紫癜

紫癜湖北省中医院儿科张雪荣一、概述紫癜是小儿时期常见的出血性疾病之一，以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现瘀点、瘀斑，压之不退色为特征。常伴见鼻衄、齿衄，甚则呕血、便血、尿血。本病包括西医学的过敏性紫癜和血小板减少性紫癜。过敏性紫癜的好发年龄为3～14岁，尤以学龄儿童多见，男性多于女性，春季发病较多。血小板减少性紫癜发病年龄多在2～5岁，男女发病比例无差异，其死亡率约1％，主要致死原因为颅内出血。本病亦称紫斑，属于中医学血证范畴，中医古籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“紫癜风”等病证，与本病有相似之处。病因病机转归禀赋不足后天失调疾病影响风热燥火（疫）毒邪饮食不当（药毒过敏食物）化热化火脏腑失调气不摄血阴虚火旺瘀血阻络血热妄行阴精亏耗气阳暴脱紫癜外感内伤日久二、病因病机过多病因病机示意图三、诊断要点本病发病多较急，以皮肤粘膜出现瘀点、瘀斑为其主症，可伴鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血等，出血严重者可见面色苍白等血虚气耗症状，甚者发生虚脱。四、鉴别诊断应注意鉴别本病是过敏性紫癜还是血小板减少性紫癜。（一）过敏性紫癜：1.过敏性紫癜是变态反应性疾病。其常见的相关因素有：感染（病毒细菌寄生虫）、药物（磺胺等）、食物（鱼虾蟹蛋奶等）、其他因素（花粉吸入、疫苗注射等）。2.其主要的病理改变为全身性毛细血管炎。3.其临床大部分表现都是基于毛细血管炎的基础。即毛细血管炎导致血管通透性增加，导致皮肤粘膜和内脏器官出血及水肿。4.临床具有四大症状：①皮肤紫癜：部位：皮肤紫癜臀部和双下肢多见，对称分布，多在关节伸侧；大小：紫癜大小不等，米粒样或为针尖样；颜色为深红色。高出皮肤，摸之碍手。②关节症状：游走性，不留关节畸形。以膝、踝、肘等关节常见。③胃肠道症状：可出现腹痛、恶心、呕吐、便血。严重者可出现肠套叠、肠穿孔等。④肾脏症状：30～60%患儿可有肾脏表现，一旦出现要诊断为紫癜性肾炎。可表现为血尿、浮肿、蛋白尿等。肾脏损伤多在1～8周出现。因此发病时没有并不代表以后不出现，故要提前说明、并要经常查尿常规。有典型皮疹者诊断并不困难。容易造成误诊的有以下两种情况：关节肿痛、腹痛、便血、尿血等其他系统症状出现在皮肤紫癜之前；病程中无典型皮肤紫癜。诊断中应予注意。（二）血小板减少性紫癜皮肤粘膜见瘀点、瘀斑。瘀点多为针尖样大小，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。可伴有鼻衄、齿衄、便血、尿血等，严重者可并发颅内出血。出血时间延长，血块收缩不良。束臂试验阳性。有原发和继发之不同，小儿以原发性最多见原发性血小板减少性紫癜的特点为皮肤粘膜广泛性出血，出血程度与血小板的数量有关。本病有急性、慢性之分。①急性型：起病急，常有发热，出血一般较重，血小板数常＜20×109/L，病程≤6个月。②慢性型：起病隐匿，出血一般较轻，血小板数常为(30～50)×109/L，病程＞6个月。此外可根据血小板减少的程度判断病情轻重。轻度：血小板＜100×109/L而＞50×109/L，仅在外伤后出血；中度：血小板＜50×109/L而＞25×109/L，尚无广泛出血；重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L，可见广泛出血；极重度：血小板＜10×109/L，自发出血不止，危及生命（包括颅内出血)五、辩证施治1、风热伤络证候：起病较急，全身皮肤紫癜散发，尤以下肢及臀部居多，呈对称分布，色泽鲜红，大小不一，或伴痒感，可有发热、腹痛、关节肿痛、尿血等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。辩证：本证由风热之邪外感，内窜血络所致。以起病较急，紫癜色泽鲜红，伴风热表证为辨证要点。治法：疏风散邪，清热凉血方药：连翘败毒散加减常用薄荷、牛蒡子、防风疏风散邪；连翘、栀子、黄芩、升麻清热解毒；玄参、当归养血祛风；赤芍、紫草清热凉血。加减：皮肤瘙痒加浮萍、蝉蜕、地肤子祛风止痒；腹痛加玄胡索、甘草和中缓急；关节肿痛加桑枝、苍耳子、牛膝祛风通络；尿血加小蓟、白茅根、藕节炭凉血止血。2、血热妄行证候：起病较急，皮肤出现瘀点瘀斑，色泽鲜红，或伴鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血，血色鲜红或紫红，同时见心烦、口渴、便秘，或伴腹痛，或有发热，舌红，脉数有力。辩证：本证由热毒壅盛，迫血妄行，灼伤络脉，血液外渗所致。