第三十章 血液病病人的麻醉

第三十章血液病病人的麻醉(AnesthesiaofNosohemiaPatient)目的要求1、熟悉血液病病人的手术麻醉特点2、了解血液病病人麻醉前病情评估、麻醉前准备与麻醉前用药3、掌握麻醉选择、麻醉管理及围术期管理4、掌握血液病病人麻醉并发症的预防与处理5、了解围术期出、凝血功能监测，熟悉常用血制品和药物血液病病人手术种类包括：①诊断血液病的手术：如淋巴结、机体各种组织活检诊断疾病②治疗血液病的手术：如巨脾及脾功能亢进引起血小板减少或全血减少，以脾切除作为治疗手段③并发外科疾病的手术：如血液病病人并发各种外科疾病而需进行的手术④可引起出凝血异常的手术：如肝脏手术、体外循环手术以及大手术、大出血、大量输血后可出现术中及术后出、凝血异常第一节麻醉前病情评估和术前准备血液病包括：①红细胞疾病(erythrondisease)：如各种原因所致贫血、红细胞增多症等②白细胞疾病(leukondisease)：如恶性血液病，如白血病、恶性淋巴瘤等③出血性疾病(hemorrhagicdisease)：如先天性凝血因子缺乏或异常、后天获得性凝血功能异常等一、贫血(anemia)：贫血不是一种疾病，而是各种红细胞疾病最常见的临床症状，是指循环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病理状态缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)巨幼细胞性贫血(macrocyticanemia)再生障碍性贫血(aplasticanemia)二、凝血异常(disfunctionofbloodcoagulation)遗传性凝血异常(hereditarydisfunctionofbloodcoagulation)：①血友病(hemophilia)：血友病甲(hemophiliaA)（FⅧ缺乏）、血友病乙(hemophiliaB)（FⅨ缺乏）②血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD）：是一种遗传性vW因子基因缺陷，使血浆中vW因子数量减少或质的异常所引起的出血性疾病获得性凝血异常(acquiredcharacterhemoglutination)：①维生素K依赖性凝血因子缺乏：可引起4种凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ），蛋白C与蛋白S含量减少②肝脏疾病的凝血异常：引起合成减少的凝血因子依次是Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ、纤维蛋白原、Ⅱ、Ⅴ等，同时能引起血小板减少及功能异常③病理性凝血抑制物(pathologicalhemoglutinationinhibitor)的产生：为内源性血液成分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的是FⅧ抗体，以及因子Ⅴ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ等的抑制物血小板(thrombocyte)异常：血小板数量减少和功能缺陷①原发性血小板减少(primarythrombocytopenia)：外周血小板减少②继发性血小板减少(secondarythrombocytopenia)：有近期引起血小板减少的原发疾病症状，血小板明显减少、出血时间延长、血块收缩不佳，但凝血正常③血栓性血小板减少(thrombolicthrombocytopenia)：血小板减少，微血管病性溶血，并有神经系统症状④血小板无力症(thrombasthenia)：出血时间延长，血小板计数、大小、形态及寿命均正常。严重出血表现为新生儿紫癜、牙龈出血、月经过多等，外伤、手术、分娩常引起严重出血⑤巨大血小板综合征(Bernard-Souliersyndrom)：出血时间延长、轻中度血小板减少伴巨大血小板、凝血酶原消耗不良、血块退缩正常⑥血小板型血管性血友病(bloodplateletvascularhemophilia)：特点与血管性血友病类似三、恶性血液病(malignantnosohemia)：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤及恶性组织细胞病等急性淋巴细胞性白血病(acutelymphocyticleukemia)慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia)淋巴瘤(lymphoma)霍奇金病(Hodgkindisease)非霍奇金病(non-Hodgkindisease)第二节术前准备及麻醉前用药一、术前准备1、贫血：择期手术要去除引起贫血的原因，同时尽可能纠正贫血，一般使Hb＞80g/L、Hct为30％左右。