺动脉分支增粗,肺野充血。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。心导管检查:典型的动脉导管未闭一般可不必做心导管检查,只是在确诊困难时选用。肺动脉血氧含量高于右室血氧含量0.5%以上,部分病例心导管可通过动脉导管进入降主动脉,逆行主动脉造影可见主动脉与肺动脉同时显影,未闭动脉导管也能显影。手术治疗原则及禁忌症1)早产儿动脉导管未闭:早产儿动脉导管未闭发生率远较足月产儿高,但自然闭合率亦较高,首选消炎痛治疗常可见效。对于不适宜消炎痛治疗或消炎治疗失败且伴有不能控制的心衰和/或呼吸窘迫者,以往对于采用保守治疗(机械通气支持、输液限制、强心利尿)还是手术治疗存在争议,目前多主张积极手术,可减少对呼吸机支持及氧疗的依赖,缩短住院时间。2)婴儿动脉导管未闭:一般不考虑在1岁之内手术,因为仍有自然闭合的可能性。在先心病并发心衰者中以动脉导管未闭居多。粗大动脉导管未闭反复发生心衰、肺炎,且难以控制者即应手术,但也尽可能推迟至3月龄以后。3)幼儿以上年龄病人:一经确诊,即应进行动脉导管未闭手术,不受年龄限制。4)合并细菌性心内膜炎:原则上应先经抗生素治疗,待感染控制2~3个月以后再行手术,但是对于有赘生物形成(常在其肺动脉端)并脱落形成栓塞、有假性动脉瘤形成,或者感染难以控制,应限期在体外循环下手术。5)合并严重肺动脉高压、形成右向左分流为主,出现紫绀和杵状指,即发展为艾森曼格综合征者为手术禁忌。此时未闭的动脉导管已经成为了病人的生命安全阀,如果将未闭的动脉导管结扎,将使病人立即发生右心功能衰竭而死亡;有的病人如果动脉导管呈瘤样改变,也不可用结扎的方法治疗,术中易发生无法处理的大出血。手术方式一般手术法和体外循环手术法。前者又分为结扎法、钳闭法和切断缝合法,可据患者年龄、导管类型、肺动脉压高低、技术设备条件等加以选择。小儿动脉导管细长管型者可采用结扎法和钳闭法,简便安全有效,是最常用的方法。导管粗短窗型者,结扎不易完全闭合管腔,且易撕破管壁,宜作切断缝合。18岁以上成人伴有肺动脉高压或血管壁钙化,粗大动脉导管以及导管再通,都应考虑施行体外循环缝闭术,虽然比较复杂,手术创伤也较大,但安全可靠。术前检查三大常规ECG心彩超胸片乙肝两对半、HIV、HCV、TRUST护理诊断高血压:与术前心功能不全有关①PDA闭合后分流被阻断,左室排血全部进入体循环,血容量突然增加,血压升高;②左向右分流被阻断后,神经体液调节暂时紊乱,致使体内儿茶酚胺增加,导致血压升高。预防高血压脑病(烦躁不安,头痛,呕吐,有时伴腹泻)保持小儿镇静使用硝普钠等扩血管药,速率由小增大,维持血压平稳,避免忽高忽低,拔管后患儿第一天开始服卡托普利,但必须停硝普钠后持续心电监护,监测心率、心律的变化,ABP监测,维持有效的循环血量。维持CVP5-10mmHg应用强心药物,改善心功能维持进出量平衡,不宜快速扩容,评估尿液的量,维持尿量大于1ml/kg/h,尿少遵医嘱予速尿1mg/kg/次胸腔引流液的观察,连续2小时超过4ml/(kg.h)考虑胸腔内有活动性出血观察导管再通等问题及乳糜胸护理诊断清理呼吸道无效—与患儿无法自行咳嗽及呼吸道分泌物增多有关及时评估肺部情况,有病情变化及时通知医生必要时吸痰,吸痰时遵医嘱予镇静,吸痰前后给予充分氧气吸入,注意观察生命体征及痰液色质量加强气道湿化,防止痰液粘稠及痰痂形成定时翻身,胸部物理治疗,促进排痰,预防肺不张肺部炎症遵医嘱予抗炎治疗护理诊断喉返神经损伤与术中牵拉或结扎有关术后声音嘶哑的原因除气管插管引起喉头声带水肿外:主要是术中牵拉引起左喉返神经水肿或结扎切缝导管时损伤神经.致术后早期进水或流质时呛咳声音沙哑,经泼尼松,维生素B1和B6以及理疗等治疗水肿可于2~3周内消退恢复,神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿使进食不致呛咳但声音低沉沙哑则为永久性。护理诊断有感染的危险:与侵入性操作,术后抵抗力下降有关监测体温,查血常规注意手卫生,严格无菌操作,保持伤口部位清洁干燥做好基础护理,保持口腔、头、皮肤清洁定期做痰液培养,了解感染情况遵医嘱使用抗生素,观察有无不良反应加强营养,提高免疫力护理诊断皮肤完整性受损危险-与术中长时间压迫及体外循环有关使用气垫床保持切口敷料干燥、清洁Q2H翻身,翻身时防止管道脱落、打折护理诊断有受伤的危险-与侵入性的治疗有关四肢约束带固定,防患者自行拔管,观察肢端血运,防约束过紧妥善固定各种管道,翻身时防止管道脱落、打折注意观察深静脉及动脉导管有无进气,防止气体栓塞疼痛:与手术切口有关给予心理护理,指导分散其注意力。取舒适体位必要时遵医嘱给予镇痛剂健康教育1、在施行根治性手术时,要求患儿不能有气管炎和肺炎等内科疾病。因此,家长应对有动脉搏导管未闭的宝宝特别关注,最重要的是把握住时机,争取如期进行根治性治疗。2、注意纠正患儿不正确姿势。动脉导管未闭手术是采用左侧后外伤口,伤口较长,在左侧背部。故患儿术后左臂不敢活动,怕痛。走路爱斜着身体,左肩低、右肩高。家长应鼓励患儿多活动左臂,走路时姿势要端正。谢谢