骨巨细胞瘤

1骨巨细胞瘤（Giantcelltumorofbone）许建波昆明医学院第三附属医院（云南省肿瘤医院）2骨巨细胞瘤又名破骨细胞瘤可能来源于组织成纤维细胞巨细胞是主要的且恒定的成分局限侵袭性难以预测而且非常显著巨细胞瘤发病率相对较高５％恶变为肉瘤3临床表现性别与年龄好发部位症状与体征45性别与年龄好发于青壮年（20～40岁）女性多于男性6好发部位好发于干骺端的骨骺段并侵及骨髓60％以上发生于股骨远端和胫骨近端然后依次为桡骨远端、股骨近端及胫骨远端，发生在肘关节的较少7症状与体征疼痛关节功能受限，肿胀细微/病理骨折致疼痛加剧/功能丧失软组织肿胀，浅静脉网状充盈8X线检查呈偏心性位于干骺端环球形膨胀，有明显且均匀的骨质溶解病灶内无骨化/钙化现象与松质骨分界规整/清晰/稍模糊无反应性增生骨9右胫骨上端骨巨细胞瘤X－ray表现1011血管造影肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象恶变时边缘有血管丛增生/动静脉瘘/动脉中断现象。12骨巨细胞瘤血管造影良性（左）恶性（右）13动脉造影（良性骨巨细胞瘤）14ＣＴ检查、MRI检查骨内及软组织内的确切部位骨皮质破坏情况骨内外扩散情况病理性骨折15放射性核素扫描显示病损边缘有活跃性分布增多活跃范围可超出Ｘ线平片显示的范围16SPECT显象17X线CTMRISPECT敏感性低较高高高特异性高较高高低影像学检查比较18Companacci分级ｌ级：静止性，与良性肿瘤１期的病变相符。骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界先整，肿瘤周围为轻度骨肥厚。２级：活动性，此级符合良性肿瘤２期病变。骨皮质非常薄但保持连续性，骨溶解边界清晰，病损接近或已累及关节软骨。３级：侵袭性，此与良性肿瘤３期的表现相符皮质骨已被侵蚀，瘤体侵入软组织。常累及大部或全部骨能并常可达关节软骨19组织病理学特征：肿瘤由一群稠密的、大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散布于各部。巨细胞可呈球形/椭圆形/梭形，核为圆形/椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维。血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞2021病理分级ｌ级：良性单核瘤细胞分布稀疏、大小一致，核分裂数目少，很少深染，血管丰富，多核巨细胞数目较多２级：中间型３级：恶性单核瘤细胞极丰富而密集，规则而呈漩涡状；核差异大，大小不一，深染，多核巨细胞数量多22Enneking分级Ｉ级：无临床症状Ｘ线表现在病灶局限病理变化呈良性Ⅱ级：有临床症状Ｘ线表现：病灶呈膨胀性，骨皮质未破坏．病理变化呈良性Ⅲ级：有临床症状Ｘ线表现：呈侵袭性，骨皮质缺损/软组织肿块，病理变化良性或恶性。234、诊断放射学的特征患者年龄肿瘤所在部位对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率地诊断为骨巨细胞瘤24鉴别诊断软骨母细胞瘤慢性骨脓肿甲状旁腺功能亢进症的棕色瘤软骨肉瘤纤维肉瘤溶骨性骨肉瘤上皮转移癌孤立的浆细胞瘤25软骨母细胞瘤骨溶解区内呈现一薄层骨质肥厚边缘所形成的较为清晰的界限有时，还可显示肿瘤内钙化或骨化图像。