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席汉氏综合症内分泌科刘良红疾病概述病因与发病机制临床表现检查与诊断治疗与护理疾病概述•席汉氏综合症（Sheehan），属常见的垂体前叶机能减退症。美国医生Sheehan于1935年首次描述，以前称为席汉氏，现称为希恩病。本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死，垂体前叶内分泌功能不足所致垂体前叶机能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病，患者多有产后大出血史及休克史。一.基础知识1.解剖：成人垂体重约0.5g，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。垂体解剖复习:尺寸:左右9-12mm前后7-9mm高度6-9mm重量:0.5g血供:前叶---垂体上动脉后叶---垂体下动脉前叶:ACTH（促肾上腺皮质激素）TSH（促甲状腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黄体生成素）PRL（泌乳素）GH（生长激素）MSH（黑色素）后叶:ADH.催产素前叶后叶垂体激素A、产妇特殊的生理情况B、腺垂体的血液供应特点腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的各种激素至腺垂体，而不象其他组织那样直接由动脉系统血液供养，这种血运容易受到血压下降的影响。妊娠期妇女的腺垂体是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血运极为丰富，此时的腺垂体对缺血特别敏感，至分娩期更为明显。正常分娩后，随着胎盘分泌的支持垂体的激素水平的迅速下降，腺垂体也迅速复原，血流量减少，产后的凝血机制也增强。因胎盘滞留、子宫收缩无力等发生大出血、休克，循环血量锐减，则因交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞，是使门脉系统血供锐减或中断。如未能及时输血、恢复血运，门脉血管内皮细胞受损局部释放的因子也可介导血管痉挛或狭窄，引起DIC，发生门脉血管的栓塞，造成腺垂体组织大块缺血性坏死。病理产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，实质细胞消失，靶腺萎缩，内脏缩小。临床表现性腺功能减退症候群产后无乳、闭经、性欲减退、乳房萎缩，阴道粘膜萎缩，可导致阴道炎，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。甲状腺功能减退怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。肾上腺皮质功能减退明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血压、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。4、垂体危象诱因在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。临床表现高热型:T40℃，而P不相应增快低温型:T30℃,TSH缺乏为主,以寒冷季节多见低血糖型:最常见,精神症状明显低血压、循环虚脱型:水中毒型:Na可低于110mmol/L混合型:实验室检查与诊断一.周围内分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓，无排卵体温改变，T↓，精子数量减少。甲状腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓肾上腺皮质功能：皮质醇↓、17—羟类固醇↓、17—酮类固醇↓二.垂体激素不足FSH，LH，GH，PRL，TSH，ACTH↓。葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。治疗预防，去除病因，加强营养，预防感染，避免过劳，禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。内分泌治疗靶腺激素替代治疗：注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。a．糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代为7.5mg强的松。应激时加量。氢化可的松20-30mg/d或泼尼松5-7.5mg/d。b．甲状腺激素：小量开始，逐渐加量，因人而异。左甲状腺素50～150ug／d或干甲状腺素40-120mg／d。c．性激素：女：人工周期性月经：结合型雌激素0.625-1.25mg／d（月经周期第1～25天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5-10mg/d（月经周期第12～25天）(见下图)。垂体危象处理a.首先50％葡萄糖60ml静推，继而补充10％葡萄糖盐水，b.氢化可的松200-300mg/d静滴，c.小剂量甲状腺激素d.水中毒者：利尿，氢化可的松e.对症：纠正低血糖、水电解质紊乱，抗休克，抗感染，低温患者复温。f.禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。护理临床护理1护理评估2护理诊断3护理措施4护理评价护理评估1.病史：（1）患病经过及目前状况：询问病人患病的起始时间，主要症状及其特点，有无多汗，饥饿，呕吐等消化道症状，详细询问既往及目前的检查治疗经过，用药情况，月经史，生育史，产后有无大出血等。（2）心理，精神，社会状况：评估病人对疾病的了解，接受程度及其心理状况，有无焦虑，呆滞，抑郁等精神系统症状以及家人的了解和支持程度。2.身体状况：包括患者体型的胖瘦，高矮，毛发的浓密，面色及有无浮肿等。3.实验室及其检查：包括垂体功能，甲状腺功能，肾上腺皮质功能有无异常变化，胰岛素水平是否变化等。护理诊断•1.身体意象紊乱与身体外观改变有关•2.活动无耐力与肾上腺皮质，甲状腺功能低下有关•3.性功能障碍与促性腺激素分泌不足有关•4.便秘与体温过低与继发性甲状腺功能减退有关•5.体内激素不足，低血糖，低血钠等电解质紊乱等•6.潜在并发症低血糖性昏迷，垂体危象等护理措施(1)•1.加强心理护理及帮助获得家庭支持主动、关心患者，认真倾听患者的倾诉，患者常常有自卑心理，鼓励患者表达自己的感受，取得患者的信任。与家属加强沟通，指导家人关爱患者，使其获得精神上的安慰与寄托。使患者消除自卑心理，树立战胜疾病的信心。•2.帮助患者改变自身形象：由于患者自我形象紊乱，常常感到非常自卑。总是唉声叹气、暗自垂泪、悲观失望、怨天尤人。这样极不利于疾病的治疗，因此护士应给别人讲解些美学知识如佩戴假发等。•3.性功能异常的护理：给患者提供一个隐蔽、合适的环境和适当的时间，鼓励描述目前的性功能、性生活与形态。接受病人讨论问题时所呈现的焦虑，对病人表示尊重，给病人解释所用药物及对性功能的影响。提供可能的信息咨询，如性咨询门诊等。使病人明白性功能障碍与疾病本身有关，主动配合治疗。3帮助患者改变6激素治疗的护理(1)治护理措施(2)•5.对症护理：有恶心、呕吐者，及时清理呕吐物，做好口腔护理；体温过低者注意保暖，避免受凉。•6.激素治疗的护理：(1)治疗前向患者讲解激素的作用，替代疗法及副作用（满月脸、水牛背等），使患者解除不必要的思想顾虑，积极配合治疗。(2)密切观察有无腹痛、便血及继发感染的情况。一旦出现上述情况应立即停药并报告医生及时处理。(3)告知患者不要随意减量或停药，应在医生的指导下调整剂量以免加重病情。•7.潜在并发症（垂体危象）的护理：(1)密切观察生命体征、意识、瞳孔的大小、对光反射及神经系统的多种深浅反射的变化。(3)避免感染、饥饿、寒冷等诱发因素的刺激。(4)确保激素类药能及时准确使用。(5)一旦发生垂体危象则立即报告医生紧急处理。护理评价•1.病人能耐受日常活动，生活自理，活动耐力增加。•2.病人的便秘得到减轻或缓解，体温恢复正常。•3.性功能障碍得到缓解或症状得到减轻。•4.电解质紊乱得到纠正。•5.未发生垂体危象或发生垂体危象时被及时发现。健康指导•1.避免诱因指导病人保持情绪稳定，注意生活规律，注意保暖和皮肤的清洁，防止外伤。•2.饮食指导指导病人进食高热量，高蛋白，高维生素，易消化的食物，少食多餐，以增强机体抵抗力。•3.用药指导教会病人或其家属认识所服药的名称，剂量，用法及不良反应，和随意停药的危险性，必须按时按剂量的服用，不得随意增减药物剂量。•4.观察与随访指导病人或家属识别垂体危象的征兆，若有感染，发热，外伤，腹泻，呕吐，头痛等情况发生时，应:立即就医，外出时随身携带识别卡，以防意外发生。