血液系统疾病病人的护理

主讲人：郭慧芳概述血液系统由血液和造血器官组成。血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病，简称血液病。（一）造血器官和血细胞的生成造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。骨髓是人体最主要的造血器官。造血干细胞是各种血细胞的起始细胞，具有不断自我更新，多向分化与增殖的能力，又称多能或全能干细胞。造血干细胞发育（二）血液的组成及血细胞的生理功能血浆（55%）——为淡黄色的透明液体血液血细胞（45%）红细胞——表面积大，利于气体交换。有可塑变形性、渗透脆性、悬浮稳定性等生理特性。血小板——参与机体的止血与凝血过程。白细胞——有变形、趋化、游走与吞噬等生理特性。是机体防御系统的重要组成部分。当白细胞减少是易诱发感染！中性粒细胞——吞噬异物，尤其是细菌，是机体是第一道防线单核细胞——清除死亡或不健康的细胞，是机体的第二道防线嗜酸性粒细胞——抗过敏和抗寄生虫作用嗜碱性粒细胞——可释放组胺和肝素T淋巴细胞——参与细胞免疫，具有调节免疫作用B淋巴细胞——产生抗体，参与体液免疫（三）血液病的分类（1）红细胞疾病如贫血、溶血等（2）粒细胞疾病如白细胞减少、粒细胞缺乏等（3）单核细胞和巨噬细胞疾病如单核细胞增多症、组织细胞增多症等（4）淋巴细胞和浆细胞疾病如各类淋巴瘤。急、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等（5）造血干细胞疾病如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症等（6）脾功能亢进（7）出血性及血栓性疾病如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、DIC等(四)诊断1、外周血象检查2、骨髓细胞学检查3、止血、凝血功能检查（五）护理评估1、病史一般状态皮肤黏膜浅表淋巴结五官检查胸部检查腹部检查其他检查2、身体评估血液系统疾病病人常见症状体征的护理出血或出血倾向骨、关节痛贫血发热出血或出血倾向【出血或出血倾向】出血程度是指出血和凝血障碍引起的机体自发性多部位出血和（或）轻微损伤后出血不止。程度出血量临床征象轻度＜500ml不明显中度500～1000ml收缩压＞90mmHg重度＞1000ml收缩压＜90mmHg，心率＞120次/分出血部位可遍及全身，以皮肤、鼻腔、齿龈和眼底出血最多见。还可发生关节腔、肌肉和眼底出血，内脏出血多为重症，颅内出血可危及生命。护理诊断：有损伤的危险恐惧护理措施：1、病情观察观察出血部位及量，特别应注意有无内脏出血及颅内出血征象。注意休息，减少活动饮食指导——进食高蛋白，高维生素、易消化的软食或半流食保持排便通畅2、一般护理3、出血的护理皮肤出血鼻出血口腔、牙龈出血关节腔出血或深部组织血肿内脏出血眼底出血颅内出血——血液病患者死亡主要原因之一。5、心理安慰4、预防出血避免皮肤损伤出血。忌用牙签剔牙及用硬牙刷刷牙，禁用手指挖鼻或剥去鼻腔内血痂。预防消化道黏膜出血。防止便秘诱发颅内出血。尽量少用注射药物。骨髓穿刺，局部用敷料加压包扎。尽量避免直肠操作。避免使用具有扩张血管及抑制血小板功能的药物发热【发热】护理诊断：体温过高由于白细胞数减少和（或）功能障碍、免疫抑制剂的应用以及贫血或营养不良等致机体抵抗力下降，易于继发各种感染，而且感染不易控制。再者为肿瘤细胞产生的内源性致热因子。护理措施：1、一般护理卧床休息予高热量、高维生素、营养丰富的半流食或软食，每天饮水2000ml以上2、降温——给予物理降温或药物降温，观察降温效果3、病情观察——检测体温热型和感染部位的变化4、皮肤黏膜护理皮肤护理口腔黏膜护理鼻腔粘膜护理肛周皮肤护理5、预防感染提供单人房间保持地面整洁，房间定期消毒严格无菌操作预防呼吸道感染中性粒细胞＜0.5×109/L(粒细胞缺乏症)时，进行保护性隔离贫血【贫血】贫血的诊断标准：是指单位容积周围血液中血红蛋白浓度、红细胞计数和{或}血细胞比容低于相同年龄、性别和地区正常值低限的一种常见的临床症状。