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营养性巨幼细胞性贫血一、概述由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月～2岁。主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。祛除病因对症治疗防治感染补B12叶酸治疗要点（一）致病因素巨幼细胞性贫血摄入量不足吸收障碍需要量增加疾病或药物动物性食物中乳类维生素B12含量少，故单纯用乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏储存不足分解破坏：叶酸经加热易被分解1、摄入量不足婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B12和叶酸的需要量也增加，如不及时添加辅食易造成缺乏。2、需要量增加3、吸收障碍胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）缺乏可引起维生素B12吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。维生素C缺乏、严重感染均可使维生素B12消耗增加；严重营养不良、胃肠疾病、慢性腹泻等使维生素B12、叶酸吸收减少；长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药均可导致叶酸缺乏。4、疾病或药物因素维生素B12和叶酸缺乏四氢叶酸减少DNA合成减少形成巨幼变RNA的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大【护理评估】【护理诊断】【护理措施】1.重点评估母亲孕期情况、胎龄及胎次，乳母营养情况；2.患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类；3.患儿有无疾病及用药情况。【护理评估】（一）一般表现毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。【护理评估】（二）贫血表现面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。【护理评估】（三）神经、精神症状VitB12缺乏导致神经系统症状：表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退重症：不规则震颤（手、唇、舌）肌张力增强，腱反射亢进踝阵挛阳性，浅反射消失【护理评估】（四）消化系统症状出现较早，表现食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等。（五）其他重症心脏扩大、心力衰竭；易发生感染和出血。【护理评估】较严重的贫血不但会影响小儿的体格发育，而且会影响神经、精神的发育和心理行为的发展。家长出现焦虑、担忧、歉疚等心理。【护理评估】（一）血液检查1.血常规：RBC↓↓，Hb↓。网织红、WBC、PLT↓2.血涂片：RBC大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显。【护理评估】（三）骨髓检查幼红细胞增生活跃、出现巨幼变（二）血生化1.VitB12：＜100ng/L2.叶酸：＜3ug/L【护理评估】【护理诊断】营养失调：低于机体需要量与摄入不足或吸收不良等有关活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关有受伤的危险与肢体震颤及抽搐有关补充维生素B12和（或）叶酸注意休息，适当活动防止受伤的护理健康指导【护理措施】1．改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等，给予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等；（一）补充维生素B12和（或）叶酸合理搭配患儿食物，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物的色、香、味、形的调配，以引起患儿食欲。对震颤严重不能吞咽者可改用鼻饲。3．按医嘱合理用药，观察用药效果1）用法：VitB12im叶酸po2）注意事项：①与VitC同服②恢复期加用铁剂③单纯VitB12↓，不加叶酸。观察用药效果一般2～4天患儿精神症状好转、食欲增加，随即网织红细胞上升，约2～6周红细胞和血红蛋白恢复正常，但神经精神症状恢复较慢。根据患儿的耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动，必要时遵医嘱用镇静剂。（二）注意休息，适当活动由于维生素B12缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，应严密观察患儿病情的进展。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素B6；上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板；限制活动。（三）防止受伤的护理1．向家长介绍本病的发病原因、表现特点、治疗方法及预后，解释及时的药物治疗和正确的教养可以改善神经精神症状，精心的护理对小儿身心健康具有重要意义。（四）健康指导2.监测并促进生长发育：部分患儿可有体格、动作、智能发育落后和倒退现象，需进行监测和评估，并加强护理，耐心教育，如做被动体操，逐渐训练坐、立、行等运动功能，并尽早给予药物治疗。（四）健康指导3．防止并发感染：在医院内施行保护性隔离，避免交互感染，并做好口腔护理，防止口炎，同时鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁。指导按时预防接种，少去公共场所，适当户外活动。（四）健康指导4．向家长宣传本病的预防进行营养卫生、合理喂养技术宣传和指导，告知家长母乳喂养或人工喂养儿都应按时添加含维生素B12和叶酸丰富的辅食。较大儿童要耐心说服他们克服不良饮食习惯。（四）健康指导