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1周期性瘫痪PeriodicParalysis2概念周期性瘫痪：一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。分型：低钾型(最多见)高钾型正常血钾型3低钾型周期性瘫痪常染色体显性遗传或散发的疾病。致病基因位于1号染色体长臂，可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。肌肉肌浆网空泡化，电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。1病因及发病机制：2病理：4低钾型周期性瘫痪任何年龄，20-40岁男性多见。诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。发作持续时间：数小时-数日。3临场表现：5低钾型周期性瘫痪发作期血钾＜3.5mmol/L，间歇期正常。心电图：U波,T波低平倒置，P-R间期和Q-T间期延长,S-T段下降，QRS波增宽。肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。4辅助检查：6低钾型周期性瘫痪突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，血钾降低，心电图低钾性改变。5诊断：7低钾型周期性瘫痪高钾性周围性瘫痪：＜10岁正常血钾性周期性瘫痪：＜10岁，夜间，补钾加重，补钠减轻。重症肌无力GBS继发性低血钾：甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹。6鉴别诊断：8发作时，10%氯化钾或10%枸橼酸钾40～50ml顿服,24h内分次口服，一天总量为10g。发作频繁着，发作间期口服钾盐1g·3次/日，螺旋内酯20mg·2次/日。避免诱因。良好，随年龄增长，次数↓。7治疗：8预后：9高钾性周期性瘫痪又称强直性周期性瘫痪，少见，常染色体显性遗传。钠内流↑，钾从细胞内→外，极细胞膜兴奋性消失。与低钾相同。1病因及发病机制：2病理：10高钾性周期性瘫痪＜10岁，男＞女诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。肌无力从下肢近端开始→上肢，颈肌，脑神经支配肌，呼吸肌，伴肌肉痛性痉挛。发作时血清钾↑，尿钾↑心电图T波高尖。发作时间短，数分～1h，频率高，30岁好转。3临床表现：11高钾性周期性瘫痪发作期血清钾＞5.5mmol/L，CK↑。心电图：T波高尖，P波↓。肌电图：纤颤电位，强制放电。肌无力高峰，静息电消失。4辅助检查：12高钾性周期性瘫痪家族史，儿童发作肌无力伴肌强直，血钾高。临床表现不典型时可做钾负荷试验：口服钾3～8g，30～90分钟内出现肌无力冷水诱发试验：前臂浸入11～13℃水中，20～30分钟，肌无力，停止浸水10分钟恢复5诊断：13高钾性周期性瘫痪低钾性，正常钾型，先天性副肌强直症，继发性高血钾。发作时间短，不需治疗。症状重时，10%葡萄糖酸钙10～20ml静注或10%葡萄糖600ml+胰岛素10～20单位呋塞米6鉴别诊断：7治疗：14正常钾周期性瘫痪常染色体显性遗传。＜10岁，夜间或清晨醒来时，四肢或部分肌肉瘫痪，发音不清，呼吸困难。持续10天以上。补钾加重，补钠好转。15正常钾周期性瘫痪治疗：•大量生理盐水静脉滴入。•10%葡萄糖酸钙10ml，钙片0.6～1.2g2次/日。•食盐10～15g。•乙酰唑胺0.25g，2次/日。间歇期可用氟氢可的松乙酰唑胺。避免钾多的食物，如肉类、香蕉、菠菜、薯类。