耳 蜗

1耳蜗耳蜗位于骨前庭的前内侧，形似蜗牛壳，其尖朝向前外侧，称蜗顶。底朝向后内侧称蜗底。耳蜗的中轴称蜗轴，呈圆锥形。耳蜗由一条骨蜗螺旋管环绕蜗轴旋转23/4圈而成。蜗轴向骨蜗螺旋管内伸出的骨板称骨螺旋板。2目录概述简介耳蜗的解剖位置耳蜗的解剖结构耳蜗手术适应证耳蜗手术初选阶段3概述耳蜗耳蜗（英文：Cochlea）是内耳的一个解剖结构，它和前庭迷路一起组成内耳骨迷路，是传导并感受声波的结构。耳蜗的名称来源于其形状与蜗牛壳的相似性，耳蜗的英文名Cochlea，即是拉丁语中“蜗牛壳”的意思。耳蜗是外周听觉系统的组成部分。其核心部分为柯蒂氏器（OrganofCorti），是听觉转导器官，负责将来自中耳的声音信号转换为相应的神经电信号，交送大脑的中枢听觉系统接受进一步处理，最终实现听觉知觉。耳蜗的病变和多种听觉障碍密切相关。简介耳蜗是位于听器官内耳骨迷路的一个组成部分。耳蜗是一螺旋形骨管，绕蜗轴卷曲约两周半。由蜗轴向管的中央伸出一片簿骨，叫骨质螺板。耳蜗外壁有螺旋韧带。骨质螺旋板的游离缘连着一富有弹性4的纤维膜，称为基底膜，延伸到骨管对侧壁与螺旋韧带相接。把耳蜗骨管分成上下两部，上部称前庭阶，下部称鼓阶，两管中充满外淋巴液。前庭阶的一端为前庭窗，鼓阶一端为蜗窗。两部分在蜗顶处的蜗孔相通。在骨质螺旋板近底处有一薄膜，称前庭膜，由前庭膜、基底膜和一部分螺旋韧带围成膜质蜗管，管中充满内淋巴液。螺旋器（Corti氏器）是感受声波刺激的听觉感受器，由支持细胞和毛细胞等组成，毛细胞为声波感受细胞，每个毛细胞均与神经纤维形成突触联系。毛细胞的上方有基底膜，与毛细胞的纤毛相接触。外界声波通过淋巴液而震动基底膜，基底膜又触动了毛细胞，最后由毛细胞转换成神经冲动经听位神经而传到听觉中枢。耳蜗的解剖位置耳蜗位于颞骨（Temporalbone）深处，毗邻中耳听骨链和脑干，和是内耳骨迷路的组成部分。耳蜗的几何对称轴，称为耳蜗轴（Modiolus）大致处在水平面内，与颞骨表面垂直。前庭耳蜗神经与听觉相关的一部分：耳蜗神经，起源自耳蜗。耳蜗的解剖结构人类的耳蜗形似蜗牛壳，由底端（Basalend）至顶端（Apicalend）螺旋环绕5/2~13/4周，展开长度约为35mm。5耳蜗与蜗管耳蜗是一个骨质结构。耳蜗由三个内部充满淋巴液的空腔组成。这三个空腔由上到下依次为：前庭阶（Scalavestibuli），内含外淋巴（Perilymph）液体。蜗管（Scalamedia），内含内淋巴(Endolymph)的盲管。鼓阶（Scalatympani），内含外淋巴（Perilymph）液体,骨阶中的外淋巴在耳蜗顶部通过蜗孔与前庭阶中的外淋巴交通。前庭阶在底部与卵圆窗（Ovalwindow）相接，是镫骨施力的部位。鼓阶在底端中止于圆窗（Roundwindow），毗邻中耳腔，是声压释放的窗口。赖斯纳氏膜（Reissner'smembrane）分隔前庭阶和蜗管，基底膜（Basilarmembrane）分隔蜗管和鼓阶。听觉转导器官柯蒂氏器（OrganofCorti）坐落于基底膜之上、蜗管内部。前庭阶和鼓阶在6蜗孔（Helicotrema）相通。听神经的纤维通过基底膜与内毛细胞和外毛细胞形成突触连接。其细胞体位于在耳蜗中心部的螺旋神经节（Spiralganglion）。耳蜗手术耳蜗埋植又称电子耳蜗或人工耳蜗。适用于中青年双侧极度耳聋，使用高功率助听器无效，耳内无活动性病变。X线断层拍片或CT检查证明内耳结构正常，耳蜗电图无反应，鼓岬或圆窗电刺激可诱出脑干反应者。耳道上进路耳蜗植入术弊端：神经隐窝狭窄可造成手术困难，甚至有面神经损伤的危险。耳蜗7颅中窝进路耳蜗植入弊端：一是电极刺激的部位存活的螺旋神经节数目比较少，二是输入信号与输出信号之间频率的不匹配。因为研究表明螺旋神经节的退化底回较顶回严重的多，输入与输出信号之间频率的不匹配将影响对声音的整体整合。