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骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤•巨细胞瘤（giantcelltumor),也称破骨细胞瘤（osteoclastoma),是一种具有侵袭性的肿瘤，大部分为良性，部分生长活跃，也有少数一开始即为恶性，称之为恶性巨细胞瘤。11918年Cooper最早描述本病21919年Bloodgood正式命名为骨巨细胞瘤31940年Jaffe系统分析了含巨细胞的病变，并将巨细胞瘤从其中分离出来。4多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。•无论良性和恶性巨细胞瘤，在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤，并可发生肺和淋巴结的转移。发病率•1常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第3位。•2占原发性骨肿瘤的11.7%.占所有良性骨肿瘤的16%，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。•3恶变为肉瘤者少于1%性别与年龄1巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端，如果发生在骨骺未闭合前的儿童中，则主要累及干骺端。2女性发病多于男性56.14%3年龄低于20岁组中，女性更高72%发病部位175-90%的巨细胞瘤发生于长骨，典型位于长骨骨端。2最好发部位股骨远端和胫骨近端，半数以上发生于膝关节周围。桡骨远端，股骨近端，胫骨远端……3下肢与上肢比例约3-4:14扁骨巨细胞瘤（椎骨），颅骨等。蝶骨，颞骨，颅底颈椎胸椎腓骨上端股骨近端髌骨临床表现1症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴有肿胀，关节功能受限，病程从数周到数月不等，无特异表现。2骨巨细胞瘤多为单发病变，常见部位长骨骨端，股骨远端，胫骨近端，桡骨远端。病理骨折致疼痛加剧，功能丧失。3骨质膨胀变薄时压之有乒乓球感，肿瘤穿破皮质形成软组织肿块后，皮肤可程暗红色，表面静脉充盈曲张。疼痛剧烈。影像学表现X线•:长骨骨端偏心性的溶骨破坏区，病变延及关节软骨面下，皮质膨胀（环球行)变薄，可见膨胀的骨嵴，典型病例可形成“皂泡样”，“蜂窝样”改变。•一般情况下骨巨细胞瘤有横向生长趋势，病变边缘或清晰，或模糊不清，通常看不到明显的硬化边和骨膜反应。影像学表现X线•病理骨折时可见骨膜反应，骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显界限。•骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折。血管造影•肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象。•恶变时边缘有血管丛增生，动静脉瘘，动脉中断现象。动脉造影（良性骨巨细胞瘤)良恶CT•CT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其它结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。•CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。•CT通过重建方式可显示软骨下骨的破坏程度。•病理骨折MRIECT•MRI具有高质量对比度和分辨率，可多平面成像。•ECT在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的摄取量增加。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。组织病理学特征•肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散步于各部。•巨细胞可呈球形/椭圆/梭形，核为圆形/椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。•基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维•血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞。按分化程度分三级（病理）•1级基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。•2级基质细胞多而密集，核分裂多。•3级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂核多，多核细胞很少。•1级偏良，2级为侵袭性，3级为恶性。影像分期Campanacci1型表现为静息的病灶，常常发生在松质骨中，边界清楚，边界有一薄层硬化带，少见，可无症状，预后好。2型表现为活跃的病灶，最常见，可以见到皮质变薄，膨胀，边界清楚，边界硬化带缺乏，当骨膜覆盖在病灶周围时，表现为动脉瘤样骨囊肿。3型是这种疾病的侵袭性阶段，边界不清楚，常伴骨皮质破坏和软组织肿块。影像和病理分期无相关性。Enneking分期•良性肿瘤的分期为：一期，潜隐性；二期，活动性；三期，侵袭性。•1期肿瘤为囊内病变，通常无症状，常偶然发现。X片示周边有一圈较厚的反应骨，边界清楚、完好，无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度，不需治疗，症状常自行消失。如非骨化性纤维瘤，病灶小，常无症状，常在诊断其它创伤时于X片上偶然发现。•2期肿瘤也为囊内病变，但生长活跃，因而出现症状或导致病理性骨折。其边界较清楚，但有骨皮质膨胀、变薄。通常病灶周边反应骨圈非常薄。需行扩大的刮除术治疗。•3期肿瘤为囊外病变，无论在X片还是临床上均表现出明显的侵袭性，常穿破周边反应骨甚至骨皮质。MRI上可出现软组织包块，高达5%的此类患者还会出现转移灶。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术，常出现局部复发诊断•放射学特征•患者年龄•肿瘤所在部位•对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。鉴别诊断•骨瘤样病变方法：3例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果，对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨，颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是骨巨细胞瘤。•结论:GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄，病史，部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。•动脉瘤样骨囊肿：多发生于20岁以下青少年，好发于椎骨和扁骨，但也可发生于长骨干。X线相似。骨纤维异常增殖症（多囊状改变）丝瓜络样改变骨纤维结构不良（膜玻璃样改变）骨纤维异常增殖（虫蚀样改变)多骨骨纤维结构不良胫骨纤硬化改变骨囊肿良性骨巨细胞瘤骨囊肿动脉瘤样骨囊肿（囊样膨胀性病变）坐骨动脉瘤样骨囊肿骨巨细胞瘤骨纤维肉瘤溶骨性骨肉瘤恶性骨巨细胞瘤治疗•生物免疫治疗•手术切除局部切除（腓骨上端，手足骨）彻底刮除，植骨术切除或截肢•放射治疗•化疗(不敏感少用）并发症•GCT有1-6%发生肺转移，其中20%肺转移的可导致死亡。肺外转移少见。•可发生恶变为骨巨细胞肉瘤，机制尚不名确。但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤。预后巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤•肿瘤生长缓慢并可多年保持良性•数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤•病程与其病理组织学图像之间存在一定关系•绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生•1-2%病例肺转移，但可带瘤生存甚至痊愈•巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见生长活跃期桡骨远端骨巨细胞瘤谢谢