泌尿系统疾病

第四章泌尿系统疾病§1肾脏疾病总论（一）肾脏疾病的症状1．急性肾炎综合征以突起的血尿、蛋白尿、少尿、高血压及肾功能减退为表现，其中血尿为必备。严重少尿、高血压、肾功能减退者可以伴发充血性心力衰竭、浮肿、水钠潴留及酸碱平衡失调，以及中枢神经系统等症状。如上述症状持续4—8周以上，病情不断恶化，则可能为急进性肾小球肾炎。2．肾病结合征主要表现为浮肿，大量蛋白尿(＞3．5g／d)、低蛋白血症(＜30g／L)水肿及高脂血症等。大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必需。3．高血压可见隐匿存在，也可发生急性症状，包括头痛、视力模糊、抽搐、心力衰竭等。肾脏疾病引致高血压有两大类：①肾血管病变所致，血压常甚高，常演进为急进性高血压。主要因狭窄肾动脉分泌过多肾素所致。②肾实质性血压，多为双侧肾小球、肾小管病变、慢性肾盂肾炎等引起。4．无症状性尿异常表现为持续性蛋白尿和(或)血尿。无高血压、水肿或氮质血症。以后出现高血压，肾功能也逐渐减退，最终出现慢性肾衰竭。5．慢性肾功能衰竭在相当长的时间内肾小球滤过率已有下降，表现为贫血、夜尿，血肌酐、血尿素氮、血磷升高，血钙下降和双肾体积缩小等。为各种肾脏病持续发展的共同转归。6．尿频—排尿不适综合征有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激征，可伴脓尿或菌尿等。（二）肾脏疾病的检查1．尿常规检查（1）蛋白尿每日尿蛋白持续超过150mg称蛋白（Pro）尿。一般可分为下列五类：1）肾小球性蛋白尿多是由于肾小球滤过膜的损伤。原尿中蛋白超过肾小管重吸收功能，以分子量较小的白蛋白为主。2）肾小管性蛋白尿肾小管疾病时，蛋白质重吸收障碍。3）溢出性蛋白尿血中异常蛋白增多，肾小球滤过不能全被肾小管重吸收。见于多发骨髓瘤、血管内溶血性疾病等。4）分泌性蛋白尿主要为尿中IgA排泄增多。见于肾小管受炎症或药物刺激。5）组织性蛋白尿因组织遭受破坏后而释出。生理性者可见于：①体位性(直立性)蛋白尿：保持直立或脊柱前凸位置时发生机会较多；②功能性蛋白尿：包括运动、发热、过冷、过热、交感神经兴奋等因素引起的蛋白尿。(2）血尿尿常规检查沉渣中每高倍视野超过3个红细胞为显微镜下血尿。正常人尿沉渣计数，12小时排出的红细胞应少于50万。尿外观呈洗肉水样血样有血微块称肉眼血尿。引起血尿的原因如下：1）全身性疾病：包括血液病(如白血病)、感染性疾病(如流行出血热)、心血管疾病(如充血性心力衰竭)、结缔组织病(如系统性红斑狼疮)、药物(如磺胺药、水杨酸类及抗凝药)等。2）尿路邻近器官疾病：如急性阑尾炎、急或慢性盆腔炎、结肠或直肠憩室炎症、恶性肿瘤以及其他疾病侵及或刺激尿路时。3）肾及尿路疾病：各型肾炎、肾基底膜病、肾盂肾炎、多囊肾、肾下垂、泌尿道结石、结核、肿瘤以及血管病变等。（3）管型尿正常人尿中偶见透明管型，若12h尿沉渣计数管型超过5000个，镜检出现大量或出现其他类型管型称管型尿。宜采集清晨标本做检查。若有细胞管型或较多的颗粒管型与蛋白尿同时出现，则临床意义较大。白细胞管型是活动性肾盂肾炎的特征，红细胞管型则常见于急性肾小球肾炎的急性活动期，上皮细胞管型主要见于肾病综型合征；在肾衰竭时，可见到在集合管中形成的宽而短的管型，称为肾衰管型。(各种管型的临床意义要牢记)（4）白细胞尿一般在尿沉渣检查时，白细胞超过5个／每高倍镜视野为异常，或新鲜尿液WBC计数1h超过40万，12h超过100万。在各种泌尿系统器官炎症时均可出现，且可受邻近组织的影响。2．肾功能测定，往往肾脏病后期才出现肾功能试验异常。（1）清除率测定，内生肌酐清除率测定，可反映肾小球滤过率功能。(2）肾血流量测定临床上常应用对氨马尿酸法。（3）其他辅助检查尿液培养，尿路平片，静脉和(或)逆行肾盂造影，膀胱镜检查等。（三）肾脏疾病的诊断与防治原则肾脏疾病除病因诊断外，需作病理诊断，功能诊断，比较确切反映疾病性质和程度。症状的严重程度不一定与肾功能损害程度相符。§2原发性肾小球病原发性肾小球病可作临床及病理分型A.原发性肾小球病的临床分型1．急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)2．急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)3．隐匿型小球肾炎(latentglomerulonepheritis)4．慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonepheritis)5．肾病综合征(nephroticsyndrome)B原发性肾小球病的病理分型1．轻微病变性肾小球肾炎(minorglomerularabnormalities)2．局灶性节段性病变(focalsegmentallesions)3．弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)（1）膜性肾病（2）增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④致密沉积物性肾小球肾炎；⑤新月体肾小球肾炎。（3）硬化性肾小球肾炎4．未分类的肾小球肾炎一、急性肾小球肾炎简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。（一）病因和发病机制常因β溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感染多见于扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。胞浆或分泌蛋白的某些成份为主要致病抗原，导致免疫反应后可通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。病理类型为毛细血管内增生性肾炎。（二）临床表现多发生于儿童，男性多于女性。常有1～3周潜伏期。1．尿异常有肾小球源性血尿。可有肉眼血尿常为起病第一症状，可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型乃至WBC管型。2．水肿80%以上有水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。大量Pr尿导致肾病综合征时可出现腹水。(与心源性水肿如何鉴别?)3．高血压有一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。4．肾功能异常起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少，少数患者甚至少尿(＜400mL／d)。肾小球功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症。