自身免疫疾病检测

天津市秀鹏生物技术开发有限公司TianjinSuperBiotechnologyDevelopingCo.,Ltd.自身免疫疾病概述及自身抗体实验室检测AID概念是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病。多与自身免疫异常有关。范围广泛AID免疫神经心内呼吸肾内骨科皮肤血液容易误诊分类经典的系统性自身免疫疾病系统性脉管炎特发性炎性肌病其他免疫介导的系统性疾病内分泌和生殖系统的自身疾病肝胆管及胰腺的自身免疫疾病胃肠道自身免疫疾病自身免疫疾病的种类I分类皮肤自身免疫疾病心血管和肺部自身免疫疾病神经学自身免疫疾病眼部自身免疫疾病肾脏自身免疫疾病血液自身免疫疾病自身免疫疾病的种类II结缔组织病（Connectivetissuedieases,CTD）结缔组织分布广泛，CTD常常是多器官，多系统受累（胶原病）风湿性疾病（rheumaticdiseases,RD）变性风湿病，炎症性风湿病，具有风湿性的代谢疾病自身免疫病病(autoimmunediseases,AID)炎症性风湿病，脉管炎疾病，胃肠病，甲状腺病等几种名词的解释及包含关系RDCTDAID经济损失Dollarlost残疾Disability痛苦Discomfort死亡Death药物中毒Drugtoxicity5D自身免疫疾病给患者带来的危害靶抗原为内源物全身症状，多系统损害原因不明，病程较长，易继发疾病自身免疫疾病的特点女性多于男性AID望闻问切CT，MRI切片，活检自身抗体，ESR，CRP诊断方式自身免疫疾病的诊断1指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原成分的免疫球蛋白2自身免疫应答是自身免疫性疾病最重要特征之一3绝大多数自身免疫性疾病伴有特征性的自身抗体（谱）4自身抗体检测对自身免疫性疾病的诊断和鉴别诊断至关重要自身抗体的定义诊断鉴别诊断预测、预防个体化医疗病程转归预后判断病情评估，治疗监控自身抗体检测的临床意义血管炎概念血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。系统性血管炎是一组由血管炎性病变引起的疾病总称，可以累及动脉、静脉、毛细血管甚至淋巴管。因其受累血管的部位、大小、类型、病理等各不相同，使其临床表现呈现出多样化的特点。国际协会分类标准（2012年EULAR）1.大血管性血管炎：巨细胞动脉炎，大动脉炎（Takayasu）。2.中等血管性血管炎：结节性多动脉炎，川崎病。3.小血管炎:(1)ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;(2)免疫复合物血管炎:抗肾小球基底膜病,IgA血管炎（过敏性紫癜）,冷球蛋白症血管炎,低补体荨麻疹性血管炎4.多血管血管炎：Cogan综合征、白塞病,5.单一脏器血管炎：皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎6.系统性疾病相关性血管炎：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等7.可能病因相关性血管炎：乙肝病毒、丙肝病毒、药物、肿瘤等。显微镜下多血管炎（MPA）90-95%的MPA患者为ANCAs阳性ANCAs阳性中绝大多数（70%）为MPO-ANCAs（pANCA）常规的荧光筛查采用乙醇固定的中性粒细胞阳性的ANCA筛查结果通常要进行抗原特异性检测，通常使用ELISA方法检测PR3-ANCA和MPO-ANCA韦格纳肉芽肿WG肉芽肿性炎症累及呼吸道以及坏死性血管炎累及小-中型血管（如毛细血管，小静脉，小动脉和动脉）坏死性肾小球肾炎是很常见的胞质荧光核型ANCAs（C-ANCA），蛋白酶3（PR3）特异性抗原是WG的高敏感性标记物教会山会议（CHCC）标准许尔斯特劳斯综合征38-50%的患者中会检测到ANCA(ANCA阳性的患者中75-81%为pANCA，pANCA阳性的结果用ELISA方法进行抗MPO抗体的检测，阳性率为92-100%ANCA的滴度与CSS临床相关性不明确ANCA的存在与否对于两种截然不同的临床表现有着显著意义抗肾小球基底膜病（古德帕斯丘综合症）抗GBM抗体阳性肾小球肾炎和/或肺出血。血清学指标阳性率抗GBM100%ANCA（主要是MPO-ANCA）20-35%ORGTEC检测方案试剂名称相关病症敏感性Anti-MPO显微镜下多血管炎MPA、许尔斯特劳斯综合征CSS70-90%Anti-PR3韦格纳肉芽肿95%Anti-GBM古德帕斯丘综合症100%抗核抗体（ANA）筛查-系统性红斑狼疮(SLE)-药物性狼疮-肖格伦综合征-硬化症-多肌炎/皮肌炎-原发性胆汁性肝硬化(PBC)-混合性结缔组织病-……在健康人群中也有可能出现MichaelL.Astion,UniversityofWashington,DirectorofLaboratoryMedicine这ANA-ELISA：在欧美应用情况ANA-IFA:~65%的实验室在使用EIA:~25%的实验室在使用,有40%以上的占有量(也就是说，检测量大的实验室通常选择EIA)ORGENTEC的ELISA试剂盒：ANADetect：•ELISA和Alegria两种检测方法1.