26右胫骨上端软骨母细胞瘤男，26岁27右股骨上段软骨母细胞瘤男20岁28同上片右股骨上段软骨母细胞瘤男20岁29慢性骨脓肿病变靠近中央，形状不规则，有一层高密度Ｘ线边缘标志出其边界。病灶内还可能含有小死骨片影像骨皮质不受损变薄，相反还可能增厚。30胫骨近侧干骺端可见卵圆形透光区其周围有硬化环。31甲状旁腺功能亢进引起的棕色瘤单发并累及骨骺时，常累及干骺－骨干瘤周骨骼表现为腔隙性骨质疏松。32肾小球性骨病：继发甲旁亢（棕色瘤）33中心性软骨肉瘤骨髓部可能出现轮状骨肉瘤的“透明细胞”变种肿瘤内有高密度骨影骨膜有比较严重的成骨反应骨皮质可能中断或增厚34软骨肉瘤：分化好、中央型35软骨肉瘤：分化差、中央型36纤维肉瘤通常边缘较模糊，且富侵袭性由于其与巨细胞瘤的肉瘤性恶变无区别，因此，不能根据放射学检查结果相鉴别。鉴别主要根据病史，过去的放射学照片37骨巨细胞瘤－骨纤维肉瘤骨巨细胞瘤骨纤维肉瘤38溶骨性骨肉瘤初期的放射学影像与骨巨细胞瘤很难区别39骨巨细胞瘤鉴别诊断恶性骨巨细胞瘤溶骨型骨肉瘤40上皮转移癌鉴别诊断主要根据病史症状的持续时间41孤立的浆细胞瘤常以扩展为特点，或含有假性泡。在其他病例中，极富破坏性，边缘模糊极少病例放射影像与巨细胞瘤大致相似42多发性骨髓瘤43组织学鉴别诊断甲状旁腺功能亢进症所致的棕色瘤动脉瘤样骨囊肿甲状腺癌、胰腺癌、肺癌骨转移44分期大多数属良性活跃２期有中度症状生长缓慢。少数属侵袭性３期病损有迅速扩张的血管块临床及Ｘ线检查显示为侵袭性。45手术治疗是目前治疗骨巨细胞瘤最有效的方法病灶刮除术瘤段切除术-骨关节重建截肢术46病灶刮除术手术的指征初发的１期肿瘤，破坏较小，肿瘤边缘有完整的骨硬化壳包绕手术方式彻底刮除直达正常骨组织为止。加压冲洗浸泡:用石炭酸/无水乙醇/50％氯化锌并重复３次填塞骨腔:骨水泥/骨移植。局部复发率高（10％～40％）47484950瘤段切除术－骨关节重建术手术指征刮除术后复发者初发的２期或３期肿瘤肿瘤较大/伴局部病理骨折肿瘤已侵犯周围软组织者51截肢术指征：恶性骨巨细胞瘤明显恶变侵及软组织广泛者52放疗对于不能接受手术治疗者手术后防止复发的一种辅助手段53化疗一般不敏感临床少用。54预后巨细胞瘤是一种多变而又非常不典型的肿瘤，肿瘤生长缓慢并可多年保持良性数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤病程与其病理组织学图像之间存在一定的关系绝大多数肿瘤复发在手术后３年内发生1－2％病例肺转移，但可带瘤生存或甚至痊愈巨细胞瘤转移到区域淋巴结者极少见55巨细胞瘤的肉瘤样恶变自发恶变术后局部复发而未行放射治疗者。手术+放射治疗后，局部复发并恶变，这种情况约占继发性肉瘤的半数以上5657骨巨细胞瘤的影像学图片复习58生长活跃期59生长活跃期男13岁60骨巨细胞瘤女22岁61恶性骨巨细胞瘤男23岁62左侧跟骨骨巨细胞瘤63恶性骨巨细胞瘤64右腓骨小头低度恶性骨巨细胞瘤男206566右胫骨上端骨巨细胞瘤67右胫骨上端恶性骨巨细胞瘤68右胫骨上端骨巨细胞瘤69左胫骨上端骨巨细胞瘤70左胫骨上端骨巨细胞瘤71骨巨细胞瘤：生长活跃72良性骨巨细胞瘤溶骨型皂泡型73骨巨细胞瘤（恶性）74骨巨细胞瘤病理骨折皂泡型75骨巨细胞瘤动脉造影良性恶性76骨巨细胞瘤鉴别诊断骨囊肿良性骨巨细胞瘤7778798081