双肺弥漫性病变的诊断与鉴别诊断

双肺弥漫性病变的诊断与鉴别诊断主讲人：叶永琴指导老师：史军丽弥漫性肺病定义•弥漫性肺病（diffuselungdisease，DLD）：累及全部或几乎全部肺部，并在胸片或CT上形成各种表现的破坏性或限制性肺部疾病，是一种非特异性的术语。•在文献上经常还可看到另外两种与之有关的术语：浸润性肺病（infiltrativelungdisease）和间质性肺病（interstitiallungdisease）。•浸润性肺病:任何浸润肺实质而不破坏肺实质的限制性肺部疾病。•间质性肺病：有肺间质增厚或破坏的肺部疾病。•大部分慢性肺部疾病在病理上同时累及肺间质或肺实质。若无病理对照要在胸片或在CT上对两者做出明确的区分也是困难的，HRCT是主要的影像鉴别手段，因此，从影像学的角度出发，统称为弥漫性肺病较为适宜。•当今弥漫性肺病诊断的金标准仍是开胸活检，CT有助于确定活检的部位。肺实质•能进行气体交换的部位称肺实质。每1个终末细支气管的远侧部分为一个腺泡，它包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。呼吸细支气管已开始有肺泡，能进行气体交换，故腺泡就是肺实质部分。肺间质•X线诊断学上狭义地将支气管、血管、淋巴管等周围的疏松结缔组织即脉管周围间质、脏层胸膜下疏松结缔组织、小叶间隔和肺泡间隔称肺间质部分。肺弥漫性疾病的分类•按HRCT征象进行分类：1、线状及网状影，2、结节样致密影，3、囊状和肺密度减低阴影，4、肺密度增加。1、线状及网状影•定义：弥漫性肺病变的患者中，肺的间质性纤维网络由于液体成分增加、纤维组织形成而增厚，或被细胞或其他物质浸润时，在CT，特别是HRCT上，主要显示肺内的线状或（和）网状阴影。•以网状阴影为主的疾病：特发性间质性肺炎（肺纤维化）、结节病、癌性淋巴管炎、特发性含铁血黄素沉积、感染性疾病等。2、结节样致密影•定义：在肺内弥漫分布的3cm以下的圆形或类圆形致密影。•现在一般认为：•小结节：直径10mm的结节，•微结节：直径7mm的结节，•粟粒性结节：分布广泛、难以计数的1-3mm的微小结节。•以结节为主的疾病：矽肺和煤工尘肺、肺淋巴道转移瘤、结节病、肺泡微结石症、肺韦格氏肉芽肿等。双肺弥漫小结节影3、囊状和肺密度减低阴影多数疾病可在肺部CT上形成局部或广泛的低密度影或含气的囊状影。这些阴影根据其形态特点可分为：蜂窝、囊状气腔，肺气肿及马赛克灌注。•疾病：肺气肿、肺淋巴管肌瘤病、肺大泡、空气潴留征和马赛克灌注等。两肺多发小囊状低密度影4、肺密度增加•CT上肺密度的弥漫性或局限性增加意味着肺的最基本单位—腺泡内的空气部分或全部被其他物质取代。根据取代物的性质和数量在CT上表现为实变、磨玻璃和钙化等影像。这在许多间质性或浸润性肺病中都是很常见的。•疾病：肺泡蛋白沉积症、肺结核、肺真菌性感染、细支气管肺泡癌等。双肺密度增高,斑片状密度增高影.常见肺弥漫性疾病•1、特发性间质性肺炎（肺纤维化）•2、尘肺•转移瘤•3、慢性弥漫性肺气肿•4、肺泡蛋白沉积症•特发性间质性肺炎（肺纤维化）•特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化，通常也称为间质性肺疾病（interstialungdisease，ILD），特发性是指原因未明，为一组特发性的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。特发性肺间质纤维化•原因不明，好发50-60岁。•临床：进行性气短、干咳。•病理：表现为肺泡炎，肺泡壁炎性细胞增多。•肺内炎症导致进行性肺内间质纤维•化---蜂窝肺。特发性肺间质纤维化•1、主要分布在肺外围，胸膜下。•2、可见小叶间隔增厚，不规则、扭曲。•3、“毛玻璃”样影——表示病变活动。•4、半数病人合并蜂窝肺——肺组织破坏——毁损肺。•5、合并支扩。合并蜂窝肺尘肺（pneumoconiosis）•尘肺：长期吸入一定浓度生产粉尘而引起的以肺组织纤维化为主的疾病。•尘肺的种类：煤工尘肺•矽肺•石棉肺尘肺的诊断•根据可靠的生产性粉尘职业接触史。以X射线后前位胸片表现为主要依据。•尘肺病人的临床表现主要是以呼吸系统症状为主的咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难四大症状，此外尚有喘息、咯血以及某些全身症状。X线、CT表现•基本表现四种：•小阴影（类圆形小阴影、不规则小阴影）•大阴影•小阴影聚集•胸膜斑••尘肺—矽肺•矽肺：由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘引起。以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。症状不典型，气促进行性加重，胸痛、胸闷、咳嗽、合并肺结核。•诊断主要依据：尘肺接触史、症状、X线检查、肺功能检查。X线、CT表现•单纯的矽肺主要CT表现：•1、肺内多发结节，绝大多数1cm。•2、主要见于上叶，在肺的后部分布更多。•X线平片难以显示出这种分布特点。•三期矽肺伴气胸CT表现•双侧继发性气胸•尘肺•慢性阻塞性肺疾病•肺部感染•多发肺大泡•胸腔积液（双侧）双侧气胸（低密度区），双侧少量胸腔积液，双侧肺门区肿块三期矽肺伴气胸肺转移瘤•肺是转移瘤好发的脏器。•原发恶性肿瘤向肺内转移的途径有血行转移、淋巴道转移和肿瘤直接侵犯。肺转移瘤以血行转移最为常见。•血行转移主要累及肺实质。•淋巴道转移主要累及肺间质。X线及CT表现•肺转移瘤的特点是多发，两肺(以中下肺野多见)多发大小不等的结节或肿块，密度均匀、边缘清楚呈棉花团状。慢性弥漫性肺气肿肺气肿•定义：终末细支气管远端（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）气腔增大，并伴有腔壁破坏性改变的一种病理状态。慢性弥漫性肺气肿的X线表现1、桶状胸（前后径增加）肋间隙增宽、后肋抬高；2、肺纹理稀疏、变细、变直；3、两肺密度减低，可有肺大泡；4、膈肌低平；5、垂位心（狭长形心脏）。弥漫性肺气肿两肺密度减低肺纹理稀疏、变细、变直膈肌低平肋间隙增宽•肺泡蛋白沉积症•肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物为特点的肺部弥漫性疾病，是一种病因与发病机制尚未明确的罕见慢性肺部疾病。好发于青中年，男性发病率约为女性的3倍。•是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊。CT与HRCT表现•CT典型表现为多发片状阴影，呈“地图样”分布，其边缘多清楚锐利，呈直线状或弧状，有的边缘成角，形成三角形、多边形、很具有特征性。多发片状阴影，呈“地图样”分布，边缘清晰锐利呈“地图样”分布