围产胎儿医学中小儿外科的作用和意义广东省妇幼保健院、广州医学院附属广东省妇儿医院小儿外科俞钢几个问题1、当你遇小儿外科疾病你是如何处理的2、你认为儿科医生需要了解小儿外科吗3、胎儿和新生儿之间的关系了解多少4、未来可能的发展目的:为了体现妇幼保健中小儿外科的的作用和意义,完善妇幼保健的母胎管理体系,早期发现和干预出生缺陷,在以往产前诊断和新生儿外科的基础上,开展了集产科、产前诊断、新生儿内外科及、超声波、病理等多学科的产前胎儿评估工作,现将这一阶段胎儿评估中小儿外科的工作进行初步的总结并汇报。方法和结果:自2005年12月到至今(2006年8月)共9个月,通过产科检查、B超发现胎儿发育异常而进一步至产前诊断科就诊的共有63例,其中发现与新生儿外科相关的胎儿疾病共46例,占73.02%。最早胎龄19周,最晚胎龄37周方法和结果:诊断的方法主要依靠超声波检查、MRI和产前生化检查以及引产和出生后的进一步诊断;方法和结果:其中泌尿系方面异常者14例,占30.43%;以肾积水为多,其次是肾的囊性变。胎儿出现胸、腹水者共8例,占17.39%;颌面畸形共2例,占4.35%方法和结果:消化道系统异常(包括出现“双泡征”、腹裂、肠管扩张、肠管回声增强)共9例,占19.57%。胸腔畸形中发现食道闭锁2例,占4.35%;先天性膈疝2例,占4.35%。其它共9例,占19.57%,包括颈部淋巴囊肿、舌囊肿、脑积水等方法和结果:所有胎儿外科相关异常均经小儿外科专家再次确认,并排除可能的其它合并畸形。经2位以上的专家组与患方相互签字,确定进一步诊治方案。方法和结果:46例外科相关胎儿疾病中,5例引产和要求终止妊娠,1例自然流产,占13%;40例均在妊娠期内生产,占86.9%,其中早产12例,足月产28例。方法和结果:除1例产前诊为一侧肾积水,出生后发现另一侧合并有肾发育不良,另有1例肠梗阻出生后无明显异常外,其它所有胎儿异常经产后确诊与产前诊断基本吻合。方法和结果:在胎儿泌尿系异常中,除1例自已要求引产外,全部出生后再次于新生儿期进行评估,4例于新生儿手术,占28.57%,2例UPJO行肾盂输尿管离断吻合术,2例为肾囊性变。其余在生后2年内给予随访评估,1例生后放弃。方法和结果:胸腔畸形中,2例膈疝均于剖腹产出生后立即行气管插管后呼吸机辅助通气,经过出生后进一步评估后分别于生后第二、三天手术治疗,术后经抗肺动脉高压及肺发育不良的治疗,均恢复良好。2例食道闭锁1例要求终止妊娠,另1例于出生后及时插胃管给予充分引流,于生后第三天行胸膜外食道吻合术,术后恢复良好方法和结果:2例唇裂畸形于生后三天和五天行修补术,结果良好。方法和结果:在胎儿消化道系统异常的9例中,1例十二指肠梗阻经产前染色体检查证实为21-三体,作引产治疗;1例肠管回声增强合并有腹水诊断为胎粪性腹膜炎,出生后检查见腹部有钙化灶,但经临床观察无肠梗阻及炎症,治愈出院;1例腹裂出生后及时手术治疗,痊愈。6例肠梗阻,除1例生后检查肠管轻度扩张,无其它症状外,5例肠梗阻,空、回肠闭锁3例,十二指肠闭锁2例,均经手术证实。术后1例肠闭锁二次手术,之后放弃治疗,其余4例治愈。方法和结果:在8例胎儿胸、腹水病例中,胸腔积液2例,腹水6例。1例终止妊娠;7例均在妊娠期间行胸、腹水穿剌,以淋巴液为主,2例腹水经多次穿剌腹水消失,正常分娩。1例自然流产,4例出生后在随访中。结论:1、小儿外科必须主动参与胎儿产前的评估,控制出生缺陷,达到优生优育。2、小儿外科的知识和经验可以有效地帮助产科及产前诊断少犯错误,提高认识。3、由于有了胎儿的产前评估,可大大地减少新生儿外科治疗的并发症,提高新生儿外科疾病的诊断和治愈率。