搜索
过敏性紫癜•概念conception–过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)–是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。–病理基础是全身广泛的小血管炎症OVERVIEW概述病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS•病因:尚不明确–感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。–药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类–过敏食物：虾、蟹、蛋类–其他：疫苗接种、虫咬等–有遗传倾向各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS遗传免疫异常环境发病病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS•发病年龄–儿童和青年，2-8岁儿童多见•性别–男：女=1.4-2︰1•季节–四季均可，春秋季多见OVERVIEW概述临床表现皮肤紫癜（首发特征性)血小板计数正常（1）部位：对称分布，四肢、臀部。（2）性质：高出皮面，压之不褪色。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹—消退。一般1-2周后消退，可持续数周或数月。（3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。•消化道症状•2/3的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便（偶有肠套叠、肠穿孔、肠梗阻），可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。•区别急腹症（位置不固定，压痛轻，无肌紧张及反跳痛）关节症状•疼痛、肿张,可出现关节腔积液，常见于下肢膝关节、踝关节，上肢肘关节、腕关节；•数日内消失，不留关节畸形。肾脏受累（决定远期预后）•儿童最常见的继发性肾小球疾病–多在病程2~4周内出现–多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎–少数可呈肾病综合征：三高一低–可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。其它•神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等•呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、•循环系统：心肌炎、心包炎等•血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查非特异性实验室检查•外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。•尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。•大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查•血清IgA、IgE多增高•IgG和IgM多正常•C3C4正常或升高•抗核抗体及类风湿因子阴性。其它•腹部B超有助早期诊断肠套叠；•ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。••肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准EULAR/PRINTO/PRES,2010：1.皮肤紫癜，无血小板减少。2.腹痛，急性弥漫性腹痛。3.关节炎或关节痛4.肾脏受累，蛋白尿及血尿5.组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。其中第1项为必备条件，加上2-5项中的至少一条即可诊断HSP鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜皮肤型①皮损形态：不高出皮肤、分布不对称②辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎关节型①症状：无紫癜可有心脏炎表现②自身抗体：RF、ANA可阳性3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）①症状：中毒症状重、有脑膜炎表现②辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠①症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜②辅助检查：钡剂灌肠、B超5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎①症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜②辅助检查：白细胞显著升高治疗1.一般治疗2.抗凝治疗3.糖皮质激素和免疫抑制剂4.紫癜肾炎的诊治治疗1.一般治疗①卧床休息②避免过敏原、必要时控制感染、补充维生素维生素C2g-5g/d③抗组胺药可用H2受体拮抗剂护胃西米替丁20-40mg/kg.d分两次加入葡萄糖溶液静滴1-2周，其后改15-20mg/kg.d分三次口服继续1-2周。H1受体拮抗剂抗过敏盐酸左西替利嗪2-6岁儿童2.5mgqdpo＞6岁5mgqdpo④腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血2.抗凝治疗3.糖皮质激素和免疫抑制剂4.紫癜肾炎的诊治治疗1.一般治疗2.抗凝治疗①抗血小板药：阿司匹林25-20mg/kg.dqdpo、双嘧达莫3-5mg/kg.d②抗凝药：肝素（每次120-150U/kg）+10%葡萄糖溶液100mlqd静滴连用5天。预防紫癜性肾炎。3.糖皮质激素和免疫抑制剂4.紫癜肾炎的诊治治疗1.一般治疗2.抗凝治疗3.糖皮质激素和免疫抑制剂①用于严重消化道病变（消化道出血）患儿。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药②表现为肾病综合症。可用泼尼松1-2mg/kg口服不短于8周③急进型肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗（同狼疮肾炎）。4.紫癜肾炎的诊治治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.紫癜肾炎的诊治：即在6个月内，出现血尿和/或蛋白尿。①血尿即肉眼血尿或1周内3次镜下血尿。②蛋白尿即1周内3次尿蛋白阳性；24小时尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/肌酐＞0.2；1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。治疗：①有蛋白尿：可应有卡托普利0.5mg-1mg/kgQD疗程12-14周。②表现为肾炎综、肾病综、急进性肾炎激素治疗（同上），无效或依赖时加用免疫抑制剂。预后1.一般预后：良好2.一般病程：1-2周至1-2月，可复发。3.长期预后：肾脏受损程度是决定预后的关键因素。谢谢！