慢性贫血病人纠正Hb到60g/L即可2、凝血异常：①血友病病人：补充所缺乏的凝血因子，达到止血的要求②血管性血友病病人：术前替代治疗，可选用新鲜血、新鲜冰冻血浆、冷沉淀及浓缩FⅧ等③获得性凝血异常：积极治疗原发疾病④血小板异常：针对引起血小板减少的不同原因进行治疗，术前使血小板＞50×109／L，脑部、眼科手术血小板＞100×109／LFⅧ(FⅨ)提升到正常活性的15~20%3、恶性血液病：术前针对出血、贫血及感染作相应处理二、麻醉前用药：按常规使用麻醉前用药，避免皮下或肌肉注射第三节血液病病人的麻醉及围术期处理一、麻醉选择1、麻醉方法选择：凝血异常的血液病病人不宜选择有穿刺的麻醉方法，应选择全身麻醉凝血功能正常的血液病病人选择神经阻滞、椎管内麻醉时，操作要轻柔，避免反复穿刺，严格无菌操作全身麻醉时避免经鼻插管，经口插管动作轻柔巨幼红细胞贫血病人禁忌椎管内阻滞2、麻醉药物选择：目前临床上常用的局麻药、静脉麻醉药、吗啡类镇痛药、吸入麻醉药和肌肉松弛药对凝血功能都无临床意义的影响，根据病情适当选用二、麻醉特点及处理原则1、贫血使血液携氧能力下降，慢性贫血病人易并发心衰，注意输血、输液速度2、血液病病人常继发主要器官的病理生理改变，对麻醉的耐受性降低，麻药用量要减少、浓度要降低3、血液病病人免疫功能下降，易并发各种感染4、椎管内阻滞避免麻醉平面过高，宜少量多次用药，充分供氧5、术中加强出、凝血功能监测，并及时处理其异常三、术中管理1、贫血病人：贫血病人对麻醉的耐受降低，易引起循环抑制，对麻醉药需要量减少。椎管内麻醉避免平面过高、过广，常规吸氧。全麻避免麻醉过深避免术中氧解离曲线左移而减少组织氧释放，如避免过度通气致呼吸性碱中毒、体温下降严重贫血病人避免输液速度过快加重心脏负担，避免晶体液过量加重组织水肿巨幼红细胞性贫血病人肌松药用量要减少；再障病人易并发感染，要严格无菌操作并预防性应用抗生素术中及时输入全血或红细胞，以补充失血术后防止寒战反应或体温升高，避免机体对氧需要量增加2凝血异常疾病病人⑴血友病：麻醉操作要避免损伤，补充凝血因子，调整凝血状态血友病甲病人术中维持FVⅢ浓度＞60％，血友病乙病人维持FⅨ浓度＞30％新鲜血、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等含FVⅢ、FⅨ量少，可用于轻型血友病病人；重型血友病人补充浓缩或重组FVⅢ、FⅨ不同公斤体重的血友病病人所需补充不同剂量的凝血因子术中根据情况联合应用抗纤维蛋白溶解药物部分凝血活酶时间APTT（40～60秒）是反映内源性凝血功能的敏感指标，可用于血友病病人的术中检测指导凝血因子的补充⑵血管性血友病：术中管理的关键在于改善凝血功能，及时补充vWF，维持其血浆水平在0.8～1.0U／ml妊娠第三个月后血浆中vWF增加3～4倍，分娩或剖宫产后则迅速下降要注意补充vWF和FVⅢ的半衰期均为12小时，应注意安排好手术计划，并及时补充⑶获得性凝血异常：除遵循凝血异常原发疾病麻醉术中管理原则外，术中管理的重点是调整凝血功能异常术中根据需要随时检测血小板计数、PT、APTT、ACT、纤维蛋白原及其降解产物等，了解病人的凝血功能状态，及时补充凝血因子血小板异常病人术前常需用糖皮质激素治疗，术中需增加糖皮质激素用量3手术时血凝异常⑴纤维蛋白溶解亢进：抗纤溶药物的应用⑵大量输血：尽可能用新鲜血以及新鲜冰冻血浆，及时补充冷沉淀、血小板、凝血酶原复合物或凝血因子⑶稀释性凝血障碍：及时补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀或凝血酶原复合物⑷恶性血液病病人：避免椎管内麻醉平面过广及全麻过深。术中增加糖皮质激素的用量。严格无菌操作。及时补充红细胞、新鲜血、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等四、麻醉并发症的预防及处理术前准备要充分，选择合适的麻醉，麻醉操作要尽量避免或减少损伤凝血功能异常的病人苏醒拔管时要注意保护气管、口腔、及鼻咽部粘膜，以免引起出血或血肿术后吸氧可用面罩、硅胶或软质塑料导管，避免过硬导管压迫鼻粘膜产生感染、溃疡或出血避免明显凝血功能异常时拔除硬膜外导管。