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教学目标知识：肾病综合症的临床表现。理解：肾病综合症的发病机理及病理变化。应用：肾病综合症的治疗。肾病综合征▲一、概述（三高一低）1．是多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，并非是一种独立的疾病。2．主要表现：大量蛋白尿；明显水肿；高脂血症；低蛋白血症。3．必备症状：大量蛋白尿和低蛋白血症。二、病因1．原发性肾病综合征指原发于肾本身的疾病所引起，占75%。2．继发性肾病综合征三、发病机制（一）大量蛋白尿1．肾小球滤过膜受免疫或其他因素损伤，通透性增加。2．微小病变肾病时，电荷屏障破坏，蛋白不再受排斥，而形成蛋白尿。（二）低蛋白血症1．主要原因：尿中丢失大量蛋白。2.此外，还可能与患者蛋白质分解代谢增加及胃肠吸收差有关。（三）明显水肿1．血浆白蛋白低于25g/l时，形成水肿。2．血容量减少继发醛固酮增加，引起水钠潴留以及抗利尿激素的分泌使尿量减少等，加重水肿。（四）高脂血症（甘油三脂、胆固醇、磷脂）1．低蛋白血症剌激肝合成各类蛋白质增加。2．血浆中脂蛋白脂酶清除脂质的能力降低。四、病理类型（一）微小病变型肾病1.儿童肾病综合征多属此型，占75%。2.光镜下：肾小球形态正常。3.电镜：肾小球上皮有突触融合现象。（二）系膜增殖性肾小球肾炎以弥漫性系膜细胞及基质增生为特点。（三）膜性肾病肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚，有弥漫性上皮下免疫复合物沉积，并刺激基底膜产生钉突状反应。（四）系膜毛细血管肾炎（膜增生性）系膜细胞和基质严重增生，并沿内皮下与基底膜间插入，免疫复合物沉积，形成肾小球毛细血管袢双轨样改变。（五）局灶、节段性肾小球硬化肾小球毛细血管襻有局灶性、节段性硬化或透明变性，而无明显细胞增生。▲五、临床表现（一）共有表现1．常因上呼吸道感染或劳累起病，急缓不一。2．多以全身性水肿为主，身体下垂部位明显，呈凹陷性，合并胸、腹腔及心包积液，导致胸闷、气短或呼吸困难，水肿时伴少尿。（二）临床分型1．原发性肾病综合征I型（单纯性肾病综合征）⑴无持续性高血压。⑵尿蛋白通常有高度选择性（SPI0.1）。2．原发性肾病综合征Ⅱ型（慢性肾炎肾病型）⑴常伴血尿、高血压及肾功不全。⑵蛋白尿为非选择性（SPI0.2）。六、并发症（一）感染为本病的常见的并发症，常见于呼吸系，泌尿系，原发性腹膜炎。（二）血栓形成发生率10-15%，3/4为慢性肾静脉血栓形成，次为下肢静脉血栓。（三）急性肾功衰竭综合征（四）电解质紊乱常见低钠、低钾、低钙血症。▲七、实验室检查（一）尿检查1．尿蛋白≥+++，尿沉渣中可有红细胞及透明管型、颗粒管型。2.24h蛋白定量≥3.5g，最高可达40g/d。3．选择性尿蛋白指数（SPI）的测定⑴SPI0.1为选择性蛋白尿。⑵SPI0.2为非选择性蛋白尿。SPI=尿IgG/血浆IgG尿白蛋白/血浆白蛋白×100%（二）血液检查血浆白蛋白明显降低30g/l。血浆总胆固醇与低密度脂蛋白明显增高，血沉加快。▲八、诊断1．典型三高一低症状（大量蛋白尿、低蛋白血症为必备条件）；2.肾组织活检很重要。▲九、治疗（一）治疗目的去除病因与诱因、消除水肿、降低血压、使尿蛋白减少、提高血浆蛋白、降低高脂血症，保护肾功能、避免复发。（二）一般治疗1．休息2．饮食（三）对症治疗1．水肿→利尿提高渗透压利尿药2．高脂血症→降脂非诺贝特3．高血压→降压4．高凝状态和血栓→抗凝肝素5．控制感染→抗炎青霉素（四）肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂的应用1．激素疗法2．免疫抑制剂本次课应重点掌握急性肾小球肾炎的典型临床表现及治疗。肾病综合症的典型表现、病理分类及特点、实验室检查、诊断及治疗。复习题1．肾病综合征的临床表现。2．肾症综合征的病理分类及特点。3.肾症综合征的诊断及实验室检查特点。4.肾症综合征的治疗。