1《银屑病诊疗指南》银屑病是皮肤科中的常见病,由于目前尚无根治疗法,患者数量逐年增加,估计我国银屑病患者已达数百万。然目前主要是不规范的治疗使银屑病病情加重,导致疾病的恶性循环,甚至产生其他脏器的并发症,威胁生命,从而严重影响患者的生活质量。为减轻患者的痛苦、国家和个人的经济负担,规范银屑病的治疗,避免医源性伤害的发生,在循证医学原则的指导下,根据中国国情,借鉴国外银屑病治疗指南,制定银屑病诊疗指南。专家组将不断地根据临床研究成果的依据,定期对《指南》加以修改完善,来适应临床的需要,为病人提供最佳的医疗服务,从而最大程度地提高银屑病患者的生活质量。本《指南》只是帮助医生对银屑病诊疗和预防作出正确决策,不是强制性标准;也不可能包括或解决银屑病诊治中的所有问题。因此,临床医生在针对某一具体患者时,应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源,并在全面考虑患者的具体病情及其意愿的基础上,根据自己的知识和经验,制定合理的诊疗方案。一、概述银屑病(psoriasis)又名“牛皮癣”,是一种常见的以皮肤红斑、表面覆盖多层银白色鳞屑,刮去皮屑有薄膜现象和点状出血为特点的慢性复发性皮肤病,边界清楚,好发于头皮、四肢伸侧及背部。可见于任何年龄,以青壮年多见,男性多于女性。春冬季节容易复发或加重,而夏秋季多缓解。病因不明。干癣等名称已不通用,长期以来,一直被称为牛皮癣,但症状不像牛皮癣,也不是真菌所致的癣病,病名又易和中医所称的牛皮癣(见神经性皮炎)混淆,因而一般改称为银屑病。全球有1%-3%的人口受累于银屑病。属中医“白庀”范畴。由于本病发病率高,易于复发,病程长,对患者的身体健康和精神影响甚大,因此银屑病是当前皮肤科领的重点研究疾病之一。二、症状初起皮损往往是红包或棕红色小点或斑丘疹,有干燥的鳞屑,以后逐渐扩展而成棕红色斑块,边界清楚,相邻的可以互相融合。鳞屑是银白色,逐渐加厚。搔抓时,鳞屑呈碎末纷纷飞落,露出红色光滑基面,称为薄膜现象,剥去薄膜有针头大的小点状出血,这种薄膜状鲜红表面有点状出血的情况被称为奥斯匹兹现象。有些病人的鳞屑又厚又硬,可以妨碍皮肤伸缩,尤其关节等处厚硬鳞屑很容易破裂并使皮肤发生裂口而疼痛。常见的寻常银屑病可以迅速发展(急性进行期),或是长期没有多大变化(静止期),或2是症状逐渐消失(退行期)。一般说,发展较快的急性损害的炎症较重,颜色红,鳞屑少,分布广,较分散,损害小而常呈点:淡或滴状,有较强的痒觉或灼热感。银屑病的变化较多,在不同时期可有不同表现。皮疹小的只有针头大,大的可以覆盖大片部位;皮疹数目不定,有的只有1个,有的极多;皮疹形状也不定,呈圆形,地图形或不规则形;个人的自觉症状不同,有的有剧痒,有的几乎不痒,而一般健康通常不受影响。寻常银屑病的形态有多种:点状银屑病:有很多鳞屑性小点。滴状银屑病:皮疹较点状银屑病大而成雨滴状。毛囊性银屑病:皮疹只限于毛囊口附近。轮状银屑病:皮疹中央部分消退,边缘明显而成环状。钱币状银屑病或盘状银屑病:皮疹中央不消退,是最常见的寻常银屑病。回状银屑病:有纡绕扭曲的皮损,边界不规则。图状银屑病或地图状银屑病:损害不规则,呈地图状。蛎壳样银屑病:皮疹有成层堆积的坚硬鳞屑痂,呈污褐色,一股是圆锥体状。银屑病可发生于任何部位,特别常见于经常遭受外压摩擦的部位如肘膝背侧、四肢伸侧、骶骨部位附近及头皮等处,两侧往往多多少少地对称。种痘、刺伤、擦伤、烧伤、外科手术等机械性刺激损伤银屑病尤其急性进行期病人皮肤的表皮及乳头层后,经过3-18天(一般为10-14天),刺激处往往出现典型的银屑病皮疹,称为人工银屑病,又称科布内现象或同形反应,一般不发生于银屑病的静止期或退行期,也不在环状皮损的中央消退处出现,似乎和局部免疫性有关。银屑病的表现往往因所在的部位而不同:头皮的皮疹分散或融合成片,有干厚的鳞屑及明显的边界,患处头发不断不脱,往往聚束成簇。有时,大片损害由前额的发际露出,像发际的一道镶边。