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肩-手综合征(Shoulder-handSyndrome，SHS)徐州市中心医院康复医学科翟宏伟疾病名称•复杂性区域性疼痛综合征I(complexregionalpainsyndrometypeI，CRPSI)----反射性交感神经萎缩症（国际疼痛研究会InternationalAssociationfortheStudyPainIASP）•反射性交感神经营养不良综合征（reflexsympatheticdystrophysyndrome，RSDS）•Steinbrocker综合征----1947年Steinbrocker首先报道•肩-手综合征•冠—肩胛综合征、•神经血管反射综合征、•心肌梗死后手指硬化综合征。•灼性神经痛（causalgia）----复杂性区域性疼痛综合征Ⅱ•Sudeck’s萎缩（创伤后萎缩）概述•是一种以感觉、自主神经、运动和营养改变为特征的疼痛疾病，主要表现为疼痛、水肿、痛觉过敏、体温变化或异常出汗、运动功能异常和自主神经改变等。王磊,彭金林,孙予祥等.镜像视觉反馈疗法在复杂性区域疼痛综合征I型康复中的应用进展.中国康复理论与实践,2018,24(5)549-552.常发生于以下疾病及发生率心肌梗死后20%颈椎病或预椎关节退行性变后20%创伤后10%偏瘫后60%其他19%病因不明25%概述•肩手综合征(shouderhandsyndrome，SHS)是一种以手肿痛和肢体运动障碍以及肩部疼痛性运动障碍为主要特征的疾病。•上肢发病率为下肢的1.5倍•左肩和手发病较右肩和手或双侧肩和手发病者稍多见。流行病学•脑卒中后CRPSI的发病率国外约1.5％～61％，国内12％～74.1％•男女均可患病，女性稍多于男性，•发病年龄多集中在45岁～78岁，90％病人的发病年龄在50岁以上。•患病后(1～3)个月内发生为多，最早可在发病后的第3天，也可在患病后6个月出现症状。姜道新,马得旅,王楠等.肩手综合征的流行病学及病因病机研究进展.中西医结合心脑血管病杂志,2016,14(1):47-49.发病机制•发病机制尚不十分明确•认为系一种继发性病变，与神经反射性血管运动障碍有关，•偏瘫后肩-手综合征的可能机制•交感神经功能障碍--颈交感神经受刺激学说，•周围性损伤----偏瘫后“肩－手泵”机制受损•神经源性炎症--腕关节屈曲机制王晓艳,张通.脑卒中后反射性交感神经营养不良的发病机制研究现状.中国康复理论与实践.2006,12,(11):934-935.吴圣婕,雷迈,谭威,等.脑卒中后肩手综合征的病因机制及诊疗进展.广西医学.2015,37(7):953-955.时建卫,脑卒中后肩手综合症发病机制及临床治疗研究进展.中西医结合心血管病杂志.2017,5(28):3-4.临床表现•由于病因不一，临床表现差异较大。•以交感神经激惹为主，•则临床主要表现为烧灼性神经痛；•以肢体静脉淤血为主，•则组织肿胀较为突出，肢体可有明显的营养障碍。•病程可分为三期：辅助检查•实验室检查无异常。•X线平片通常显示节段性骨质缺乏，•典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。•高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。•CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。辅助检查•核素三时相骨扫描（triplephasebonescanning，TPBS）•静脉注射核素（通常为99mTc-MDP）5s、1～5min和3～4h后，分别观察血流显像（灌注相）、血池显像（血池相）、延迟显影（延迟相）的改变，•可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，•其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X线检查，•适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。