翁格林巴利综合症

吉兰—巴雷综合症概论1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barresyndrome,（GBS）自身免疫介导的周围神经病，急性起病，有脑脊液蛋白-细胞分离，免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AcuteinflammatorydemylelinatingolyneuropathiesAIDP)急性运动轴索性神经病（AcutemotoraxonalneuropathyAMAN）急性运动感觉轴索性神经病（Acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN）Miller-Fisher综合症急性泛自主神经病急性感染神经病流行病学各年龄组均可发病双峰现象：16-25岁、45-60岁；我国以儿童、青壮年为主无明显的季节倾向，但我国GBS夏秋季发病较多可能诱因：疫苗接种、腹泻病因及发病机制外在致病因素：多数发病前4周内有呼吸道或者胃肠道感染症状空肠弯曲杆菌（CJ）约占30%腹泻巨细胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人类免疫缺陷病毒免疫遗传因素：病因及发病机制细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫分子模拟(molecularmimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。临床表现病前4周内有感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，2周达到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现临床表现感觉症状主观强于客观感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见临床表现自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。辅助检查脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG•早期可能仅有F波或H反射延迟或消失•脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长•轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征•NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查诊断诊断依据病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有颅神经受累、感觉异常常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。不支持诊断•不对称无力•首发或者持久膀胱、直肠功能障碍•脑脊液细胞数过高或出现分叶核白血病•明确感觉平面鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：起病快、恢复快，常有既往发作史无感觉和颅神经损害脑脊液正常血钾降低全身型重症肌无力：症状波动、晨轻幕重；疲劳试验和新斯的明试验阳性；无感觉障碍鉴别诊断脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢，肌萎缩早，脑脊液细胞数升高。急性脊髓炎：1—2日出现截瘫，受损平面以下伴传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍，休克期后锥体束损害表现。临床分型急性运动轴索性神经病(AMAN)：纯运动型，可有脑神经运动功能受损，严重呼吸肌无力，无感觉障碍，自主神经功能障碍轻，电生理运动神经轴索损害。急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)：对称无力，同时有感觉障碍、自主神经功能障碍。电生理感觉和运动神经轴索损害。•Fisher综合征（MFS）：三联征（眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失）。需与脑干脑炎、脑干血管病、多发性硬化鉴别。治疗一般治疗：（1）抗感染：（2）呼吸道管理：辅助呼吸肺活量降低至正常的25-30%血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器气管切开后的护理（3）营养支持：（4）对症治疗及并发症的防治：治疗•免疫治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG)应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kg·d)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者治疗血浆交换：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按30-50ml/kg体重，1-2周内3-5次一疗程皮质类固醇：无条件者试用。甲泼尼松龙治疗神经治疗：营养神经康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。预防和治疗并发症重症监护防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等通便排尿预后5%死亡，死因多为：严重全身感染心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有后遗症