面部不太容易发生损害,但在皮疹广泛尤其急性进行期病人,可有鳞屑较薄的红色斑块,常像脂溢性皮炎或红斑性狼疮。手掌及足底的皮损往往是弥散对称的角质红色斑块,边缘较薄,边界清楚。有时皮损成片及分散,往往引起角化过度及皲裂,或有局限性疣状增生的现象。银屑病虽常出现于伸侧,但也可发生于甚至只发生于屈侧及皱褶部位如腋部、乳房下方褶叠处、会阴、腹股沟或臀中沟等处,往往是鳞屑不多的棕红色斑块,有清楚的边界,非常湿润,可有裂口或湿疹样变化。龟头可有红色斑块,边界清楚,鳞屑很薄或几乎没有。皮疹往往长期存在,数目不定,3可以仅是1个,甚至是病人的唯一的银屑病损害。脂溢性皮炎样银屑病很像脂溢性皮炎。虽可出现于银屑病的好发部位,也可发生于鼻唇沟、胸部中央、屈侧面、头皮、腋窝、会阴等脂溢性皮炎的常见部位,鳞屑往往较软而成油脂状。扁平苔藓样银屑病有扁平苔藓样丘疹及小块皮肤损害,容易出现于股部内侧、小腿及上肢等处。有的病人有显著的苔藓样化,有时类似神经性皮炎。黏膜极少发生损害。发生于颊黏膜或舌面的损害时边界清楚的红斑或红色斑块。指甲或趾甲的变化时甲板上有散布的针头大小的小凹坑,像妇女缝纫时所用的顶针箍。有的病人甲上有沟纹,或是甲的表面不平,甲板变厚并呈污褐色。甲床上可以发生鳞屑而使甲板弓起或翘起。甲变化常和邻近的指间关节炎有关。银屑病的病程常不定。损害可以逐渐扩大增多,或是自然消失,也可以长久不变。银屑病是容易复发的,在病人一生中,往往屡次发作,每逢寒冷季节时加重或复发,春夏季节时减轻或消失,但有一些病人的症状在夏季加重而在冬季减轻或消失。有的年年复发,也有的皮疹消失多年后复发。皮损消退时往往遗留暂时的色素沉着斑或是色素减少的银屑病性白斑。三、临床表现根据银屑病的临床表现和病理特征,一般分为四种类型:1、寻常型银屑病:占银屑病患者的96%。皮疹一般发生在头皮、躯干、四肢伸侧,是在皮肤上出现红色的丘疹,渐扩大融合成斑片或斑块,表面有较厚的银白色磷屑,形状不规则,有的有地图或岛屿样外观,有的皮损较小,较多,呈满天星外观,鳞屑层一层脱落,轻轻刮掉皮屑可看到薄薄的一层红膜,刮除红膜即可看到小小的出血点,有人称为血露,医学上又叫筛状出血,这就是寻常型银屑病临床特征。此病病程长,可持续数年至数十年,期间病情可反复发作。一般为三期:1)、进行期:为急性发作阶段,新皮损的不断出现,原有皮损不断扩大,鳞屑厚积,周围有红晕、针刺、外伤或涂搽性质强烈药物等刺激,可在受刺激部位诱发新的皮损,称为同形反应。2)、稳定期:无新的皮损出现。3)、消退期:皮损逐渐消退,颜色变浅,皮损消退后,遗留色素减退或色素沉着斑,一般上肢和躯干部位皮损消退较快而下肢(尤为小腿)及头皮较慢。皮损可形成多种形态,如点滴状,钱币状,斑片状,地图状,环状,头部可呈帽盔状。少数皮损有渗出,干燥后形成污褐色鳞屑痂呈砺壳状,称为砺壳状银屑病,患者有不同程4度的瘙痒。皮损以头皮、四肢伸侧,如膝前肘后好发,亦可泛发于全身各处。对称分布,少数病例皮损长期局限于某一部位,如,头皮、外阴或小腿等处,呈肥厚斑块状,称为慢性肥厚银屑病。发生于头皮者,皮损境界清楚,表面厚积鳞屑,头发呈束状,但无脱发和断发现象,皱裂部银屑病呈境界分明的炎性红斑,鳞屑较薄或缺如,常因摩擦、潮湿、多汗而致浸渍,皱裂或湿疹样变,掌跖部银屑病少见,为境界清楚的棕黄色角化斑,或点滴状角化过度,周围有红晕,斑上可有白色鳞屑或点状凹陷,易形成皱裂,口唇及龟头部银屑病,边界清楚的淡红色或者灰白色浸润斑,刮之可见白色鳞屑及点状出血。指(趾)甲银屑病多见,甲板常有顶针样凹陷,失去光泽,可出现纵脊,横裂、肥厚,甚至破坏脱落。2、红皮病型银屑病:是较严重,较少见的一种,此型是指在约全身皮肤的70%以上呈弥漫性红色,暗红色浸润性皮损,表面有大量糠皮样皮屑,有时在腋下,大腿根部和脐部因肿胀而使表皮剥脱和渗出,口咽鼻及眼结膜可充血发红,患者常有发热畏寒,头疼及全身不适等症状。红皮病型银屑病是累及全身大部分皮肤的一种特殊类型银屑病,但发病率在银屑病中是最低的。