64第六篇 第十五章 血小板减少性紫癜

第六篇血液系统疾病第十五章血小板减少性紫癜(Thrombocytopenicpurpura)张东华学时数：1学时1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗概述血小板减少原因血小板生成减少血小板破坏消耗过多血小板分布异常是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现ITP的病因和发病机制感染细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因肝、脾的作用肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除遗传因素HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关其他如女性多见，可能与雌激素有关临床表现急性型儿童多见起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等慢性型多见青年女性起病隐伏，无前驱症状出血皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其他可见失血性贫血，感染可加重病情实验室检查血小板检查急性型多20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性诊断标准诊断要点出血血小板减少脾不大或轻度肿大泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间鉴别诊断再生障碍性贫血白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减少治疗一般治疗注意卧床休息，防治感染糖皮质激素为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等其他急诊治疗血小板输注适用于血小板20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白0.4g/(kg·d)×4～5d，1个月后重复急诊治疗血浆置换大剂量甲泼尼龙1.0g/divdrip，一般3天，再减量，注意激素副作用复习思考题儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？