长期以来,小儿外科尤其是新生儿外科并不完全被社会了解和认识,受传统和医学发展本身的局限性,当出生一个有缺陷的婴儿,往往会选择放弃而围产医学和胎儿产前诊断越来越进步的今天,对胎儿发现异常仍然沿用老的习惯,医生们尤其是产科医生在缺乏胎儿缺陷知识和小儿外科基本知识的情况下,让患者选择放弃胎儿,显然违背了医学伦理和医疗道德小儿外科本身也因为缺乏主动的参与多学科交流,而使得医学知识出现断层,许多小儿外科的专科疾病发展及认识已经与原来的认识大大的不同如胎儿肾积水,70%以上均为良性过程,但仍有很多医生不了解,有些甚至十分武断的让患者引产了事,且这种引产是建立在对新生儿疾病无知上而发生的从本组的结果可以看到,与胎儿相关的外科疾病需要终止妊娠的只占13%,而约87%是需要出生后小儿外科干预的,换句话说,产科及产前诊断本身很需要小儿外科的介入由于目前胎儿外科在我国尚未开展,胎儿产前诊断和新生儿外科早期干预模式是符合我国目前的较好模式因此,小儿外科必须主动参与胎儿产前评估,对于严重的出生缺陷可在妊娠期选择干预,而轻度或中度缺陷可在胎儿评估的基础上选择出生后新生儿期治疗,真正达到控制出生缺陷和优生优育。胎儿外科相关疾病是指胎儿患有与新生儿外科有关的各种畸形或出生缺陷,如消化道闭锁、泌尿系异常等,这类疾病是随着对胎儿的认识不断深入和医学发展技术不断完善而逐渐改变的本组中所列的各类疾病均与新生儿外科相关,都需要应用新生儿外科知识来对胎儿的异常作出判断而将新生儿外科知识与产前胎儿评估结合起来,可以弥补产科和产前诊断的认识不足,减少不必要的引产,也为临床产前诊断提供了基础新生儿外科也在与围产胎儿医学评估及临床产前诊断中得到检验,出生后的结果可以修正产前诊断。由于有了胎儿产前诊断和新生儿外科早期干预模式,这类疾病的诊治概念也随之发生改变,将不再是出生后有了病特别是出现并发症后到医院求医。有些疾病在出现并发症后将丧失或减少救治机会,同时也将增加治疗成本,如胎儿膈疝,过去多是胎儿出生后检查发现新生儿膈疝甚至是出生后出现呼吸窘迫才到医院诊治,此时医生面临的是新生儿内、外疾病同时并存,即要稳定呼吸等生命体征,又要在合适的时候选择性地手术修补膈肌,而在术后又要治疗肺发育不良及肺动脉高压等而当产前发现胎儿膈疝后,病人首先有选择放弃的机会,其次可选择观察,在综合评估下有机会让胎儿出生后手术治疗,了解生后治疗的机会有多大,所承担的风险有多大,能否有经济能力让其出生后得到专业治疗等,而由于胎儿膈疝本身疾病的特征,出生后必然有肺动脉高压及肺发育不良,可以在胎儿出生前用药物治疗促使胎儿肺发育成熟,并有可能出生后应用肺表面活性物质,改善肺发育。此外我们还发现,生后早期手术由于肠管尚未充气,肠管还纳腹腔后其容量足以轻松缝合伤口。至于胎儿期膈疝治疗也是目前小儿外科及相关学科关注的热点,胎儿手术修补膈肌或气管夹闭或气管堵塞均已有在国外开展,我国虽然尚未开展胎儿手术,但产前诊断和干预为未来胎儿外科的发展打下了基础。由于有了产前诊断,对于胎儿父母亲会有一个充分的心理准备,新生儿外科疾病的诊断和治疗有了很好的前提和治疗基础,在胎儿出生前小儿外科医生就会将出生后可能的并发症、即将面临的手术治疗以及家庭所需需投入的成本等与胎儿父母亲作一个详细的交待当胎儿出生时及出后就会有针对性的预防并发症的发生,生后的诊断和治疗将会按计划逐步实行,新生儿外科疾病的诊治不再是过去的被动局面,新生儿外科疾病的诊断和治愈率也随之提高。此外,由于有了产前诊断,也拓宽了新生儿外科的诊治领域,如胎儿肾积水,产前诊断的发现率达到1-2%,而究竟如何对待诊断、需不需要治疗、如何治疗、未来的转归如何、治疗和非治疗结果如何都是临床医生必须面对的实际问题,这也就为新生儿外科医生提出了新的问题。本组结果显示,胎儿泌尿系异常中约70%以上均为良性过程,仅有28%是需要干预的,且治疗效果满意。再如新生儿唇裂,本组2例均在胎儿期诊断,出生后即行修补术,结果满意。在胎儿评估的同时,医学伦理必需始终贯穿整个评估过程,尽管各类胎儿外科相关疾病有一定的治愈率,有些甚至达到90%以上,评估前还是必须反复明确告知胎儿即然已经出现畸形,就存在有多种畸形以及畸形本身对胎儿发育构成致命性威胁医学发展到今天仍然有很大的局限性,其风险仍然是相当大的,胎儿评估本身并不能改变出现的畸形,仅仅是应用多学科相关领域的知识对胎儿的现状实时的、客观的、科学的评价所以评估专家必需如实地与胎儿父母亲讲明胎儿情况,不能带有主观或诱导,并且要尊重胎儿父母亲的意见以及知情权和和选择权,理解胎儿父母亲的慎重选择,从心理及伦理上让胎儿父母亲接受现实,选择胎儿的未来。