红皮病型银屑病经常继发于一些难以控制的斑块型银屑病。患者出现周期性的范围广泛的皮肤发红,且病患处皮肤经常伴有严重的脱屑和骚痒疼痛感。红皮病型银屑病能破坏机体的电解质平衡,导致大量蛋白质和水分流失而使病情加重,在合并感染的情况下也能导致水肿。此外机体的正常体温调节被破坏,感染、肺炎、充血性心力衰竭等合并症能导致患者死亡。所以红皮病型银屑病的患者需要接受住院治疗。红皮症型银屑病患者不多,且大多为寻常型患者使用了激素,可发于任何年龄,但以中老年为多,男性多于女性。急性发病者发疹前多有发热,寒战,倦怠等前期反应。皮疹初发常在四肢屈身侧或关节屈面发生少量红斑,迅速蔓延至全身,呈广泛的潮红,继而大量脱屑。头面部因皮脂较多或感染造成鳞屑较厚,可与头发连在一起,一般会引起毛发脱落。指甲肥厚,不平,灰黄,最终脱落。咽,鼻粘膜也会受累。常伴有淋巴结肿大。3、脓疱性银屑病:分泛性及局限性。1)掌跎脓疱性银屑病:掌跖脓疱性银屑病、连续性肢端皮炎及掌跖脓疱病很相近,都有发生于掌跖部位的无菌脓疱及鳞屑。掌跖脓疱性银屑病发生于两侧掌跖,也可扩展到指(趾)背侧,或多或少的对称。初起时,成片红斑上由若干无菌小脓疱出现于表皮内,表面不隆起。脓疱逐渐扩大融合而不破裂,1-2周后干涸并结痂,但患处或其附近又出现新脓疱,如此反复不已,逐渐形成污褐肥厚的鳞屑痂,和寻常银屑病的银白色鳞屑很不相同,紧附于皮肤而不易刮除,用力撕剥则引起疼痛及出血。指(趾)甲可受侵而变色变形,有的病人有沟状舌。5身体别处可有典型或不典型寻常银屑病皮损,或是有成片而有脓疱的银屑病性损害。2)脓疱性银屑病:有脓疱的银屑病,寻常银屑病鳞屑下方有肉眼可见的无菌脓疱,通常只一处或几处银屑病患处有脓疱,边缘红晕。这一型常由银屑病急性暴发或其后的治疗中发展而来。病情自然减轻或加重,严重时病人可发热,皮损泛发,但一般不能发展成泛发性脓疱性银屑病。3)泛发性脓疱型银屑病:多为急性发病,可在数日至数周内脓疱泛发全身,先有密集的针尖大小潜在的小脓疱,很快融合成脓湖,常伴有高热、关节肿痛及全身不适,血常规化验可见白细胞增多,脓疮干涸后,随即脱屑,皮屑脱落后,又有新的脓疮出现。局限性脓疱型牛皮癣以掌趾脓疱型牛皮癣多见,在双手掌和足趾部有对称性红斑,红斑上出现针头大到栗大小到小脓疱:大约1-2周后自行干涸,脱屑后又有新的脓疱出现,反复绵延,病程顽固。4、关节病性银屑病(arthropathicpsoriasis):很少见,任何年龄均可发生,可同时发生于大小关节,但常见是手腕、手指及足趾小关节,脊柱关节也可发生。病变的关节有红肿、疼痛、严重的关节腔有积液,关节附近皮肤肿胀活动受限,久之关节僵直,严重时X线下可见关节被破坏的情况,血沉快,常伴发热等全身症状,但类风湿凝集因子为阴性,关节炎型牛皮癣、皮肤损害多伴有厚厚的像蛎壳状的皮损,也可仅有寻常型牛皮癣的红斑和银屑的皮肤损害。通常起病隐袭。疼痛常比类风湿性关节炎轻,偶尔呈急性痛风样起病。发病年龄多在30~40岁之间,13岁以下儿童较少发生。关节症状与皮肤症状可同时加重或减轻;变可在银屑病多次反复加重后出现关节症状;亦或与脓疱型和红皮病型银屑病并发关节症状。Gladman分析PA220例,68%初患银屑病患者,平均经12.8年后出现关节炎;15%患者在1年内发生银屑病和关节炎;17%患者发生关节炎,平均经7.4年出现银屑病。1)、关节表现Moll等及Andrews根据银屑病性关节炎的表现特点,将该病分为五种临床类型:⑴少数指(趾)型:最多见,约占70%。为1个或数个指关节受累,非对称性,伴关节肿胀和腱鞘炎,使指(趾)呈肠膨状。⑵类风湿关节炎样型:占15%,为对称性、多发性关节炎伴爪状手。病人可表现出类似类风湿性关节炎的临床特点出现晨僵,对称性受累,近端指关节梭形肿胀,晚期向尺侧偏斜。偶有类风湿结节或类风湿因子阳性。有人诊断,这类病例属于类风湿性关节炎与银屑病的重叠。⑶不对称性远端指(趾)间关节型:占5%,主要累及远端(趾)间关节。表现为红肿、畸