电子耳蜗植入术耳蜗植入器译自英文命名cochlearimplants，其他名称有仿生耳（bionicear）、耳蜗赝复器（cochlearprostheses）和电子耳蜗（electronicear）等。国内意译有电子耳蜗和人工耳蜗。本章用耳蜗植入器或电子耳蜗名称。手术名称为电子耳蜗植入术。适应证在选择病人作为耳蜗植入器的手术对象时，一般要进行以下逐个项目的询问或检查。许多病人通过来信要求治疗，可借此机会复函，请病人回答以下问题，从中间选有可能手术的对象，函询内容如：耳聋程度，助听器效果，耳聋起病年龄及可能原因；旁人能听懂本人讲话的程度，病人结合唇读懂话的能力（包括家属和本人的讲话）；耳流脓或耳手术史，全身健康状况及经济情况和来院诊治的条件等。8耳蜗手术初选阶段耳聋的病因Otte，Schuknecht和Kerr于1978年发现后天耳聋的神经元存活数较大，100例颞骨病理（死前2d-8年进行过测听）检查发现，维持正常听阈（500、1000t2000Hz均值）至少要有20000个健全的神经元；听力损失50-60dB的至少还有10000个有功能的神经元，神经元残活达10000个的仍有语言识别力。耳蜗Otte后又报告62只极聋耳死后的病理研究结果，发现后天聋者神经节细胞的丢失数主要是耳蜗支持细胞（Deiter细胞和柱细胞）的受害范围有关。从理论上估计，至少要有10000个螺旋神经节细胞9（其中3000个要分布在Corti器顶旋10mm）才能满足植入手术的要求。此外，病毒性迷路炎17例中有9例神经元残活数达1000以上；腮腺炎性聋的神经元残存数又较麻疹性聋数为大；突发性聋和耳硬化的残存神经元数则多少不一；细菌性迷路炎（脑膜炎）17例中有12例神经元存活极少；梅尼埃病4例中，3例神经元残存数10000；血管栓塞性2例几乎没有多少活着的神经元，一例卡那霉素中毒的残活神经元很多。9例先天性耳聋中，3例为Scheibe型（耳蜗球囊性），发育不良中有2例耳蜗基旋均有神经节细胞；4例Mondini发育不良（骨迷路和膜迷路异常）患有先天性聋的病人从无声感受的经验，接受康复熟练时缺乏耐心，多数满足于聋人世界中靠手语交际的方式。年龄儿童接受阶内电极植入遭致迷路炎或脑膜炎的可能性比较大。至今只有House耳科研究所报告60例2-18岁的青少年儿童的植入结果，并发展了一套适用于评价儿童听力的特殊听力测试技术，认为效果同成人相仿。其他学者认为对儿童最好是作单导圆窗膜植入，其效果至少可与阶内6mm电极植入相媲美。全身健康状况要考虑到病人接受全麻手术的健康条件，有无足够精力进行术后康复训练，若有退行性神经疾患，脑血管疾患和双眼全盲的病人不宜作植入对象。10合作程度术后康复训练要求病人有正常智力，耐心受训，无方言阻碍和有时间保证等。手术器械1、双目手术显微镜、电钻、单、双极电凝器、耳科器械、冲洗吸引装置。2、感应式单导耳蜗植入器作者在上海医科大学眼耳鼻喉科医院主持研制的感应式单导电子耳蜗整机由体外和体内两部分装置组成，体外装置分语言处理器和发射头，体内装置是包括导线和电极在内的接收器。（1）语言处理器：外界音响由驻极体话筒转换成音频电流后，由集成块SL34放大后，输至调帛线圈，并同时输至自动音量控制（ALC）线路，由ALC对输入端分流，以抑制强讯号，扩大动态范围。高频振荡为双管推换自激振荡器。由于接收器的IC回路Q值不高，谐振曲线不锐，故对频率的准确性与稳定性要求不高。此种形式的振荡器可完全满足要求，且无需功率放大，就有一定的输出，电源经调制线圈加至振荡器，所以是调集式的调幅调帛，调制波形较好。（2）发射头：是LC串联谐振回路，发射线圈可获得最大的电流，提高了辐射效率。（3）接收器：由于接收器是埋植于体内的，故采用无源形式，11分谐振回路与检波两部分。为缩小体积，载波用30MHz左右的业余短波段。谐振回路的L和C值都较少，L的直径20mm左右时，只需几圈即可，便于制作。检波后经一钽粉电解电容隔直的音频电流，经外涂聚四氟乙烯绝缘的铂丝，由铂电极传至圆窗膜。