非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断

非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断德阳市人民医院马春偏侧舞蹈症：一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维疾病所致临床表现：偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、无目的舞蹈样不自主运动：如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外旋，身躯屈伸扭转做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽动、扭头耸肩、下颌摇动病因：颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢进铜中毒糖尿病外伤变应性疾病丘脑手术后等病因：颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢进铜中毒糖尿病外伤变应性疾病丘脑手术后等脑梗死是最常见原因发病机理：基底节参与调节运动的主要三大环路：皮质一皮质环路黑质一纹状体环路纹状体一苍白球环路发病机理：基底节参与调节运动的主要三大环路：皮质一皮质环路黑质一纹状体环路纹状体一苍白球环路受到破坏→偏侧舞蹈症非酮症高血糖并偏侧舞蹈症1960年Bedwell首次报道，见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多见，文献报道以亚洲人多见发病机制？假说：高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑制非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基底节正常活动受到损害而出现症状特征性影像表现：病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道，以壳核与尾状核头多见CT平扫高密度，无占位效应MRI呈短T1信号女性，61岁，突发左侧肢体活动障碍，左上肢舞蹈动作4天，高血糖男性，94岁右侧肢体舞蹈样动作4天入院，血糖33.1mmol/L肢体舞蹈样动作随血糖波动程度改变T1WI高信号及CT高密度原因：多种假说：反应性饲肥星形细胞增生微出血轻度脑缺血可逆性矿物质沉积，如锰等其他··············································纹状体区T1WI高信号可能与短暂缺血后反应性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体区T1WI高信号可能原因动物实验、穿刺活检及尸检发现:CT高密度目前尚未有合理解释部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高信号消失马爱军张本恕任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经精神疾病杂志，2007（33）:700-701.77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低TakaoH,NorinaoH,HiroyukiY，etal.PersistenthemiballismwithstriatalhyperintensityonT1-weightedMRIinadiabeticpatient:a6-yearfollow-upstudy.JournaloftheNeurologicalSciences165(1999)178–181.女性，67岁，血糖22.12mmol/LCherianA,ThomasB,BahetiNN,etal.Conceptsandcontroversiesinnonketotichyperglycemia-inducedhemichorea:furtherevidencefromsusceptibility-weightedMRimaging.JMagnResonImaging.2009Mar;29(3):699-703.男性，85岁，血糖28.22mmol/LNathJ,JambhekarK,RaoC,RadiologicalandPathologicalChangesinHemiballism-HemichoreaWithStriatalHyperintensity,JMagnResonImaging.2006Apr;23(4):564-8.50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示右侧基底节区针样及线样微出血80岁女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，A-F，发病后CT及33天后MRI检查；G-H一年后复查MRIBattistiC,ForteF,RubenniE,DottiMT，etal.Twocasesofhemichorea-hemiballismwithnonketotichyperglycemia:anewpointofview.NeurolSci.2009Jun;30(3):179-83.3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症PET显示低灌注HsuJL,WangHC,HsuWC.Hyperglycemia-inducedunilateralbasalganglionlesionswithandwithouthemichorea.APETstudy.JNeurol.2004Dec;251(12):1486-90.基底节区T1WI高信号肝性脑病长期胃肠外营养心源性脑病低血糖昏迷轻度局灶性缺血钙化等······OchiT,TaokaT,AkashiT,etal.DiscrepancyinT1andT2shorteningoftheglobuspallidusinhepaticinsufficiency:evaluationbysusceptibility-weightedimaging.MagnResonMedSci.2011V10N2:79-83.肝性脑病，T1WI苍白球高信号，T2WI及SWI无异常信号肝性脑病Fernández-RodriguezRetal.Acquiredhepatocerebraldegeneration:clinicalcharacteristicsandMRIfindings.EurJNeurol.2010Dec;17(12):1463-70.肝豆状核变性S.Sinha,A.B.Taly,S.Ravishankar,etal.Wilson’sdisease:cranialMRIobservationsandclinicalcorrelation.Neuroradiology(2006)48:613–621.ESTIP,NBLACK,JMEKOÉ,Fahr’sdiseaseandAsperger’ssyndromeinapatientwithprimaryhypoparathyroidism.JNeurolNeurosurgPsychiatry2000;68:100–126基底节钙化症小结1、非酮症高血糖并偏侧舞蹈症典型三联征表现：非酮症高血糖偏侧舞蹈症症状肢体对侧纹状体MRIT1WI高信号，CT平扫高密度2、多种因素导致纹状体MRIT1WI高信号，CT平扫高密度反应性饲肥星形细胞增生轻度脑缺血可逆性顺磁性物质沉积，如锰等其他-----------需要进一步研究谢谢