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外科学Surgery第⑧版原发性纵隔肿瘤朱峰蚌埠市第一人民医院胸外科教学大纲本节知识点【熟悉】纵隔的解剖分区及不同部位常见肿瘤的临床表现、诊断和处理方法。【教学内容】常见纵隔肿瘤的临床表现、诊断方法和治疗原则。第28章原发性纵隔肿瘤P298重点难点名词纵隔的分区常见纵隔肿瘤好发部位和外科治疗原则各种常见纵隔肿瘤的临床表现mediastinatumorneurogenictumorteratomadermoidcystthymoma第28章原发性纵隔肿瘤纵隔解剖纵隔：由胸骨、胸椎、两侧纵隔胸膜围成的上至颈部下至膈肌的间隙纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织第28章原发性纵隔肿瘤•胸骨角与第四胸椎下缘的连线——上、下纵隔•下纵隔以心包为界分为前、中、后三部分纵隔分区——四分区第28章原发性纵隔肿瘤纵隔肿瘤好发部位第28章原发性纵隔肿瘤上纵隔前纵隔中纵隔后纵隔胸腺瘤胸腺瘤心包囊肿神经原肿瘤异位甲状腺肿畸胎瘤支气管囊肿肠原性囊肿淋巴源性肿瘤淋巴源性肿瘤淋巴源性肿瘤甲状旁腺瘤血管瘤脂肪瘤纵隔肿瘤好发部位第28章原发性纵隔肿瘤后纵隔，脊柱旁肋脊区多为单个，良性多于恶性压迫、恶性侵犯——疼痛常见的纵隔肿瘤——神经源性肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤自主神经系统肿瘤（植物神经）良性：1.神经节细胞瘤（交感神经）2.神经纤维瘤（迷走神经，少见）恶性：1.神经母细胞瘤（交感神经）2.节细胞神经母细胞瘤（交感神经）常见的纵隔肿瘤——神经源性肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤起源于外周神经的肿瘤（脊柱神经根、肋间神经）良性：1.神经鞘瘤2.神经纤维瘤恶性：1.恶性神经鞘瘤2.神经纤维肉瘤常见的纵隔肿瘤——神经源性肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤右后上纵隔神经鞘膜瘤AB第28章原发性纵隔肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤前纵隔，接近心底部的心脏大血管前根据胚层来源分为：表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤多数良性90%常见的纵隔肿瘤——畸胎瘤/皮样囊肿第28章原发性纵隔肿瘤表皮样囊肿：外胚层，囊性为主含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织皮样囊肿：中、外胚层，囊性为主含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织肌肉、腺体畸胎瘤：外，中，内胚层，实体瘤为主，囊壁常钙化含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织肌肉、腺体支气管、肠壁等组织常见的纵隔肿瘤——畸胎瘤/皮样囊肿第28章原发性纵隔肿瘤前纵隔皮样囊肿第28章原发性纵隔肿瘤左侧胸腔畸胎瘤（钙化、脂肪影）第28章原发性纵隔肿瘤前上纵隔椭圆形阴影或分叶状，边界清楚多为良性，包膜完整，临床潜在恶性，易浸润皮质型、髓质型、混合型常见的纵隔肿瘤——胸腺瘤第28章原发性纵隔肿瘤胸腺•前上纵隔，“H”状•中枢淋巴器官（胚胎期造血功能）•产生T淋巴细胞、分泌胸腺素。•出生10~12g-青春期20~50g-成年5~25g常见的纵隔肿瘤——胸腺瘤第28章原发性纵隔肿瘤胸腺瘤与重症肌无力15％胸腺瘤合并重症肌无力50%以上重症肌无力有胸腺瘤或胸腺增生异常重症肌无力：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力眼肌型：眼睑下垂、复视、躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力——呼吸困难。混合型：多见，为全身多肌群无力。常见的纵隔肿瘤——胸腺瘤第28章原发性纵隔肿瘤典型病史•男性，16岁，复视伴眼睑下垂两年。