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扩张性心肌病DilatedCardiomyopathy山西医科大学第二附属医院心内科齐晓雯什么是扩心病•扩心病（dilatedcardiomyppathyDCM）是一种以心腔（左心室和或右心室）有明显扩大，伴有不同程度的心肌肥厚、心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为主要特征的原因不明的心肌疾病。以往曾被称为充血性心肌病。目录0102扩心病-病因扩心病-病理0304扩心病-临床表现扩心病-辅助检查0506扩心病-鉴别诊断扩心病-治疗05扩心病-预后010305010307050103扩心病-病因病因不明，可能与下列因素有关：•病毒感染：病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，少数炎急性期即表现为心脏扩大；•与自身免疫、家族遗传因素、酒精中毒和原虫感染有关•冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血，出现心肌散在／局灶性坏死及纤维化；•某些酶异常或氧化代谢缺陷导致心肌代谢障碍；•劳累、分娩、高血压、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素。扩心病-病理大体解剖：•全心扩大•室壁变薄•纤维瘢痕•附壁血栓•瓣膜及冠状动脉正常扩心病-病理组织学检查：•非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。•显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）•同时可见明显的黑色的细胞核•伴有心肌间质性纤维化扩心病-临床表现起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：临床表现：•无症状期：体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间；扩心病-临床表现临床表现：•有症状期：体检表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间；•病情晚期：肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭，可相对稳定，反复心衰数年至十余年；也可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。扩心病-临床表现•充血性心力衰竭为本病扩心病最为突出的表现；•主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致；•可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现；•病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。充血性心力衰竭：扩心病-临床表现•可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；•严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。心律失常：•可发生心、脑、肾或肺栓塞;•血栓来源于扩大的心室或心房;•尤其是伴有心房颤动时，周围血管栓塞偶为该病首发症状。栓塞：•冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。胸痛：扩心病-临床表现•心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动；•常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。体征表现：扩心病-临床表现•心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音，该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现；•心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸，肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音；•右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。体征表现：扩心病-辅助检查各种辅助检查特色表现一览表：超声心动图左心室扩大、二尖瓣的不同变化胸部X线检查心脏扩大、“手风琴效应”心电图心脏肥大、心肌损害和心律失常为主其他辅助检查心脏放射性核素检查、心导管检查、冠脉造影、心内膜心肌活检扩心病-辅助检查超声心动图特点：•“一大”—全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径50~55mm,或=2.7cm/m^2；•“二薄”—室壁、室间隔变薄，7~11mm；•“三弱”—室壁、室间隔运动普遍性减弱；•“四小”—瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。扩心病-辅助检查胸部X线检查：•心影增大，肺淤血•心胸比50%扩心病-辅助检查心电图：•多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波。扩心病-辅助检查其他辅助检查：心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；心导管检查：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱；冠脉造影：正常；心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。扩心病-鉴别诊断•缺乏特异性；•临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能；•除外各种病因明确的器质性心脏病。诊断：扩心病-鉴别诊断鉴别诊断：扩张型心肌病缺血性心肌病年龄可发生于任何年龄，中年多见，常40岁偏大，常40岁病史常有心肌炎病史，基本上无典型心绞痛史，可有家族史有冠心病危险因素，经常有心绞痛，或有急性心肌梗死史超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱，少数病人有心室内血栓；以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤；核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏冠状动脉造影正常多支病变扩心病-治疗休息、饮食强心、利尿、扩血管抗心律失常药、电学方法治疗改善心肌代谢等几种外科手术治疗保健心衰者心律失常药物治疗外科治疗目前治疗原则是针对心力衰竭和各类心律失常。保健心衰者心律失常外科治疗药物治疗扩心病-内科治疗控制心力衰竭：强心、利尿、扩血管、营养心脏，但由于心肌损害常较广泛，对洋地黄耐受力较差，易出现毒性反应，应小量应用；控制心律失常：室性心律失常和猝死是DCM的常见症状，可用β—阻滞剂、胺碘酮。扩心病-内科治疗β受体阻滞剂：•在病情稳定和常规抗心衰基础之上应用；•从小剂量开始；•长期应用，疗效显示在3-6个月后；•在心衰加重时应加强其它抗心衰措施而尽量保持β-受体阻滞剂应用连续性上调β受体密度，降低交感活性。（有报道：长期应用美托洛尔治疗DCM可以预防患者病情恶化，改善临床症状和左心室功能。主张早期应用β—阻滞剂）扩心病-内科治疗Ca离子拮抗剂：•降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用（扩张型心肌病患者中存在抗ADP/ATP载体抗体，检出率高达60—95%。•该抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗剂可以防止该效应的发生。扩心病-外科治疗心脏移植：•心脏移植在外科治疗方面是治疗晚期DCM一种成功方法；•左心辅助能维持晚期DCM患者泵血功能，恢复心肌收缩功能，可作为等待心脏移植过度时期的一种治疗方法；•目前心脏移植技术日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活质量，是晚期DCM患者有效治疗方法之一。存在问题：•供体缺乏、费用昂贵、术后感染、术后排斥反应。扩心病-外科治疗动力心肌成形术：•心功能动态心肌成形术虽然能改善患者心功能，但手术创伤大，病人不易耐受，仅作为心脏移植禁忌时替代方法。左心室缩（减）容术：•左室减容手术是将DCM患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小，心功能得以改善。然而，减容手术后心衰加重和心律失常有关的死亡率较高，从而防碍该手术在临床上的应用。•左室减容手术虽然能减小左心室内径，心功能暂时得以改善，但术后死亡率较高。扩心病-预后预后不良：•发病后5年存活率40%•10年存活率22%•年轻患者主要死因：致命性室性心律失常•充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良•年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰。扩心病-预后护理措施：基础护理：•休息与活动：限制体力活动可使心率减慢，减轻心脏负荷，增加心肌收缩力，改善心功能。有心衰症状者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷，心力衰竭控制后仍应限制活动量，促使扩大的心脏得到恢复；•饮食：给予低脂、高蛋白、高维生素的清淡易消化饮食，以促进心肌代谢，增加机体抵抗力。心衰时低盐饮食，限制水分摄人。对心功能不全者应予低盐饮食，每日摄盐量6g。扩心病-预后护理措施：基础护理（续）：•保持大便通畅：多食新鲜蔬菜和水果、少量多餐及增加粗纤维食物，必要时给予缓泻剂，嘱病人勿用力排便，以免加重心力衰竭或引起心脏骤停及脑血管意外等。；•吸氧：给予氧气吸人，根据缺氧的程度调节流量。扩心病-预后病情观察：•密切观察病人的生命体征，必要时进行心电监护。•观察有无乏力、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现，及时发现心律失常的先兆，防止发生猝死。•准确记录出入水量，定期测体重。心脏附壁血栓脱落则致动脉栓塞，需随时观察有无偏瘫、失语、血尿、胸痛、咯血等症状，以便及时处理。•肥厚型心肌病应注意晕厥发生。本病猝死机会多，应备好抢救用物和药品，以及电复律等急救措施。护理措施：扩心病-预后用药护理：•遵医嘱用药，以控制心衰为主，同时给予改善心肌代谢药物，观察疗效及副作用，严格控制输液速度。•扩张型心肌病用洋地黄者因其耐受性差，故尤应警惕发生中毒。护理措施：非常感谢您的观看Thankyouverymuchforwatching