免疫力低下易感染的病人免用硬膜外镇痛再生障碍性贫血、恶性血液病等免疫功能极差的病人术后进无菌隔离病房，加强提高免疫力和抗感染能力的治疗。术后根据检测结果及时纠正贫血、凝血功能障碍和血容量不足第四节围术期出、凝血功能监测及常用血制品和药物一、围术期出、凝血功能监测表30－3临床常用出凝血监测项目及其意义检查项目正常值临床意义血小板计数（100～300）×109／L减少：原发性和继发性血小板减少症增多:原发性血小板增多症和反应性血小板增多凝血酶原时间11～13秒反映外源性凝血系统中凝血因子是否（PT）缺乏延长：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ因子缺乏，肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进等缩短：先天性Ⅴ增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病检查项目正常值临床意义活化部分凝血活酶时间32～43秒，较反映内源性凝血系统中凝血因子是否缺乏延长：（APTT）较正常对照值Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ因子缺乏，凝血酶原或纤维蛋白原延长10秒严重减少，纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加，以上为异常应用肝素等抗凝药，循环抗凝物质增加缩短：血液高凝状态纤维蛋白原（Fg）2～4g／L减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等增高：糖尿病、急性感染、休克、大手术后、恶性肿瘤等以及血栓前状态纤维蛋白降解产物（FDP）1～6mg/L增高：见于原发或继发纤溶亢进或溶栓治疗凝血酶原激活时间（ACT）70～130秒反应体内肝素和类肝素物质。如未用肝素情况下ACT延长，表示体内肝素物质增多，如严重肝病二、围术期常用血制品和药物1红细胞制品⑴浓缩红细胞：全血分离去血浆，容量减半。血细胞比容为70％～80％，粘度较大⑵红细胞悬液：浓缩红细胞加入适量的添加剂后制成。粘度降低，保存期延长35天⑶洗涤红细胞：将浓缩红细胞用生理盐水洗涤3～6次，除去白细胞和部分血小板，加半量生理盐水配成红细胞悬液2血小板：浓缩血小板①手工分离血小板：200ml新鲜血离心分离制备，血小板数≥2.4×1010／袋②血细胞分离机单采血小板，血小板数≥2.5×1011／袋（1治疗单位）保存期为1～7天。适用于各种原因引起的血小板严重减少。手术、急性失血或创伤性检查血小板计数≤5×109／L，应进行治疗性或预防性输注。发热、感染、脾大、DIC时，需用量增加3血浆制品⑴新鲜冰冻血浆（freezefreshlybloodplasmaFFP）：含所有凝血因子，特别是不稳定的Ⅴ和Ⅷ因子⑵普通冰冻血浆：含血浆蛋白和性质稳定的凝血因子⑶冷沉淀：含丰富的血管性血友病因子、纤维蛋白原、因子Ⅷ、因子Ⅻ和纤维结合蛋白⑷冻干凝血酶原复合物（lyophilizedprothrombincomplexPCC）：含有维生素K依赖的在肝脏合成的四种凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ⑸冻干人纤维蛋白原⑹冻干人纤维蛋白微球：又称人工血小板，是血小板的代用品4常用药物⑴维生素K：促进凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝脏的合成⑵酚磺乙胺：增加血小板的数量、，增强其功能和粘合力，缩短凝血时间⑶立止血：具有类凝血酶及类凝血激酶样作用，缩短出血时间，减少出血量，可用于血小板性和凝血因子减少性出血⑷凝血活素：促进凝血酶原转变为凝血酶，用于凝血酶原降低所致的出血⑸对羧基苄胺和氨基乙酸：抑制纤维蛋白溶解酶原的激活物，使纤维蛋白溶解酶原不能被激活为纤维蛋白溶解酶，从而抑制纤维蛋白溶解，达到止血作用⑹氨甲环酸：止血原理同氨基乙酸，对创伤性出血效果较好⑺抑肽酶：保护血小板功能、抑制纤维蛋白溶解，对纤溶亢进效果良好课后思考题1.慢性贫血病人的术前准备事项有哪些?2.凝血异常病人的麻醉处理要点有哪些?参考书1.刘俊杰,赵俊主编《现代麻醉学》,