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新生儿惊厥neonatalseizures新生儿惊厥新生儿惊厥（neonatalseizures)为新生儿时期一种较为常见的症状是指一次性有始有终的脑细胞群异常过度放电，导致突然而短暂的脑功能障碍。表现为发作性的、异常的、反复的、刻板的动作或行为发病率新生儿惊厥发病率约为1.5-14／1000活产儿；出生体重1500g，新生儿惊厥发生率为25％。住院足月新生儿发生率为4.5％-14.5％，早产儿惊厥发生率为8.6％-27.4％。80%新生儿惊厥发生在生后１~２天至生后１周临床表现新生儿惊厥常常轻微，不易被认识，不易与正常行为和生理现象区分常无发作后状态常无强直－阵挛发作主要有四种发作类型发作类型微小发作(subtleseizures):50%阵挛（局灶、多灶）发作(clonicseizures):25%强直性发作(tonicseizures):5%肌阵挛发作(myoclonicseizures):25%Volpe等1989年发作分类微小发作眼球短暂而固定的凝视、斜视、眼球震颤及转动、眨眼、瞳孔散大面肌抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽动作，可伴流涎异常肢体运动：下肢踏板样或踏车样动作、上肢游泳样或划船样动作短暂的发作性肌张力低下，伴面色苍白或眼球上翻各种自主神经功能紊乱症状：如血压、呼吸、心率突然改变、呼吸暂停伴全身松软阵挛发作局灶性阵挛发作，意识未丧失惊厥常起自一个肢体或一侧面部，后扩大到身体同侧的其他部位并不表示大脑皮层某个运动区功能异常，无定位意义多见于代谢异常如低血糖、低血钙、HIE或SAH足月儿多见，预后较好多灶性阵挛发作：游走性的阵挛性抽动，由一侧肢体转变为另一侧肢体，或由身体的一侧移向另一侧，或一侧肢体抽搐很长时间，再出现其他部位抽动。可影响呼吸出现青紫，伴意识障碍与抖动区别：抖动是不伴眼球斜视，弯曲抖动的肢体时可立即停止；可因声音、皮肤刺激或被动活动某一关节而诱发强直性发作全身性强直发作：四肢强直性伸展，似去大脑强直；上肢屈曲，下肢伸展，似去皮层状态限局性强直性：维持肢体、躯干或颈部的一种不对称的姿势，如一肢体的伸直／屈曲，伴头、眼转动预示病情严重，有脑器质性病变而非代谢紊乱引起；常伴呼吸暂停，EEG明显异常肌阵挛发作某一肢体或全身肌肉突然、快速的抽动；类似婴儿痉挛症。新生儿期少见，常表明有弥漫性脑损伤，预后不良限局性多灶性全面性发作上述发作形式可单独存在，或几种发作同时存在持续时间短暂：10秒至1～2分新生儿惊厥持续状态不少见，惊厥持续30分钟以上，甚至在几小时内或几天内反复惊厥发作，伴有意识障碍。新生儿惊厥持续状态临床表现极不典型，往往临床不易发现，而脑电图呈持续的癫痫样放电。惊厥的性质癫痫性：局灶性阵挛，局灶性强直和部分肌阵挛发作。发作期有同步放电。非癫痫性：大部分的微小发作，全身性强直和部分肌阵挛发作。发作期无同步放电。为皮层损伤导致的皮层下释放－brainstemreleasephenomena.非癫痫性发作？支持发作可被安抚、改变体位所终止可被触碰所诱发，发作强度与触碰强度成比例，触碰一处，可诱发其它部位的运动无同步的异常电活动非癫痫性发作？不支持脑深部放电，头皮电极记录不到癫痫也可被刺激诱发、也可被抑制：光敏性、触碰诱发病因缺氧缺血性脑损伤颅内出血感染代谢颅脑发育异常新生儿特发性癫痫综合征其它缺氧缺血性脑损伤占新生儿惊厥病因的60％-70％。中重度HIE可引起频繁的惊厥发作，通常在生后4-6小时出现，在生后24-36小时，惊厥发作频繁，一般持续2～3天。发作类型主要为微小发作及多灶性阵挛性发作。颅内出血占惊厥病因的15％-20％。硬膜下出血、蛛网膜下腔出血：常在生后1-2天内出现。发作类型以限局性阵挛性发作为主。