以起病急，紫癜及其他出血鲜红，伴热毒内盛，血分郁热之象为辨证要点。治法：清热解毒，凉血止血。常用水牛角清心凉血，生地凉血养阴，丹皮、赤芍活血散瘀，紫草、玄参凉血止血，黄芩、生甘草清热解毒加减：伴鼻衄、齿衄者加炒栀子、白茅根凉血解毒，尿血加大蓟、小蓟凉血止血，大便出血加地榆炭、槐花收敛止血，腹痛者加白芍、甘草缓急止痛，若出血过多，突然出现面色苍白、四肢厥冷、汗出脉微者，为阳气欲脱，急用独参汤或参附汤回阳固脱，若气阴两衰者，则用生脉散以救阴生津、益气复脉。方药：犀角地黄汤加减3、气不摄血证候：发病缓慢，病程较长，紫癜反复出现，瘀点或瘀斑色淡而晦，常见鼻衄、齿衄。面色萎黄或苍白少华，神疲乏力，饮食不振，头晕心慌，口唇色淡，舌质淡胖，舌苔薄白，脉沉细无力。辨证：本证多见于病程已久者，常反复发作，可因劳累而诱发。以出血为主，兼有脾弱血虚证为其特点。治法：健脾养心，益气摄血。方药：归脾汤加减。常用党参、茯苓、白术、甘草健脾益气，合黄芪、当归补气生血，远志、酸枣仁、龙眼肉养血宁心，木香醒脾理气补而不滞，生姜、大枣调和脾胃。加减：皮下瘀斑多及其它出血严重者，可选加云南白药、三七、蒲黄炭、茜草炭、阿胶（烊冲）以活血止血养血；伴贫血者，宜加重黄芪、当归用量益气养血；若因大量出血而见面色苍白、冷汗淋漓、四肢厥逆等阳虚欲脱之象时，急服独参汤或参附汤回阳救逆，益气固脱；病情较缓者也可用补中益气汤加味4、阴虚火旺证候：起病较缓，皮肤紫癜时发时止，瘀斑色暗红。或紫癜已消失，伴见低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口燥咽干，潮热盗汗，头晕耳鸣，尿血。舌红少津，脉细数。辨证：本证由阴虚火旺、灼伤血络所致，以紫斑时发时止，血色鲜红，伴阴虚火旺之象为辨证要点。治法：滋阴降火，凉血止血。方药：大补阴丸加减。常用熟地、龟板滋阴潜阳以制虚火，黄柏、知母清泻相火，猪脊髓、蜂蜜填精润燥。加减：鼻衄、齿衄加丹皮、白茅根、焦栀子以凉血止血，低热者加青蒿、地骨皮、银柴胡以清虚热，盗汗明显者，加煅牡蛎、煅龙骨、浮小麦敛汗止汗。西医治疗一、过敏性紫癜1.发现和祛除过敏源，包括抗感染。2.抗过敏：扑尔敏、赛庚定或长效药物如开瑞坦、百为坦等。3.改善毛细血管通透性药物：维生素C、维生素P。葡萄糖酸钙等。4.激素：有其适应症才用。大量蛋白尿：见肾病综合症。腹疼关节痛的处理：激素治疗大出血的处理：激素加止血药的应用。严重者输新鲜血。5.抗凝治疗：预防紫癜反复，减少肾脏损伤。二、血小板减少性紫癜1.避免外伤2.激素治疗：降低毛细血管脆性、抑制抗体产生，抑制巨噬细胞吸附血小板。皮肤出血点较多、血小板计数小于30×109/Ｌ时，一般用泼尼松1.5～2.0ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)，晨起时服其2/3量，晚睡前服用1/3量。或晨起空腹顿服。皮肤不再出现新的出血点，同时血小板计数开始回升后，则逐渐减剂量同肾病，疗程不超过4周。停药后反复可再用。皮肤、粘膜均有出血点与瘀斑，血小板计数小于15×109/Ｌ，可用激素冲击治疗。一般用甲基泼尼松龙15～30ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)加入5%葡萄糖溶液200～250ｍＬ内静滴连续3ｄ,或用氟美松15～20ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)加入葡萄糖溶液内静滴连续3ｄ。然后改为口服泼尼松,待出血减轻，同时血小板计数开始回升后，则逐渐减量,疗程一般4～6周。3.丙球：封闭巨噬细胞受体，抑制与血小板结合，抑制自身免疫反应。单独应用疗效与激素相似。适用于严重出血(皮肤、粘膜出血或有颅内出血体征者)及血小板计数小于15×109/Ｌ者，剂量是400ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)连续5ｄ或1000ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)连续2ｄ，然后改口服皮质激素。4．输血小板或新鲜血：血小板输注适用于严重出血或有危及生命的出血与血小板计数小于10×109/Ｌ者,剂量是浓缩血小板制剂0.20～0.25Ｕ/ｋｇ,隔日1次静滴,直至出血减轻,血小板计数回升到大于30×109/Ｌ。同时给予皮质激素或免疫球蛋白。（二）学习思考题1、如何辨别紫癜之虚实？2、紫癜常见的病因是什么？其病机和转归如何？3、血小板减少性紫癜与过敏性紫癜的临床表现及实验室检查有何异同？4、血热证与虚证在证治上有何不同？5、在治疗紫癜病的过程中，如何掌握止血与活血?