肾上腺皮质功能低减症

肾上腺皮质功能低减症肾上腺皮质功能低减症原发性继发性原发性肾上腺皮质功能低减症的病因所占比例自身免疫性（特发性）发达国家80%，不发达国家20%结核性发达国家20%，不发达国家80%其它约1%原发性肾上腺皮质低减症的少见病因真菌感染爱滋病（AIDS）恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤）酶缺乏病CAH脱髓鞘疾病：-肾上腺腺白质营养不良-肾上腺脊髓神经病肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综合征药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后肾上腺淀粉样变、结节病、白血病单纯糖皮质激素缺乏：罕见自身免疫性多腺体综合征（PGA）相关病PGAI型（%）PGAII型（%）内分泌疾病肾上腺功能↓甲旁腺功能↓黏膜白色念珠菌病性腺功能减退自身免疫性甲状腺炎TIDM垂体炎（前叶功能↓）尿崩症60897545121少见少见100--5-507050少见少见非内分泌病：恶性贫血白瘢脱发吸收不良综合征慢性活动性肝炎重症肌无力血小板减少性紫瘢干燥综合征16420259---少见4少见--少见少见少见继发性肾上腺皮质功能低减症的病因长期糖皮质激素治疗鞍区肿瘤自身免疫性垂体炎鞍区转移癌垂体放疗后垂体手术后垂体创伤垂体瘤卒中席汉（Sheehan）病结节病组织细胞增多症孤立性ACTH缺乏原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现临床表现发生频率（%）疲乏、无力、易累厌食恶心呕吐便秘腹痛腹泻嗜盐100100928675333116临床表现发生频率（%）头晕肌肉关节疼体重下降色素沉着低血压（收缩压110mmHg)白瘢低血Na高血K高血Ca氮质血症贫血嗜酸细胞增多126-131009488-9410-2088646554017继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。下丘脑-垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症。肾上腺皮质危象恶心、呕吐、腹痛、腹泻高热脱水、低血Na、严重低血压，直至休克低血糖神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。原发性~出现危象的机会比继发性~高。鉴别诊断1（一）慢性消瘦（二）低血压粘液性水肿性低血压根据T3、T4、TSH及TRH兴奋试验可确诊；嗜铬细胞瘤所致的低血压可表现为直立性低血压或高血压与低血压交替出现，血、尿CA及VMA异常，可有冷加压试验、胰高血糖素试验异常，影像学检查可发现肾上腺疑质或肾上腺外肿瘤；糖尿病患者易出现体位性低血压。鉴别诊断2（三）低血糖应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functionaldisability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.鉴别诊断2（五）慢性虚弱综合症（chronicfatiguesyndrome）慢性虚弱综合症常见于20~50岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）血F（8Am）3μg/dl（基础值）20μg/dl（应激状态）24小时尿UFC17-OHCSACTH原发性：明显高于正常继发性：正常低限或低于正常RRA系统：原发性：Ald低于正常肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）ACTH兴奋试验-ACTH1-24250μgIVO,30/60分钟取血测F正常反应：基础或兴奋后血F≥20μg/dl（550mmol/l）原发性：基础值低；兴奋后无明显上升继发性：迟发反应-ACTH1-241μg或0.5μg/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F正常反应：基础或兴奋后血F≥18μg/dl继发性：血F不上升-ACTH1-3925IU+5%Glucose500mlIVgtt，8hX3-5天测24小时UFC或17-OHCS刺激3-5天后UFC200μg/24h原发性17-OHCS10mg/24h胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)简化甲吡酮试验CRH兴奋试验这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。ITT有一定风险。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3）原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别肾上腺自身抗体测定肾上腺CT/MRI肾上腺在CT/B超引导下的细针活检自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率组织抗体阳性率（%）肾上腺甲状腺微粒体甲状旁腺胰岛卵巢睾丸胃壁细胞60-70502682259肾上腺皮质功能低减症的治疗激素替代治疗应激状态下激素剂量调整某些合并症时激素用法肾上腺危象的治疗病因治疗激素替代治疗原发性肾上腺皮质功能低减症-首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点10mg-肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下午5-6点12.5mg-明显低血压者最好加用盐皮质激素9α-氟氢可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄入（10gm）继发性肾上腺皮质功能低减症强的松早上5mg5-6pm2.5mg注意:剂量个别化肾上腺危象的治疗判断正确，及时治疗大剂量糖皮质激素：静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg,静点50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第4-5日减至维持量纠正低血容量和电解质紊乱针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等应激状态下的激素剂量调整一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。激素剂量增加一倍左右中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。氢化可的松50-100mg/d严重应激状态。如高热40℃左右，大手术，严重外伤。氢化可的松100-200mg/d伴有合并症时的激素替代合并有甲状腺功能低减症先补充糖皮质激素，2周后再开始甲状腺激素。用利福平类抗痨药时，糖皮质激素剂量适当加大。合并糖尿病糖皮质激素替代不充分时，易出现低血糖。肾上腺结核的抗痨治疗无结核活动证据时，给予半年左右常规抗痨治疗。有结核活动时给予正规的抗痨治疗。