整个接收器装入一直径22mm×4的聚四氟乙烯圆盒中，其内填充有机氟胶水SF-203A，盒外亦包装一层氟胶水8F-203A，使体液不一致渗入而影响电参数。（4）性能：本机具有45-90dB的声级动态范围，90dB以上则过载调制，电路频率响应在50-2000Hz.由于采用30MHz射率调制，铂丝电极上的电压与发射头－埋入体内的接收器距离近似反比，发射头的位置失调与接收效果影响不严重。术前准备特殊听力检查耳蜗内植入器的使用对象应是“全聋”病人，有残余听力者宜用蜗外植入器，因为蜗内植入会使仅剩的残余听力丧失殆尽。而且正在研制中的信号处理且听机有可能使残听者收益。事实上，圆窗膜植入和阶内短距植入的听觉效果是一致或相仿的。“全聋”的确切定义还没有统一，通常是将那些对测听机最大输出无声反应者称为全聋。但是，测听机耳机最大输出并不相同，最大输出范围（中域频率）有100-120dBHI（感觉级）的差别。多数测听机的最大输出不超过110dB，所以目前“全聋”的标准是含糊的。12在耳机强声刺激下，病人可能将触觉混淆为听觉。鉴别要点是，残余听觉有明显的音衰现象和肯定的响度不适级。Martin于1983年提出130dBHI无听感或在测听机最大输出点上只有一、二个频率有听反应的可当作全聋作为植入对象；三个频率以上有听感的则不考虑阶内植入。Owen不同意这个意见，认为识别语声和噪声的能力比强声听感更有意义，不能识别的语声和噪声的极聋病人对助听机肯定不满意。在House的有关报告中，将植入对象归在极聋（profounddeafness）诊断下，但没有确切注明极聋的定义。吾氏认为，对测听表上测试结果一片空白的，使用极聋一词比“全聋”为好，理由是病人可能仍有表外残听。ERA（脑干电反应测听术）应引为术前常规检查项目之一，这一检查可排除功能性聋。对儿童作ERA更属必需。不过ERA阴性却不能排除低频域听觉的存在。Owen提出最小听觉潜能组合试验（minimumauditorycapabititiesbatteryoftest，MAC）。MAC组合试验包括13个听觉潜能包括13个听觉测验和1个唇读检查，其中12个是一组由易及难的语声资料测验。测验时分二套进行，第一套测验只要病人鉴别升、降音高，指出句中某重音单词和识别语声和模拟语声的调制噪声。测试形式是给一张表，按多选法选答（这种动工的测验称限定式）。第二套试验是定音素：区分讲话中的鼻辅音、浊辅音和清辅音。这套试验中还包括扬扬格词认识测验。测验动工也是按一张限定的多选表选13答。二套限定试验完毕后，进行开放形式的测验。所谓开放是要求病人去描述任意给予的声音、词和句子。声音为15种环境声（汽车喇叭、狗吠声等）；词取25个双音节扬扬格词；句子用美国聋症中心研究所规定的日常用句。其中对病人最难的是重复单词和指出上下文中的某一单词。开放式测验后是唇读可辅性检查，并对此使用放大器辅助唇读的结果。测验时发声者坐在病人前方1m处。MAC全聋测试至少需要2h，如逢试验对象解释困难，费时更长。目前House耳科研究所提议的识别力测验只有环境声和MTS试验。MTS是单音节词（monosyllable）、扬抑格双音节词（rockes）和扬扬格双音节词（spondee）的简写。伦敦皇家耳聋研究所采用更基本的方法测验识别力，就是以语言识别必需的声音信息作为测试内容，这类信息包括音高变化、声音信号脱漏检测、劈啪声和嗡嗡声的分辨和合成语言的共振峰间隔的感知力等。Edgerton推荐DAT方法（训练后识别力测验）去选择儿童病人。方法是让儿童戴助听器，用简化MTS进行训练。如识别力逐渐进步，则不再作为植入对象。倘若训练后毫无成果，可考虑植入手术。X线检查应用分层摄片或高分辨CT可清晰显示骨迷路轮廓和管腔，许多后天性聋的耳蜗内可有瘢痕组织和新骨形成，使管腔狭窄或闭锁，成14为阶内植入的障碍。从耳蜗骨管的X线检查所得，可预期电极插入所允许的深度。有脑膜炎、脑炎病史者，应同时作脑CT以除外听区皮质的损害。助听机试用试验许多重度或极度耳聋病人，