•查体：神清，呼吸可，浅表淋巴结未及，心肺腹（-），四肢肌疲劳试验阳性。•辅检：胸片及胸部CT均示：前纵隔占位病变第28章原发性纵隔肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤提示胸腺瘤有恶性可能：①肿瘤短期内明显增大；②较大分叶，边缘毛糙，与纵隔大血管分界不清③伴有心包或胸腔积液。第28章原发性纵隔肿瘤胚胎发育中胚细胞异位圆形或椭圆形、薄壁边界清楚•气管支气管囊肿•食管囊肿（前肠囊肿、肠源性囊肿）•心包囊肿常见的纵隔肿瘤——纵隔囊肿第28章原发性纵隔肿瘤气管、支气管囊肿中纵隔，隆突、支气管附近内膜为假复层纤毛上皮、囊壁有平滑肌、软骨囊液为糊状黏液常见的纵隔肿瘤——纵隔囊肿第28章原发性纵隔肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤食管囊肿后纵隔内膜多为胃粘膜、肠粘膜，食管粘膜少见囊壁较厚，有结缔组织和平滑肌囊液为颜色较深的糊状液常见的纵隔肿瘤——纵隔囊肿第28章原发性纵隔肿瘤心包囊肿中纵隔，心膈角内膜为单层间皮细胞囊壁薄、透明、囊液为清亮液体常见的纵隔肿瘤——纵隔囊肿第28章原发性纵隔肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤胸骨后甲状腺肿/甲状旁腺瘤•颈部甲状腺肿大经胸骨后延伸至上、前纵隔•多位于胸骨后方、气管前方和气管旁•与颈部肿物相连，并可随吞咽动作而上下移位常见的纵隔肿瘤——胸内异位组织肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤•全身性恶性肿瘤•起源于淋巴结或结外淋巴组织•双侧，不规则，融合成块，侵犯肺、胸膜及心脏•淋巴肉瘤，霍奇金病及非霍奇金病•发热和浅表淋巴结肿大•不宜手术，放疗或化疗常见的纵隔肿瘤——淋巴源性肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤•间叶组织肿瘤（少见）：1.血管源性2.脂肪组织性3.结缔组织性4.肌肉组织性常见的纵隔肿瘤——其他肿瘤第28章原发性纵隔肿瘤•症状取决于：1.肿瘤的良、恶性2.大小、部位、生长速度3.有无内分泌表现4.有无压迫与外侵纵隔肿瘤临床表现第28章原发性纵隔肿瘤胸闷、胸痛：胸骨后、神经骨骼压迫神经系统：Horner综合症、声嘶、截瘫压迫呼吸系统：肺炎、肺不张、呼吸困难压迫大血管：上腔静脉综合症压迫食管：吞咽困难纵隔肿瘤临床表现第28章原发性纵隔肿瘤•伴甲亢或随吞咽上下活动？——胸骨后甲状腺肿•咳出毛发或豆腐渣样皮脂物？——畸胎瘤•伴重症肌无力——胸腺瘤纵隔肿瘤临床表现——特异症状第28章原发性纵隔肿瘤•胸部影像学检查：X线片、CT、MRI•超声：判断实质性，血管性或囊性•放射性核素：I１３１——胸骨后甲状腺肿•活检：颈部肿大淋巴结活检、其他部位活检•气管镜，食管镜，纵隔镜•血浆激素测定：甲状旁腺瘤——甲状旁腺素嗜铬细胞瘤——儿茶酚氨胚胎细胞肿瘤——AFP、HCG纵隔肿瘤诊断——症状+体征+检查第28章原发性纵隔肿瘤1.肺内肿瘤：中央型肺癌——症状+纤维支气管镜2.主动脉瘤：梭形，杂音+主动脉造影3.包虫病：流行病学，包虫特异性检查三项4.纵隔淋巴结结核：结核症状，抗痨有效5.胸椎结核：结核症状，病变梭形，抗痨有效纵隔肿瘤鉴别诊断第28章原发性纵隔肿瘤手术切除：绝大多数原发性纵隔肿瘤（良、恶）放疗/化疗：恶性淋巴源性肿瘤恶性纵隔肿瘤外侵邻近器官无法切除恶性纵隔肿瘤已有远处转移术后辅助治疗纵隔肿瘤治疗第28章原发性纵隔肿瘤小结常见原发性纵隔肿瘤：神经源性肿瘤、畸胎瘤和胸腺瘤，大多为良性。纵隔的临床分区有助于诊断原发性纵隔肿瘤。CT是鉴别诊断原发性纵隔肿瘤的主要手段。手术治疗适合于绝大多数原发性纵隔肿瘤。第28章原发性纵隔肿瘤思考题1.简述纵隔的分区？2.列举出常见的原发性纵隔肿瘤及部位（至少3种）3.试述原发性纵隔肿瘤的诊断方法和治疗原则？第28章原发性纵隔肿瘤推荐阅读参考书籍•《胸心外科手术学》石应康主译人民卫生出版社•《黄家驷外科学》吴阶平、裘法祖主编，人民卫生出版社•《顾恺时胸心外科手术学》顾恺时主编，上海科学技术出版社第28章原发性纵隔肿瘤