按病因分类红细胞生成减少性贫血红细胞破坏过多性贫血失血性贫血HbRBCHCT成年男性＜120g/L＜4.5×1012/L＜0.42成年女性＜110g/L（非妊娠）＜4.0×1012/L＜0.37＜100g/L（孕妇）贫血严重度的划分标准：贫血的严重度血红蛋白浓度临床表现轻度90g/l症状轻微中度60-90g/l活动后感心悸气促重度30-59g/l静息状态下仍感心悸气促极重度30g/l常并发贫血性心脏病1、一般表现—疲乏、困倦、软弱无力为贫血最常见和最早出现的症状。皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征。2、神经系统的表现3、呼吸系统的表现4、心血管系统的表现5、消化系统的表现6、泌尿生殖系统的表现7、其他1、病因治疗—积极寻找和去除病因是治疗贫血的首要原则2、药物治疗3、对症和支持治疗—输血是纠正贫血的有效治疗措施。急性贫血：Hb80g/l或Hct0.24；慢性贫血：Hb60g/l或Hct0.2伴缺氧症状是输血指征。临床变现治疗要点1、活动无耐力2、营养失调1、休息与活动——根据病情合理安排休息与活动2、饮食指导——给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食3、预防感染4、输血的护理5、用药的护理6、吸氧的护理——严重贫血病人应给予氧气吸入护理诊断护理措施缺铁性贫血贫血按红细胞形态分类根据红细胞平均体积（MCV）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）分为3类。类型MCV（fl）MCHC(﹪)常见疾病大细胞性贫血＞10032—35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80—10032—35再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素贫血＜80＜32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血是体内储存铁缺乏，导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血1、铁的分布功能状态铁（血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白、乳铁蛋白及酶和辅因子结合的铁）贮存铁（铁蛋白和含铁血黄素）男性50mg/Kg女性35mg/Kg2、铁的来源（每天需铁20～25mg）衰老红细胞破坏后释放的铁（每天需铁20～25mg）食物中的铁（1-2mg/d）孕妇和哺乳期妇女（2-4mg/d）3、铁的吸收吸收部位在十二指肠及空肠上段小肠上皮细胞能调节铁的吸收二价亚铁易吸收、三价铁不易吸收胃酸分泌不足可影响铁的吸收维生素C能使高铁还原成亚铁利于吸收4、铁的转运与利用血浆中的铜蓝蛋白氧化与转铁蛋白结合转运二价亚铁三价高铁（Fe3+）组织（Fe2+）与转铁蛋白高铁还原血红蛋白血红素二价亚铁5、铁的贮存和排泄贮存－以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统。排泄－每天铁的排泄量不超过1mg，主要从粪便中排出，少数由尿、汗液排出，哺乳期妇女每天从乳汁中排出铁约1mg。1、铁需要量增加而摄入量不足2、铁吸收不良3、铁丢失过多慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因1、缺铁原发病的表现2、一般贫血共有的表现（1）组织缺铁的表现：皮肤干燥出现反甲或匙状甲（2）神经、精神系统：过度兴奋异食癖末梢神经炎3、缺铁性贫血特有的表现缺铁的原因临床表现1、外周血象：典型血象为小细胞低色素性贫血血红蛋白减少较红细胞减少更为明显2、骨髓象：红细胞系增生活跃骨髓铁染色反映单核—吞噬细胞系统中的贮存铁为诊断缺铁的金指标3、铁代谢的生化检查：血清铁蛋白＜12μg/L作为早期诊断贮存铁缺乏的一个常用指标小细胞低色素贫血正常红细胞辅助检查1、病因治疗：积极治疗原发病2、铁剂治疗：是纠正缺铁性贫血的有效措施首选口服铁剂待血清铁蛋白50ūg/l后停药常用药物有硫酸亚铁注射铁剂治疗如胃肠道反映严重不可耐受可选用避免铁过量中毒应先计算补铁总量注射铁总量=【150-病人血红蛋白】×0.33×体重（Kg）临床常用静点科莫菲避免过敏常用NS100ml+科莫菲100mg前30分钟以15滴/分静点，无不良反应后再以正常速度静点至结束。