搜索
第十章风湿性疾病制作朱玉敏【学习目标】•掌握系统性红斑狼疮的病因、临床表现和治疗；掌握类风湿关节炎的病因、临床表现和治疗。•了解系统性红斑狼疮的病理和诊断；了解类风湿关节炎的病理和诊断。19:46第一节概述•风湿性疾病是一组以慢性疼痛（关节、肌肉、骨骼、软组织等）为主要症状的疾病，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。•风湿性疾病的病理改变具多样性，涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所。19:46第二节系统性红斑狼疮aystemiclupuserythematosus,SLE19:46【案例分析】女，25岁，半年来无明显诱因出现低热、全身乏力，食欲减退，伴四肢关节疼痛，自服抗菌药物无效。查体：体温37.8℃，颧部可见片状红色斑疹，心肺无异常发现，无肝脾肿大。双手指掌、指间、腕关节肿胀压痛。实验室检查：Hb85g/L，WBC3.2×109/L，N0.85，L0.15，PLT130×109/L；血沉100mm/h；尿蛋白（++）。问题：1、患者可初步诊断为什么疾病？2、为确诊及鉴别，还可进行哪些检查？3、用哪些方法和（或）药物治疗比较合适？19:46【概述】•SLE是一种多系统损害的全身结缔组织慢性炎症性疾病，是世界公认的难治性疾病。•病程特点为缓解与复发交替出现。•患者体内存在多种自身抗体。•我国患病率约为1/1000，患者以20～40岁育龄女性为多，男女比率约为1：9。19:46【病因】确切病因不明，可能与下列因素有关：•遗传因素•感染因素•雌激素•自身免疫•药物19:46【临床表现】•全身症状：低热、乏力、体重下降•皮肤、粘膜损害1．颊部红斑2．光过敏3．大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等4．粘膜溃疡19:46蝶形红斑掌部红斑19:4619:4619:4619:46【临床表现】•关节、肌肉痛：指间关节、腕、膝关节多见•呼吸系统：胸膜炎多见•狼疮性肾炎•心血管系统：心包、心肌、血管病变•消化系统•神经系统：狼疮性脑病•血液系统：贫血，白细胞减少，血小板减少•其他：无痛性淋巴结肿大、脾大19:46【实验室检查】一、一般检查•血常规•尿常规•生化检查•血沉19:46【实验室检查】二、免疫血清检查•狼疮细胞（LE细胞）•自身抗体:抗核抗体(ANA)，抗ds-DNA抗体抗Sm抗体•补体•狼疮带试验(LBT)19:46【诊断】•1982年美国风湿病协会（ARA）修正的诊断标准1.颧部红斑；2.盘状红斑；3.光过敏；4.口腔溃疡；5.非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节；6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7.肾病变：蛋白尿（＞0.5g/d）或细胞管型尿；8.神经系统病变：癫痫发作或精神症状；9.血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；10.免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；11.抗核抗体阳性•在以上11项中4项或4项以上阳性者可诊断为SLE。19:46【治疗】•一般治疗•药物治疗1、糖皮质激素：目前治疗本病的最主要药物2、免疫抑制剂：环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素，麦考酚吗乙酯，羟基氯喹，雷公藤总苷3、非甾体类抗炎药4、丙种球蛋白•其他治疗：血浆交换疗法19:46【预后】•主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染，其他尚有心力衰竭、中枢神经系统病变、肺出血、肺动脉高压等。•男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。•根据不同报道，目前５年生存率为85％，１０年生存率为75％，20年存活率68%左右。19:46第三节类风湿关节炎RheumatoidArthritis，RA19:46【案例分析】女性，35岁，6年前开始出现低热，双手腕、指掌、近端指间关节和双膝关节疼痛，晨起后感觉关节僵硬、胶着感，活动后可减轻。