辅助检查•卒中偏瘫早期复杂性区域性疼痛综合征患者三相骨扫描均存在偏瘫侧腕及手部各关节的放射性浓聚，•早期相和延迟相没有明显不同，•三相均可用于该病的辅助诊断。李放,刘兴党,陆志辉等.卒中偏瘫早期复杂性区域性疼痛综合征患者的三相骨扫描半定量研究.中华核医学杂志.2010,30(4):242-245.诊断•诊断严格依赖临床表现，•Genant等提出的诊断标准包括以下6项：•①肢体疼痛和触痛•②软组织肿胀•③运动功能降低•④营养性皮肤改变•⑤血管运动不稳定•⑥斑片状骨质疏松•诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。治疗•目前临床上针对SHS的治疗方案并无统一的标准，•早发现、早治疗。•治疗目标为尽快减轻水肿，进而治疗疼痛和僵硬。吴圣婕,雷迈,谭威,等.脑卒中后肩手综合征的病因机制及诊疗进展.广西医学.2015,37(7):953-955.治疗•无创性治疗•药物治疗：非甾体类抗炎药、类固醇激素、加巴喷丁、卡马西平。•良肢位摆放•运动疗法•肌内效贴布（kinesiotape，KT）•镜像疗法--镜像视觉反馈疗法(mirrorvisualfeedback，MVF)•物理因子治疗•体外冲击波•靶向超声药物导入•红外线、超短波、红光、TENS，干扰电等•压力治疗•冷热水交替•中医药•高压氧•辅助具应用罗红,徐丽.脑卒中后肩手综合征康复治疗研究新进展.实用医院临床杂志,2017,14(6):272-274.治疗•有创性治疗•穴位注射•脊髓电刺激（spinalcordstimulation，SCS）•臂丛神经阻滞•交感神经阻滞或切断术问题？•在发病机制上，虽然医学界大多认为SHS可能是自主神经功能紊乱所致，而偏瘫下肢却极少出现此类症状，即“髋足综合征”发病率为何远远低于“肩手综合征”？•SHS没有统一的诊断标准，也缺乏特异性和灵敏度高的实验室指标，诊断和分期都是依据临床表现而定。•尚无规范、系统的治疗方案。目前肩手综合征治疗效果不很理想？•SHS没有统一的疗效判断标准？谢谢病程可分为三期•第Ⅰ期：急性期为创伤后疼痛期。表现为患肢灼性痛和血管扩张，受累肢体充血、水肿、损伤区皮温增高。•肩和手出现疼痛性运动障碍，以后出现弥漫性肿胀，逐渐出现僵硬，肩部疼痛范围较广泛，不累及肘关节，同侧手腕及手指出现红、肿、热、痛、血流增加等血管运动性反应，手指呈伸展位，屈曲受限，被动屈曲可引起剧痛。此期可持续3~6个月。病程可分为三期•第Ⅱ期：营养不良期以血管收缩为特征。•疼痛和肿胀可逐渐减轻或消退，但肩关节功能障碍逐渐加重，手指可出现屈曲性挛缩和僵直，肌肉萎缩。X线拍片显示明显的骨质疏松，此期持续3~6个月。病程可分为三期•第Ⅲ期：萎缩期手掌及皮下组织出现萎缩，手指强直变形，活动明显障碍，手部皮肤干燥、发凉、肌肉萎缩显著，手指关节严重挛缩，手部损伤不可逆转。肩部呈冻结肩，较少残留疼痛。运动治疗•主动运动•仰卧，上肢保持上举•抓握运动，拧毛巾，抓握木棒。•被动运动•肩关节被动运动•手和手指的被动活动肌内效贴布(kinesiotape，KT)•临床上主要应用于消肿、止痛，改善感觉输入及促进软组织功能活动等效用，•可以在支撑及稳定肌肉与关节的同时不妨碍身体正常活动镜像视觉反馈疗法(mirrorvisualfeedback，MVF)•镜像神经元（mirrorneuron,MN）是能直接在观察者大脑中映射出别人的动作、情感、意图等的一类具有特殊映射功能的神经元。•基于ＭＮ理论的动作观察，通过镜像错觉提供视觉反馈输入影响人体中的ＭＮ系统，重塑病理状态下已经形成的脑皮质模式，从而减轻患者的疼痛。王磊,彭金林,孙予祥.镜像视觉反馈疗法在复杂性区域疼痛综合征I型康复中的应用进展.中国康复理论与实践.2018,24(5):549-552.唐朝正,陈昌成,丁政等.基于镜像神经元理论的动作观察在脑卒中后肩手综合征疼痛康复中的应用.中国康复医学杂志.2016,31,(2):145-149.唐朝正,丁政,张晓莉等.镜像疗法治疗高位脊髓损伤后上肢Ⅱ型复杂性局部疼痛综合征的有效性:自身交叉对照研究.中国组织工程研究.2015,19(5):716-720.