巨幼红细胞性贫血

临床专业考试大纲１.病因２.临床表现３.诊断４.治疗及预防一．定义：大细胞，婴幼儿，神经系统二、病因㈠维生素Ｂ12缺乏㈡叶酸缺乏1．摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食2．吸收障碍：内因子+B12———吸收慢性病（消化道）、药物3．消耗过多：感染，vitC三．发病机制：叶酸↓＿维生素B12↓＿四氢叶酸(DNA↓合成必需物质）巨幼红细胞粒细胞，血小板B12：神经髓鞘酯蛋白形成四．临床表现：1．贫血：一般，髓外造血2．营养不良：毛黄，虚胖，舌炎3．神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类上运动神经瘫五．实验室诊断：1．大细胞贫血2．RBC形态，巨幼样变，核分叶过多，粒细胞和血小板3．浓度：B12和叶酸浓度下降B12含量低于100ng/L叶酸含量＜3ug/L六．治疗：1．一般：护理，防感染，营养2．补充：B12，VitC，叶酸护理问题１.营养不足（维生素B12、叶酸缺乏）２.有受伤的危险．３.知识缺乏护理要点１.一般护理：耐心喂养，制定合理的饮食计划，供给富含维生素B12、叶酸、维生素Ｃ的食品，如蛋黄、瘦肉、肝类、蔬菜等．有吞咽功能障碍的患儿，喂养时应注意避免呕吐，防止误吸．2.对症护理：肌肉震颤严重时，可用镇静剂，如苯巴比妥钠、地西泮。防舌咬伤。合并感染性疾病时，积极控制感染。贫血严重者给予输血，重症患儿有呼吸困难时可吸氧。加强口腔护理，口腔溃疡时，局部涂１％复方龙胆紫或冰硼散。3.用药护理：维生素B12肌内注射，叶酸口服同时辅以维生素C，有利于叶酸的利用，恢复期加用铁剂．4.健康指导补充营养，合理喂养技术。预防要点达标测试一、填空营养性巨幼细胞贫血的病因是缺乏（）、（）；治疗后恢复期应加用（）。二、选择题１.下列哪项与营养性巨幼红细胞性贫血的发生关系不大？A.慢性腹泻B.肝脏疾病C.长期食荤菜D.长期应用广谱抗生素E.单纯羊乳喂养２.营养性巨幼红细胞性贫血特征性临床表现是：A.神经、精神症状伴智能发育落后B.肝、脾增大C.虚胖、毛发枯黄D.淋巴结肿大E.皮肤苍黄Ａ２型题１.９个月男孩，母乳喂养，未添加辅食，生后４－５个月时会笑，能认识母亲．近１个月来面色蜡黄，表情渐呆滞，嗜睡，全身可见不自主颤动，最先考虑的护理诊断是：A.活动无耐力B.有受伤的危险C.有感染的危险D.营养不足（维生素B12、叶酸缺乏）E.慢性意识障碍２.１岁小儿，母乳喂养，未加辅食，近２个月来嗜睡，反应差，手、足、头震颤，面色蜡黄，智力倒退，Ｈb70g/L,RBC3.0×1012/L,诊断为巨幼红细胞性贫血．以下护理措施哪项不妥？A.增加含叶酸的辅食B.口服维生素B12C.加服维生素CD.防止舌咬伤E.恢复期加服铁剂３．患儿９个月，因巨幼红细胞性贫血需口服叶酸，为提高疗效，可同时服用：A.维生素B1B.维生素DC.维生素B6D.维生素CE.维生素B12A3型题个案：８个月患儿，母乳喂养，３个月起每天加米粉，近２个月来面色苍黄，表情呆滞．精神差，有嗜睡，伸舌微抖动，舌面光滑，心肺正常，肝肋下４cm,脾未触及．血常规Hb70g/L,RBC2.1×1012/L,红细胞大小不均，以大细胞为主，中央淡染区不明显，血清维生素B12降低．１.护理该患儿时预期目标不妥的是：A.2-6个月血清维生素B12、叶酸恢复正常B.一个月内精神症状消失C.2-6周震颤逐渐好转并消失D.住院期间不发生受伤E.3-4周血清铁恢复２.对该患儿进行健康指导时哪项不妥？A.指导家长合理喂养B.克服不良饮食习惯及时添加辅食C.向家长讲解本病的病因D.应进行群体大普查E.协助家长制定合适的食谱