混合包被26种抗原SS-A52RNP-ASm-FssDNAHistoneH2AHistoneH2BSS-A60RNP-CSm-GpolynucleosomesHistoneH3SS-B(La)Sm-BBScl-70monocucleosomesHistoneH4RNP-70Sm-DJo-1Histone复合物PM-Scl-100RNP/SmSm-EdsDNAHistoneH1CentromereBSLE的ACR分类标准(Hochbergetal.,1997)1.蝶形红斑2.盘状皮肤病灶3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎7.肾炎8.侵染神经系统9.血液学症状10.免疫学发现物(anti-dsDNA,-Sm,-Cardiolipin)11.高滴度的ANA判断为SLE,当:11个标准中有4个以上的标准符合.自身抗体在系统性红斑狼疮（SLE）的诊断A.涉及关节1个大关节02-10个大关节11-3个小关节24-10个小关节3超过10个关节（至少有一个小关节）5B．血清学（分类标准要求至少满足一项检测结果）RF阴性或ACPA阴性0弱阳性RF或弱阳性ACPA2强阳性RF或强阳性ACPA3C.急性期反应物（分类标准要求至少满足一项检测结果）正常CRP和正常ESR0异常CRP或异常ESR1D.症状持续时间小于6周0大于等于6周1引用美国风湿病协会官方期刊2010.9（9）：2569-2581A+B+C+D≥6分类风湿性关节炎(RA)自身抗体在类风湿关节炎（RA）的诊断ACPA:抗瓜氨酸化蛋白抗体（家族）•抗核周因子抗体（APF）•抗角蛋白抗体（AKA）•抗聚丝蛋白抗体（AFA）•抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP）•抗波形瓜氨酸蛋白抗体（Anti-Sa）•抗突变型瓜氨酸波形蛋白抗体（Anti-MCV）•……RFIgMRFIgAAnti-CCP2Anti-MCVRAsensitivity60-80%44%39-94%69.5-82%RAspecificity80-95%84%81-100%90.3-98%EarlyRAsensitivity15-30%29-39%25-58%57-71%Correlationwithactivity?yesnoyesCorrelationwithoutcomeyesyesyesyesAssociationwithextra-articularmanifestationyesyesyesyesK.Egerer,E.Feist,G.-R.BurmesterTheSerologicalDiagnosisofRheumatoidArthritis–AntibodiestoCitrullinatedAntigensDtschArzteblInt2009;106(10):159-63ORGENTECAnti-MCV对比RF，CCP1.至少一个临床标准(血管血栓形成,妊娠不良:胎儿死亡/自然流产)加上2.至少一个实验室检验标准(aPL抗体(狼疮抗凝物),抗心磷脂抗体,抗ß2-糖蛋白I抗体)–阳性检测结果在12周以后重复进行检测还是阳性自身抗体在抗磷脂综合征（APS）的诊断2004年悉尼第十一届aPL国际会议（2004悉尼标准）Thesedatashowthatabout2/3patientderivedIgGmonoclonalaCLarethrombogenicandsuggestthatsomethrombogenicIgGaCLexerttheireffectsthroughactivatingEC(endothelialcell).抗心磷脂抗体血栓FunctionalAnalysesofPatient-derivedIgGMonoclonalAnticardiolipinAntibodiesUsingInVivoThrombosisandInVivoMicrocirculationModelsACA为急性脑血管病的危险因素。IgA可能为缺血性脑血管病的主要致病性抗体。急性脑血管病患者血清抗心磷脂抗体水平及其临床意义。河南开封市第一人民医院神经内科试剂的重要参数信息储存在条形码中相关信息包括项目名称、生产批次、该批次对应的特异性四参数标准曲线、试剂效期及重新换算法则等内置读码器读取条形码信息单份检测单份试剂完整的试剂组分，无需额外定标及耗材完整的试剂组分-惰性气体封闭独立的条形码信息-仪器内置读码器读取过期检测试剂系统不接受-保障检测可行性超出质控范围的结果不会输出-结果准确性最大化26℃恒定温度下检测-检测标准化自身免疫疾病检测项目推荐感谢您的关注！！