脑室周围－脑室内出血:多见于早产儿，常伴有窒息和严重的呼吸系统疾病。主要表现为微小发作、强直性、限局性、多灶性发作。脑实质出血:外伤、HIE、血管畸形及晚发性维生素K缺乏。惊厥发作、意识障碍为常见表现。感染(中枢神经系统)占惊厥病因的10％-17％。各种病原体引起的宫内和生后感染。TORCH引起的宫内感染：小头畸形、颅内钙化、脑白质异常、脑积水。10%左右的患儿有惊厥发作。新生儿化脓性脑膜炎：B族乙型溶血性链球菌、大肠杆菌和金黄色葡萄球菌感染。51％-75％有惊厥发作。代谢异常低血糖：微小发作或阵挛性发作。低血钙：血钙1.8mmol/L(7.0mg/dl)，游离钙0.9mmol/L(3.5mg/dl)。微小发作或多灶性阵挛性发作。低镁血症：血清镁低于0.6mmol／L(1.5mg／d1)可引起惊厥，常伴有低血钙和甲状旁腺功能低下。高血糖：当血糖大于14mmol／L(250mg／dl)，并持续时间较长时，出现惊厥。低血钠和高血钠：当血钠低于120mmol／L时，可出现呼吸暂停、嗜睡、惊厥、甚至昏迷。血钠高于150mmol／L，出现肌张力增高、震颤、惊厥。先天代谢缺陷：氨基酸、有机酸、脂类、糖类、维生素等代谢缺陷。其他破伤风胆红素脑病辅助检查１.EEG新生儿惊厥发作期EEG(1)正常背景活动上的限局性电发放，如尖波放电，临床上通常为限局性阵挛性发作，预后较好(2)限局性单一节律的周期性图形，如α、β、θ、δ节律。临床表现为轻微发作或肌阵挛发作，见于脑炎、脑损伤(3)多灶性放电伴发作间期脑电活动异常(4)异常背景活动的限局性放电：如低电压、电静息、爆发抑制，两侧半球间不对称，伴有棘波、棘慢复合波的发放。通常合并器质性脑病，如严重HIE、脑先天畸形或代谢异常，预后不良辅助检查发作间期EEG(1)背景波异常:爆发抑制图形、低电压、甚至电静息、背景不成熟，两半球或半球内部活动不同步。(2)在异常背景中出现持续性限局性棘波或异常的尖波，如阳性顶部尖波。辅助检查临床发作与EEG发放可以不一致阵挛发作与EEG电发放相关性较好微小发作、全身性强直发作、局灶或多灶性肌阵挛相关性较差辅助检查2.生化及其他实验室检查：血糖，电解质，血气，脑脊液，血培养，血(尿)氨基酸有机酸测定等。3.头颅影像学：头颅B超、CT、MRI等检查4.其他诊断是否是惊厥发作:新生儿惊厥发作不典型惊厥类型惊厥的原因治疗一般治疗病因治疗怀疑代谢紊乱时，病因的判断25％葡萄糖2～4ml/kg5%葡萄糖酸钙2～4ml/kg2.5%硫酸镁2～4ml/kg维生素B650～100mg治疗止惊治疗(1)苯巴比妥钠：负荷量15-20mg／kg，静脉或肌内注射，或将负荷量分为两次，每次10mg／kg，24小时后维持治疗，3-5mg/kg.d，分两次。(2)苯妥英钠：负荷量为15-20mg／kg，以生理盐水溶解，30分钟内滴完，24小时后给维持量5-10mg/kg.d，３天。治疗(3)地西泮：0.3-0.5mg／(kg.次)，静脉推注，15-20分钟后可重复，可应用3-4次/日。肛门内用药，0.6mg／(kg.次)。(４)氯硝西泮：0.02-0.06mg/kg.次，缓慢静脉注射。(5)10%水合氯醛：50mg／(kg.次)，灌肠。治疗(6)丙戊酸钠(德巴金)：儿童负荷量为15mg／kg，5-10分钟静脉推注，半小时后1-2mg/kg.hr维持。新生儿负荷量酌减，特别注意肝损害。(7)咪唑安定：0.15-0.3mg/mg，缓脉静推（可肌注）。维持静滴自1ug/kg.min开始，如惊厥未控制，15-20分钟后增加1ug/kg，至8ug/kg.min。治疗(8)其他:口服抗癫痫药。鲁米那，卡马西平，丙戊酸钠，氨己烯酸，妥泰，拉莫三嗪等。治疗维持治疗，目前尚无统一方案。1.一般情况好，脑电图正常，在惊厥停止后可继续维持治疗2周-1个月左右2.