Fontan手术

Fontan手术杨恒概述•上世纪60-70年代，随着体外循环技术的日益成熟已及心脏病理生理学研究的进展，心血管外科医生已经不满足于完成那些简单的房室缺手术，转而向一些更加复杂的心脏畸形发起挑战。其中有一大类先天畸形，以三尖瓣闭锁为代表，两个心室中某一个心室结构异常或发育严重不良，无法用手术纠正或纠正后不能承担体循环或肺循环工作。当时，人们已经逐渐认识到正常情况下肺血管阻力非常低，肺循环血流无需心泵的作用，腔静脉的压力只要轻度升高就可以产生足够的压力梯度，以推动回流的静脉血灌注肺血管床，这使得人们考虑能否绕过右心室，简单理解就是把两心室当一个心室用，使得三尖瓣闭锁的解剖矫治真正成为可能。•1971年法国学者Fontan首先报道，故命名为“Fontan手术”。•Fontan手术是治疗三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、大动脉转位、右室双出口、左室双入口、右心发育不良综合征、左心发育不良综合征、多脾症、无脾症等复杂心内畸形的矫治方法。Fontan手术的适应征•1978年，Fontan手术10条标准：•（1）年龄4～15岁；•（2）窦性心律；•（3）腔静脉引流正常；•（4）右心房容量正常；•（5）肺动脉平均压≤15mmHg；•（6）肺血管阻力指数4u/m2；•（7）肺动脉和主动脉直径比≥0.75；•（8）左心室功能正常，EF0.6；•（9）无二尖瓣关闭不全；•（10）过去分流术无有害作用（肺动脉扭曲、变形、狭窄）。•随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进，多数学者认为Choussat标准中，年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉与主动脉比值等并不是必要的条件。•1995年，Fontan手术的选择标准：•（1）满意的肺动脉大小；•（2）可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育良好；•（3）肺动脉压小于18mmHg或有左向右分流时小于20mmHg；•（4）满意的心室功能（舒张末压小于12mmHg或心血管造影显示心室功能良好且没有明显的心室肥厚）；•（5）没有左心室流出道梗阻；•（6）不超过中度的房室瓣反流。适应征的选择：肺血管发育的评价•肺血管发育的评价在考虑Fontan手术时非常重要，Fontan认为McGoon比小于1.8时，Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，右房肺动脉连接术后早期死亡率可高达55%，实施右房右室连接术的早期死亡率可高达34%。•Nakata认为肺动脉发育指数（PAI）可以更好地衡量肺血管发育情况，认为PAI＞250的患者是Fontan手术的良好指征，但PAI250并不是手术的禁忌症，只是说250时手术比较安全，一般认为此时肺循环阻力4Wood。•1994年，Senzaki等报道PAI与肺血管阻力（Rp）无相关性，但与肺血管顺应性（Cp）有明显的相关性（r=0.71）。肺动脉细小的患者会造成不良的Fontan手术效果，但并不认为PAI必须要大于250mm2/m2。适应征的选择：心室功能•左室舒张压大于25mmHg，手术死亡率明显增加。心室肌过度增生者，手术效果不佳。多数学者认为经典标准中的肺血管阻力和左心室舒张功能是同等重要的。•有研究提出了一个新参数（肺血管阻力+左心室舒张末压）/（与体循环血流量+肺循环血流量），作为患者入选的标准，如果术前患者的这一指数小于4.0，则预后较好，术后的右房压就不会超过20mmHg，近期和总的生存率分别是95%和89%。选择Fontan手术的理想条件•年龄4-15岁；•窦性心律；•平均肺动脉压小于15mmHg；•肺阻力4Wood单位/m2；•肺动脉与主动脉直径比率大于0.75；•左室和左房室瓣功能正常；•左室射血分数大于0.60；•左室舒张末期压小于12mmHg。