镜像视觉反馈疗法(mirrorvisualfeedback，MVF)•准备一间安静的房间，将患者的瘫痪上肢藏在正前方桌上的镜像盒里，然后嘱患者取端坐位将注意力集中于镜子中出现的健侧上肢动作上。•选择6组动作用于患者观察，包括：健侧肩关节前屈、肘关节屈伸、前臂旋前旋后、腕关节屈伸、手指集团屈伸和抓握水瓶靠近自己的嘴边然后放回。•强调患者将注意力完全集中于镜子中出现的动作上，尽量想象其是自己对侧的患侧上肢在完成相同的动作。冷热水交替疗法•方法一•先用37℃-43℃热水装满上肢漩涡浴仪，将患侧手和前臂放进水中至完全浸泡，利用漩涡喷射头产生涡流刺激肢体的皮肤，10min/次；•接着用12℃-15℃冷水漩涡浴，10min/次，先热水后冷水，每次共20min，•方法二•先准备一盆5℃左右的冷水，另一盆40—45℃的热水，将患者的手先浸入冷水中约2—3min，随后浸入热水中约2—3min，反复交替上述过程，操作共约15—20min，最范茂华,冷热交替漩涡浴结合康复训练对脑卒中后肩手综合征Ｉ期疗效观察,中国康复理论与实践,2015,10,纪红,茆红霞.肩吊带联合冷热水交替浸浴疗法治疗脑卒中后肩手综合征的疗效观察.中华物理医学与康复志.2011,33(5):385-386.良肢位摆放辅助具应用交感神经阻滞、切断术内窥镜胸腔交感神经切除术治疗手汗症肾动脉交感神经射频消融术治疗高血压超声引导下星状神经节阻滞术脊髓电刺激术（spinalcordstimulation，SCS）•1967年首先由C.NormanShealy等开始应用。•将脊髓刺激器的电极安放于椎管的硬膜外腔后部，通过电流刺激脊髓后柱的传导束和后角感觉神经元，从而达到治疗疼痛或其它疾病目的的一种治疗方法。•机制：脊髓门控机制、阻断神经传导通路、降低交感神经系统兴奋性和激活神经递质受体等。舒伟,陶蔚,胡永生等.脊髓电刺激治疗复杂区域性疼痛综合征.中国微侵袭神经外科杂志.2013,18(12):60-61.复杂性区域性疼痛综合征(complexregionalpainsyndrome，CRPS)•反射性交感神经营养不良（RSD）最早由Evans于1946年提出。•1995年在Orlando进行的工作会议上最终将其命名为CRPS，并分为2型，RSD为CRPSⅠ，而灼性疼痛为CRPSⅡ，继发于明确的神经损害。•Bonica、Kozin及Gibbons分别在1953年、1981年及1992年制定过诊断标准。1988年的SchlossRettershof会议及1994年的Orlando会议将诊断标准公开化、精确化。1994年国际疼痛研究会（IASP）采纳。1994年IASP诊断标准：•(1)起初的伤害事件或制动史(非必须)；•(2)持续疼痛和(或)异常疼痛或痛觉过敏，疼痛和伤害不成比例；•(3)某些时段存在疼痛区的水肿和(或)皮肤血流改变，和(或)出汗活动异常；•(4)排除其他可以解释疼痛的疾病或功能障碍。•有主要神经损害者，为CRPSII•无主要神经损害者，为CRPsI药物治疗•①抗忧郁药：常用的有阿密替林、丙密嗪、多虑平、麦普替林等三(四)环类抗忧郁药。•②抗痉挛药：代表性的药物有卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠，对神经电击样的疼痛有效。加巴喷丁，可明显缓解糖尿病或带状疱疹引起的神经痛。•③非甾体类消炎镇痛药、神经妥乐平、前列腺素制剂、激素、吗啡类药物等。交感神经系统功能障碍•交感神经异常会表现为血管运动、痛觉异常、肌肉萎缩、皮肤温度改变等变化。•在病理生理条件下，交感神经和传入神经偶联会形成恶性循环，使得血管运动神经麻痹，从而增强患肢交感神经的兴奋性，造成局部组织发生营养障碍，出现代谢异常的情况，从而引发肩手肿和疼痛的现象。周围性损伤•卒中后弛缓性瘫痪、主动活动不足、不良肢位（如掌屈位），肩-手肌肉泵机机制受损伤使静脉回流受阻，易出现水肿。•肩关节半脱位继发的肩痛和肩关节活动受限以及活动不当致肩关节外伤是引发卒中后SHS的重要促成因素。•SHS的发展与偏瘫肩的生物力学改变有关。•肩胛带肌肉瘫痪影响了肩关节的稳定性，导致肱骨头部分脱位；•肩关节反复的微创伤可能导致慢性疼痛