有神经系统和脑电图异常，大约80％的病例需要继续抗惊厥治疗至少3-9个月或更长预后约50%的新生儿惊厥患儿预后好，14-61％遗留后遗症。癫痫是新生儿惊厥常见的并发症，占20-50％。其它：智力低下(19％)，脑瘫(13-20％)，共济失调，听力、语言障碍等。预后相关因素预后差病因：严重的HIE，严重的先天性皮层发育异常，严重的脑膜脑炎发作形式：轻微发作，全身强直EEG：脑电平直或严重的低电压伴高幅棘慢波爆发预后相关因素预后好病因：一过性代谢异常，良性（家族性）新生儿惊厥发作形式：阵挛发作（短暂，偶发的）EEG：发作间期正常常见的癫痫综合征癫痫是脑部慢性疾患，是大脑神经元反复发作性异常放电而引起的脑功能障碍综合症癫痫综合征：是指以一组症状和体征经常集合在一起出现为特点的癫痫性疾病，不一定具有共同的病因和预后良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥(benignfamilialneonatalconvulsions，BFNC)是一种少见的常染色体显性遗传的新生儿癫痫综合征。在国际癫痫和癫痫综合征分类中被列入全面性特发性癫痫和癫痫综合征内。临床表现足月儿发病，无性别差异，无围产期窒息史。有新生儿惊厥家族史。发病年龄：生后24小时内至生后1-3个月。大部分生后2周之内，80％于生后第2-3天发病，其中第3天为发病高峰。发病晚者多为早产儿。临床表现发作形式：姿势性强直性，然后全面性或多灶性阵挛性发作，伴自主神经改变(如心动过缓)、短暂的呼吸暂停等。未发现肌阵挛发作。同一病人每次发作形式可以不同。临床表现惊厥频率：3-6次/日～10-20次/日。持续时间：1-2分钟～十几分钟，但未观察到惊厥持续状态。发作为自限性，一般新生儿期后发作停止。脑电图发作间期：正常或局灶性异常发作期：背景活动广泛抑制-全导低电压，继之出现限局性或广泛性棘波、尖波、多棘波。治疗与预后治疗：尚无统一方案，对于反复发作者可予苯巴比妥钠，丙戊酸钠等药物治疗，疗程2-6个月，发作容易控制。预后：较好，大部分1-6个月自愈，6周内自愈达68%，智力运动发育正常。约16％发展为癫痫，5％日后发生热性惊厥。良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥(benignneonatalseizures)又称“五日风”(fifthday'sfits)，由法国学者Dehan于1977年首先报道。约占新生儿惊厥的2％-7％。临床表现足月新生儿发病为主，早产儿仅占5％。男性占多数，家族史少见。惊厥发生在生后1-7天，90％发生在生后4-6天，97％发生在生后3-7天，发病高峰在生后第5天，个别病例晚至生后第9天。临床表现发作形式：多灶性阵挛性发作，上肢或面部抽动，阵挛性发作常为单侧性，可两侧游走，有时伴有呼吸暂停，很少有全面阵挛性发作，未见强直性发作。发作持续时间从几秒钟至3分钟不等，也可出现癫痫持续状态，持续数小时至3天。惊厥发作频率不等。发作后患儿呈昏睡和肌张力低下状态。脑电图发作间期：EEG正常，或局灶性、多灶性异常。常见反复出现尖形θ活动，两侧大脑半球不同步。发作期：节律性的棘波、慢波，可见于脑的任何部位，以Rolandic区（中央-顶区、大脑半球凸面的感觉运动皮层区）最多。可在两半球游走或迅速继发全脑放电。治疗与预后发作频繁时，可选用苯巴比妥，苯二氮卓类药物治疗，惊厥易于控制。为自限性的，61％的病人惊厥在24小时内消失，个别达15天。多数病人预后良好，精神运动发育正常，少数患儿有轻微神经系统损伤。良性新生儿惊厥与良性家族性新生儿惊厥BNSBFNS发作形式大多为阵挛性强直－阵挛起病５天２、３天惊厥持续时间有持续状态反复单次惊厥病因不清，环境？遗传，常显远期惊厥极少，0.5%相对多，11%精神运动缺陷轻常无发作期EEG局灶性棘、慢波全导低电压发作间期EEGθ活动正常或局灶异常