Glenn手术、Fontan手术和改良Fontan手术•Glenn手术•Glenn手术可作为三尖瓣闭锁行Fontan手术的一期手术，左心室发育不良综合征三期治疗的二期手术•手术最佳年龄出生后4-6月•可用于行全腔肺连接有危险因素的病例，如肺血管阻力大于3u/m2，平均肺动脉压力大于20mmHg，房室瓣关闭不全，心脏功能偏差及内脏异位综合征等。Glenn手术•标准的Glenn分流手术是经右后外侧切口、第四肋间进胸，在膈神经后方纵行切开纵隔胸膜，将上腔静脉从左右头臂静脉到右心房一段充分游离，从肺动脉分叉至右肺门，将右肺动脉游离，将右肺动脉的远端用橡皮带勒紧阻断，横断右肺动脉，近端缝闭，远段与上腔静脉结扎，使上腔静脉的血完全进入右肺动脉。下腔静脉则经正常径路进行左肺动脉。•双向Glenn分流手术和经典Glenn分流手术的区别，仅仅在于双向Glenn分流手术是将上腔静脉横断后，将近心端的上腔静脉血同时流向左右肺动脉。•Glenn手术在血流动力学上也只是部分矫正了先心病的心内畸形，因而只能算做一种姑息性手术。Fontan手术•首次报道的Fontan手术是在Glenn手术基础上改进的。术式是腔肺静脉吻合术：Glenn手术+下腔静脉口缝入同种瓣（以控制血流方向）以及用带瓣管道将右房与肺动脉连接。后来带瓣管道被不带瓣管道代替，但是人们发现无论哪种管道都会因胸骨的压迫和管腔内纤维垫的形成而发生梗阻。改良Fontan术•改良Fontan术：将患者的肺动脉主干连同肺动脉瓣从右心室切下，将右心房和肺动脉直接吻合即可，而抛弃了腔肺吻合及下腔静脉同种瓣移植，结果发现手术效果比原Fontan手术好，且手术后生存率也高。以后又改良为取消右心房和肺动脉之间的肺动脉瓣，将右心房和肺动脉直接吻合。右房右室连接术•应用右心室并在房室间加用同种带瓣管道后，术后心功能更易恢复，可以降低降低右房压、增加左心室射血分数。当然，这对于右室大小有一定的要求，有文献报道当右心室大小是正常值的30%以上时，实施右房右室连接，可以取得满意的效果，手术后远期还可以观察右心室增大的趋势。全腔静脉肺动脉连接术•实际上是右心房肺动脉吻合术的改良，有研究发现右房肺动脉吻合术后心房内会形成湍流，这种湍流可给腔静脉血流向肺动脉造成阻力，TCPC术可以减少静脉血在右房内的湍流，保持通畅的线性血流。全腔静脉肺动脉连接术•心内连接•上腔静脉横断远端与右肺动脉上缘吻合，近端可通过右房内与下腔静脉间用人工材料连接，如人造血管切成血管片进行连接或用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血引向上腔静脉的近端，再与右肺动脉下缘作吻合，也有把上腔静脉近端与肺动脉主干作吻合的不同方法。全腔静脉肺动脉连接术•心外连接•可以不停跳下手术，甚至不要体外循环，手术时间短，操作简单，无心内隧道引起肺静脉血流梗阻并发症，无心房内生成血栓危险性。但是管道不会随年龄长大，所以只适用于年龄较大的儿童。可以采用心外管道或心外隧道。•心外管道：把Gore-Tex人造血管下端与下腔静脉吻合，上端与主肺动脉或右肺动脉吻合，上腔静脉吻合同前。还有一种方法，将人造血管后壁与右房外壁吻合，使外隧道2/3为人造血管组成，另1/3为心房壁组成，此隧道可随年龄逐渐扩大。•心外隧道：可以用自身心包或同种主动脉。上腔静脉分流方式同前，切断下腔静脉上方右方底部，将其远端开口缝至右房底部残端上。缝合同种主动脉片/自身心包外缘和内缘至右心房壁上，上缘缝至肺动脉切口。开窗的全腔静脉肺动脉连接术•在全腔静脉肺动脉连接术的基础上，遇有危险因素时，在心房内板障上作开窗术，开窗术有可调法和固定法两种，窗的大小为4～6mm，能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的患者效果良好。半Fontan手术•半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，不横断上腔静脉，不闭合房间隔缺损，在右房顶加一挡片使下腔静脉血穿过房间隔缺损进入左房后进入左室。这就使左室前负荷不完全取决于肺静脉回流，保证左室不会因为肺血管痉挛导致急性前负荷减少。