案例硬肿症

硬肿症概述病因病理临床诊断与治疗预防概述一、定义硬肿症是由多种原因引起的局部甚至全身皮肤和皮下脂肪硬化及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下的综合征。是新生儿时期特有的一种严重疾病。其中只硬不肿者称新生儿皮脂硬化症；由于受寒所致者亦称新生儿寒冷损伤综合征。二、发病情况新生儿由于受寒、早产、感染、窒息等原因都可引起发病。1.发病季节：在寒冷的冬春季节多见，若由于早产或感染所引起，夏季亦可发病，不同季节发生的硬肿症，临床征候有所不同。2.发病年龄：多发生于（生后7～10天的）新生儿。3.发病地区：国内尤其是北方发病率较高，据报道占同期新生儿住院病例的6.7～15.7％。病因病理1.体温调节功能差新生儿体温调节中枢及体温调节功能不全，体表面积相对地大，皮肤较薄，血管丰富，易于散热致体温偏低。早产儿更是如此。2.棕色脂肪少棕色脂肪可代谢产热，因此与维持正常新生儿体温有关。早产儿棕色脂肪少，受寒、感染、窒息、缺氧均可使棕色脂肪产热过程受到抑制；或在贮备能力消耗后使体温下降。3.皮下不饱和脂肪酸少饱和脂肪酸含量较成人多，其熔点高，低体温时易凝固。4.新生儿血液中红细胞多易淤血凝聚，使组织缺氧，毛细血管壁损害，渗透性增加而出现水肿。病情进一步发展，可出现酸中毒，微循环障碍，脏器血液灌流量减少，出现少尿、无尿、血尿素氮升高。重症可发生DIC（弥散性血管内凝血）和休克。临床诊断一、诊断要点1．病史时处寒冷季节，环境温度过低或有保暖不当史；严重感染史；早产儿或足月小样儿；窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。2．临床表现早期哺乳差，哭声低，反应低下，病情加重后体温35℃，严重者30℃，肛温─腋温差由正值变为负值。感染或夏季发病者不出现低体温。硬肿为对称性，依次为双下肢、臀、面颊、两上肢、背、腹、胸部等，严重时肢体僵硬，不能活动，多脏器功能损害。3．实验室检查血白细胞总数升高或减少，中性粒细胞增高，血小板减少。由于缺氧与酸中毒，血气分析可有血pH降低、PaO2（血氧分压）降低、PaCO2（血二氧化碳分压）增高。由于心肌损害，心电图可表现Q-T延长，低电压、T波低平或S-T段下移。有DIC表现者，血DIC指标阳性。4．病情分度新生儿硬肿症诊断分度评分标准表体温(℃)分度───────────硬肿范围器官功能改变肛温肛－腋温差轻度≥35正值＜20％无或轻度功能低下中度＜350或正值20％～50％功能损害明显重度＜30负值＞50％功能衰竭，DIC，肺出血注：硬肿范围估算，头颈部20％，双上肢18％，前胸及腹部14％，背部及腰骶部14％，臀部8％，双下肢26％。二、鉴别诊断1．与新生儿水肿鉴别：硬肿症与新生儿水肿鉴别表鉴别点硬肿症新生儿水肿病因寒冷、保暖不当、重感染、早产儿或足月小样儿、窒息、产伤、摄入不足先心、心功能不全、溶血症、低蛋白血症、肾功能障碍、维生素B1或E缺乏等。有时产道挤压也可出现局部水肿体温低于35℃无体温下降皮肤硬肿皮肤硬肿，呈喑红色或青紫色，对称性，严重时肢体僵硬，不能活动，可伴有水肿全身或局部水肿，但不硬，皮肤不红2．与新生儿皮下坏疽鉴别：硬肿症与新生儿皮下坏疽鉴别表鉴别点硬肿症新生儿皮下坏疽病因寒冷、保暖不当、重症感染、窒息、产伤、摄入不足难产或产钳产助产体温低于35℃无体温下降硬肿部位硬肿呈对称性，依次为双下肢、臀、面颊、两上肢、背、腹、胸部等多发生于身体受压部位（枕、背、臀）以及受损部位皮肤特点皮肤硬肿，呈喑红色或青紫色严重时肢体僵硬，不能活动，可伴有水肿局部皮肤发硬，略红肿，迅速蔓延。病变中央转为软化，呈暗红色。逐渐坏死，形成溃疡，可融合成大片坏疽。三、治疗1．复温：是治疗本症的重要措施之一，方法多种。轻者可放在26℃～28℃室温中，置热水袋，使其逐渐复温。重者先置26℃～28℃室温中，1小时后置于28℃暖箱中，每1小时提高箱温1℃，直至体温达36.5℃，继续保持箱温。轻、中度患儿于6～12小时内、重度患儿于12～24小时内恢复正常体温。如入院前低体温已久，复温不宜过快。2．供给足够能量和液体：在体温恢复过程中逐渐供给，吸吮困难者，鼻饲或静脉滴注葡萄糖、血浆、复方氨基酸及脂肪乳剂等。热量开始按每天210KJ（50Kcal）／Kg，并迅速增至每天418～502KJ（100～120Kcal）／Kg。早产儿或伴产热衰竭患儿适当增加热量。有明显心、肾功能不全者，应严格限制液体输入速度和输入量。3．控制感染：本病常伴感染，应选择有效抗生素静脉滴入。慎用对肾脏有毒副作用的药物。4．纠正器官功能紊乱：对心衰、休克、DIC、肾功能衰竭、肺出血等，应给予相应的治疗。中西医结合治疗新生儿硬肿症是一个病死率高、预后严重的疾病。近20年来，由于采用中西医结合治疗，在提高治愈率、降低病死率方面已取得令人满意的成效。1983年全国新生儿疾病学术座谈会制定的“新生儿硬肿症诊断及防治建议”，已把应用中西两法列为治疗本病的措施。据临床有关报道，在复温的基础上，通过辨证施治，内服汤剂，配用外治法，大部分轻、中度硬肿症可得以治愈。伴有严重感染或败血症患儿，则应及时应用抗生素加强抗感染。重度硬肿症伴有严重脏器功能紊乱者，应配用西药对症治疗以降低病死率。预防与调护一、预防1．做好孕妇保健，尽量避免早产，减少低体重儿的产生，同时防止产伤、窒息、感受寒冷。2．严冬季节出生的新生儿要做好保暖，调节产房内温度为20℃左右，尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。3．出生后1周内的新生儿，应经常检查皮肤及皮下脂肪的软硬情况。加强消毒隔离，防止或减少新生儿感染的发生。二、护理1．注意消毒隔离，防止交叉感染。2．患儿衣被、尿布应清洁柔软干燥，睡卧姿势须勤更换，严防发生并发症。3．应给足够热量，促进疾病恢复，对吸吮能力差的新生儿，可用滴管喂奶，必要时鼻饲，或静脉点滴葡萄糖注射液、血浆等。