3、中药治疗治疗措施1、营养失调2、铁剂治疗的不良反应3、活动不耐力4、知识匮乏1、休息与活动：多卧床休息，避免跌倒等不安全因素发生2、饮食护理：纠正不合理的饮食习惯，进食含铁丰富的食物及高蛋白、高热量、富含维生素C的食物。3、用药护理口服铁剂护理①避免空腹服用，饭后或餐中服药可减少胃肠道不良反应，从小剂量开始。②同时服用维生素C，增加铁的吸收。避免与浓茶、牛奶、咖啡同服。③液体铁剂应使用吸管或滴管将药液送至舌根部咽下，再饮温开水并漱口。避免牙染黑。④口服铁剂期间大便可呈黑色或柏油样。⑤按剂量及疗程服药，定时复查相关实验室检查，避免铁中毒。护理诊断护理措施注射铁剂的护理静点铁剂时，前后可用NS冲管注射铁剂前应做过敏实验。避开皮肤暴露部位，采用“Z”字形注射或留空气注射法。抽取药液后，要更换注射器针头后再注射。经常更换注射部位。4、多向病人及家属宣教疾病的相关知识病例讨论：男性，36岁。头晕、乏力多年，伴有痔疮查体：T.36℃，P.80次/分，R.18次/分，Bp.100/70mmHg，皮肤黏膜苍白，毛发稀疏无光泽，指甲脆裂呈匙状。实验室检查：Hb50g/L，RBC2.5×1012/L，WBC9.8×109/L，血清铁6.5μmol/L。骨髓检查：红系增生活跃，骨髓铁染色阴性。诊断缺铁性贫血。遵医嘱给予硫酸亚铁200mgtidpo。问题：①现存何种护理问题？②给予怎样的护理措施？巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导致细胞DNA合成障碍所引起的贫血。我国以叶酸缺乏为主。人体贮存叶酸量约为5-10mg有食物供给新鲜蔬菜和水果由十二指肠及空肠上段吸收经尿液和粪便排泄。人体贮存维生素B12量约为4-5mg靠动物性食物供给特别是是动物肝脏维生素B12必须与胃壁细胞所分泌的内因子结合后才能为回肠粘膜吸收主要经尿液排泄维生素B12叶酸1、需要量增加2、吸收不良3、摄入量不足4、排出增加1、摄入量减少2、吸收障碍叶酸缺乏的原因维生素B12缺乏的原因临床表现1一般贫血表现2血液系统表现：可伴有白细胞和血小板减少，出现反复感染及出血3消化系统的表现：食欲不振腹胀部分病人可出现口角炎舌炎可出现镜面舌和牛肉样舌4神经系统的表现和精神症状：末梢神经炎共济失调叶酸缺乏可出现易怒、妄想；维生素B12缺乏可出现抑郁、幻觉、甚至精神失常，人格变态。辅助检查1、外周血象：典型血象呈大细胞性贫血。2、骨髓象：红系增生活跃3、血清叶酸和维生素B12浓度测定是诊断其缺乏的重要指标血清叶酸3ng/ml血清维生素B12100mg/l有诊断意义治疗措施1、病因治疗2、补充药物治疗叶酸：给予叶酸5-10mgtidpo维生素B12：可口服也可肌肉注射护理诊断1、营养失调2、活动无耐力3、感知紊乱4、知识匮乏护理措施1、休息与活动：多卧床休息，减少活动，避免跌倒受伤。2、饮食指导：改变不良的饮食习惯，减少叶酸的破坏改善食欲。3、用药护理：根据医嘱正确用药。4、多向患者及家属宣教疾病的相关知识，减轻心理负担。5、保持个人卫生，预防感染。再生障碍性贫血再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床常分为重型再障和非重型再障定义1、药物及化学物质：为再障的最常见的致病因素2、物理因素：长期接触电离辐射3、病毒感染：病毒性肝炎予再障的关系比较明确，主要于丙型肝炎有关4、遗传因素：5、其他因素：系统性红斑狼疮、少数阵发性睡眠性血红蛋尿、慢性肾衰竭可演变再障1、造血干细胞的缺陷{“种子”学说）：造血干细胞质和量的异常2、造血微环境的异常（“土壤”学说）：造血组织中支持造血的结构成分与功能异常3、免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞可通过免疫介导反应直接抑制骨髓细胞生长，而所分泌的细胞因子可抑制造血干细胞的造血病因发病机制主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大表：重型再障及非重型再障的具体临床表现及鉴别判断指标重型再障非重型再障发病与进展起病急，进展快起病缓，进展慢首发症状感染，出血贫血为主，偶有出血感染的表现严重程度重轻感染部位依次为呼吸道，消化道上呼吸道，口腔牙龈泌尿生殖道和皮肤黏膜持续高热突出明显，难以有效控制