如需二期转为全Fontan手术，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。术后处理•1、卧位：采用上半身抬高45°，下肢抬高30°的体位，有利于腔静脉血液回流，增加肺循环血量。生命体征稳定后，恢复半卧或平卧位。•2、呼吸管理：呼吸机的设置原则是保持最小的肺血管阻力和胸内压，以保证肺循环血量和心排量。采用同步指令(SIMV)及低潮、高频的通气方式，以防胸内压增加影响腔静脉血回流。常规应用镇静药，以减少肺血管痉挛、降低肺血管阻力。病人自主呼吸恢复后，循环稳定，应尽早停用呼吸机，以免正压通气影响体静脉血液回流。•3、容量监控：Fontan手术与其他心脏手术不同之处是在于术后右心系统失去了心室泵的作用，要依靠较高的中心静脉压来维持肺循环，故容量的监控甚为重要。补充大量血浆或白蛋白提高中心静脉压至16~20cmH2O，以保持较高的胶体渗透压。•4、防治低心排综合征：应用硝普钠、多巴胺或多巴酚丁胺静脉滴注以增强心肌收缩力、减少后负荷，降低体肺循环阻力。•5、强心利尿治疗。并发症•Fontan手术的主要并发症是低心排，体静脉系统淤血、高压，心律失常，外导管的钙化、梗阻，感染，栓塞以及残余心内分流等。•术后早期可出现腔静脉系统淤血、高压的表现，如颈静脉压升高，胸腔积液，肝肿大，腹水，有些患者需要作胸腔、腹腔引流，有的要长期强心利尿治疗。继发性肝肾功能不全也较多见，如早期黄疽、血胆红素升高，长期存活者中也有肝功能减退的报告。暂时性肾功能衰竭有的需要作腹膜透析。•术后早期房性心律失常多见，如心房扑动、心房颤动。这与术前右房扩大肥厚,造成结间通道牵张，结间距增加有关。同时,左室功能不全引起的室性心律失常对左室功能的影响也可继发房性心律失常。术后远期，大多数患者对此类心律失常有较好耐受能力。•带瓣外导管的钙化、感染、变性和梗阻。同种主动脉导管极易发生早期钙化远期增厚、纤维沉积等退化变性。人造涤纶导管则易发生梗阻、狭窄。种植在右房或导管内的生物瓣的长期耐久性也有问题。一旦发生上述变化，将产生血流动力学异常。此外,术后早期因胸骨压迫导管引起梗阻而需要再手术者也不少见。Fontan手术的预后•Fontan手术的近期结果：•早年Fontan手术死亡率高达17%～21%，近年来由于全腔肺动脉连接术的应用、双向腔肺动脉吻合术及心房内板障开窗术的应用，使得Fontan手术死亡率明显降低，约为5%～8%。Fontan手术后的效果，尤其是近期效果，主要依赖术后的肺循环状态和心室功能。有文献报道患者年龄小、术前肺动脉压高、术后右房压高、既往手术、无脾综合征、主动脉阻断时间长与手术成功率有直接关系。Fontan手术的预后•Fontan手术的远期结果：•1990年，Fontan等报道了334例实施Fontan手术的患者，随访20年的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是：73%、69%、63%；心功能I级者占48%、Ⅱ级16%、Ⅲ级2%。•1992年，Driscoll等报道了Mayo临床医院实施Fontan手术的352例患者，手术后15年的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是：77%、70%、60%；有103例患者需再次手术。•至少有20%的生存患者并发心率失常且需要服用抗心律失常药物或植入心脏起搏器，主要是房性心律失常，其发生的原因可能是：•（1）心房壁上缝线和插管处的瘢痕；•（2）右房压升高和右房扩张；•（3）窦房结功能不全。•低蛋白血症在术后5年和10年的发生率分别是10.5%和14.7%，慢性胸腔积液和低蛋白血症发生的原因可能与长期的右房压和体静脉压高以及由此引起的胃肠道吸收功能不良和肝脏功能不全有关。•术后5年生存患者的心功能，有122例（34.7%）好于术前，有58例（16.5%）与术前相似，有126例（35.8%）较术前差或死亡。生存患者的活动量，有43%与同龄人相近，3%不能从事体力活动。谢谢观看THANKS