曾服用雷公藤、布洛芬等药物间断治疗。现上述症状加重2月。查体：双手腕、指掌、近端指间关节、膝关节肿胀，双手尺侧偏斜。实验室检查：血沉60mm/h，类风湿因子阳性。思考题：1.患者可初步诊断为什么疾病？2.适宜采取何种治疗？19:46【概述】•RA是以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主的自身免疫性疾病，常伴关节外症状•关节腔滑膜炎症、渗液、细胞增殖、肉芽肿形成，软骨及骨组织破坏，最后关节强直及功能障碍•多侵犯小关节，如手、足及腕关节等，常为对称性，呈慢性经过•多系统损害，血清中可查到自身抗体。•多于30～50岁发病，女性患者多见，男女发病比约为1：3。19:46【病因及发病机制】•感染因素•遗传因素•免疫因素•内分泌因素•其他：代谢、营养、物理因素等19:46【病理】•关节滑膜炎：是RA的基本病理改变。纤维性关节强硬↓骨质性关节强硬↓关节畸形/脱位•血管炎•类风湿结节19:46【临床表现】一、关节表现二、关节外表现（一）晨僵（一）类风湿结节（二）关节疼痛与压痛（二）类风湿血管炎（三）关节肿胀（三）心肺损害（四）关节畸形与功能障碍（四）神经系统损害（五）其它表现19:46【临床表现】一、关节表现（一）晨僵•晨起或关节长时间静止后出现的关节发紧，僵硬，胶着感，活动不灵或受限•是RA最突出的表现（二）关节疼痛与压痛•是最早出现的症状•对称性、持续性疼痛•近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累，其次为肘、肩、踝、膝关节等19:46【临床表现】一、关节表现（三）关节肿胀•多对称性累及近端指间关节、指掌关节、腕关节等•关节腔积液、关节周围软组织炎症、滑膜肥厚而引起（四）关节畸形与功能障碍•见于晚期病人•常见畸形有：近端指间关节梭形肿大、指掌关节半脱位、尺侧偏斜、“天鹅颈”样畸形等19:46梭形肿胀天鹅颈样畸形尺侧偏斜19:46双手和腕关节类风湿性关节炎:近侧指间关节软组织梭形肿胀，关节间隙狭窄。尺桡关节、桡腕关节、双侧第二掌指关节和右侧第五掌指关节面毛糙不齐，并有小囊状骨破坏，腕间关节和部分掌腕关节间隙消失，有骨小梁贯通，为骨性强直。19:46髋关节类风湿性关节炎:关节间隙狭窄如细线状，股骨头和髋关节面均有多数小囊状凹陷，髋臼边缘唇样增生为继发退行性改变。19:46【临床表现】二、关节外表现（一）类风湿结节•圆或卵圆形，大小不等，质硬，可移动，无压痛•对称分布•好发于关节隆突部和经常受压处，如肘关节、枕部及手、腕、膝等部位•多见于类风湿活动期19:46RA：尺骨远端及鹰嘴囊上的大结节。19:46类风湿皮下结节19:46【临床表现】二、关节外表现（二）类风湿血管炎：•是关节外损害的基础，可累及任何系统（三）心肺损害•心包炎•慢性间质性肺炎•类风湿性胸膜炎19:46慢性间质性肺损害19:46【临床表现】二、关节外表现（四）神经系统表现•神经受压是常见原因•脊髓受压•周围神经因滑膜炎受压（五）其它表现•贫血、白细胞减少和血小板减少•干燥综合征19:46【实验室及其他检查】•血沉（ESR）和C反应蛋白•类风湿因子（RF）•关节滑液检查•关节X线检查•CT和MRI•类风湿结节活检19:46【诊断及鉴别诊断】诊断1987年美国风湿病学会修订的诊断标准：•①每日晨僵至少持续1小时，≥6周；•②3个或3个以上的关节肿，≥6周；•③腕、掌指、近端指间关节肿，≥6周；•④对称性关节肿，≥6周；•⑤有皮下结节；•⑥手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；•⑦类风湿因子阳性（滴度＞1：32）。具备上述7项中的4项，即可诊断为类风湿关节炎。19:46【诊断及鉴别诊断】鉴别诊断•系统性红斑狼疮•硬皮病•皮肌炎•风湿性关节炎•结核性关节炎•强直性脊柱炎•银屑病关节炎•骨性关节炎等19:46【治疗】•一般治疗•理疗•药物治疗•外科治疗19:46【治疗】药物治疗（一）非甾体类抗炎药：治疗RA的基本药物，可以改善关节症状，但不能控制病情（二）缓解病情抗风湿药：改善关节症状，阻止关节结构破坏甲氨蝶呤柳氮磺吡啶来氟米特羟基氯喹金制剂青霉胺雷公藤总苷硫唑嘌呤环孢素肿瘤坏死因子拮抗剂（三）糖皮质激素：具强大的抗炎作用，用于严重关节炎其他药物无效，或伴有严重关节外表现者19:46