多于1～2周后尿量渐增，肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，很象急进型肾炎。5．免疫学检查异常起病初期血清C3及总补体下降，于8周内渐恢复正常（较特异改变，考生需牢记），患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。（三）诊断和鉴别诊断于链球菌感染后l～2周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴有血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。必要时对肾活检可明确诊断。与以下疾病相鉴别1．以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病（1）其他病原体感染后急性肾炎常见于多种病毒感染极期或感染后3～5天，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。(2）系膜毛细血管性肾小球肾炎经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。50%～70%患者有持续性低补体血症即血清C3持续降低，8周内不恢复。（3）系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病)部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，患者血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。2．急进性肾小球肾炎又称新月体肾炎，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。3．全身系统性疾病肾脏受累，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查。（四）治疗治疗以休息及对症治疗为主。少数急性肾功能衰竭者应予透析，不宜用激素和细胞毒药物。1．一般治疗急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐(每日3g以下)饮食。氮质血症时应限制蛋白质摄入，并以富含必需氨基酸的优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。2．治疗感染灶反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后尿蛋白少于“+”，尿沉渣RBC少于10个／每高倍视野)。应考虑作扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。3．对症治疗包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症的发生。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。常用噻嗪类利尿剂，必要时加用袢利尿剂，再必要时可加用钙通道阻滞剂控制血压。4．透析治疗发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析治疗，一般不需要长期维持透析。5．中医药治疗二、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。（一）病因和发病机制Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病。Ⅱ型又称免疫复合物型，体内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上感史。Ⅲ型为非免疫复合物型，为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)，肾脏可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。（二）病理本病病理类型为毛细血管外增生肾炎。肾小囊内早期形成细胞新月体，晚期形成纤维新月体。（三）临床表现：我国急进型肾炎以Ⅱ型多见。可有呼吸道前驱感染(多见于Ⅱ型)，起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征，Ⅲ型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛和咯血等系统性血管炎的表现。Ⅲ型若为微血管炎引起血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。（四）诊断和鉴别诊断急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，诊断可成立。1．引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病（1）急性肾小管坏死常有明确的肾缺血(如休克，严重脱水)或肾毒性药物或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征表现。(2）急性过敏性间质性肾炎常有明确的用药史及药物过敏反应(发热、皮疹、关节痛)，血和尿嗜酸性粒细胞增加等，必要时依靠肾活检确诊。（3）梗阻性肾病为肾后性急性肾功衰竭，患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。2．引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病（1）继发性急进性肾炎肺出血～肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，这些疼病均有肾外器官或系统受累临床表现，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查。(2）原发性肾小球病如重症毛细血管内增生性肾炎及重症系膜毛细血管性肾炎，需作肾活检协助诊断。（五）治疗1．强化疗法（1）强化血浆置换疗法该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(Ⅲ型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。(2）甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗主要适用于Ⅱ、Ⅲ型，对于Ⅰ型无效，注意感染，及水钠潴留等并发症。2．替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年后进行，而Ⅰ型患者须至血中抗基膜抗体阴转。三、慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。