肝上皮样血管内皮瘤

淋巴管平滑肌瘤病方龙江淋巴管平滑肌瘤病（LAM）为肺部罕见病变，不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变为其特征。发病机理某些细胞酶肿瘤抑制功能丧失，或参与合成儿茶酚胺的蛋白质异常有关妊娠与使用雌激素可加速疾病进展，该病几乎仅见于绝经前女性。临床表现劳力性呼吸困难常因相关肺气肿出现急性呼吸困难常伴有自发性气胸，多为复发性有时双侧乳糜胸咯血50%病人患有肾血管平滑肌脂肪瘤影像学表现直径1-2cm圆形囊状透光影，囊内见不到血管病变形状均一，壁薄双侧自肺尖到肺基底部均匀对称分布，包括肋膈窦可伴有气胸肺门，纵膈淋巴结肿大常见一侧胸腔积液（14%）患有肾血管平滑肌脂肪瘤，常为双侧（15%）女，３０岁胸闷憋气半年余肝上皮样血管内皮瘤是介于血管瘤和血管肉瘤之间的一种具有潜在恶性的低度恶性间质肿瘤，具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织学特征，生长缓慢，转移率低，其中最常见肺转移病因肝上皮样血管内皮瘤发病率低，发病以女性为主，可能与口服避孕药、孕激素失调有关，此外还与氯乙烯污染、创伤修复、HBV感染有关临床表现及实验室检查临床表现：上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等消化道症状，部分患者可出现黄疽、肝功能衰竭。少数患者于体检时发现。实验室检查；多数AFP正常，有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性，部分病例伴AKP增高。病理大体标本：通常呈白色，质硬，或呈橡胶状。肿瘤的外表面通常呈红色花斑状，伴有充血的征象。组织学上肿瘤由树突状细胞、间质细胞或类上皮细胞组成。肝脏上皮样血管内皮瘤的组织学特征是浸润肝窦及肝内静脉系统，肿瘤围绕肝静脉、门静脉或小静脉并使其狭窄或闭塞。受累肝内静脉系统表现一、受累肝静脉或门静脉在肿瘤周围逐渐变细，边缘光滑；二、静脉到达肿瘤边缘时完全闭塞或截断。CT表现多见于肝右叶边缘结节或肿块影，可单发或多发，平扫为低密度，中心更低密度，可有钙化；动脉期周边强化，静脉期及延迟期强化范围扩大，而中央低密度区无强化，肝静脉或门静脉行向这些病灶时逐渐变细并终止于这些病灶边缘，形成类似棒棒糖样的外观棒棒糖征棒棒糖征主要包括两个结构：一是静脉期呈低密度边界清楚的肿块，代表棒棒糖中的糖果；二是在组织学上闭塞的静脉，包括肝静脉和门静脉，代表棒棒糖中的棒子。除外棒棒糖征的影像表现：1、边界不清楚的肿块、含气空腔或向外生长的肿块；2、病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则强化；3、强化的静脉穿过病灶或被肿块推移。MR表现T1WI：结节多表现为低信号，T1增强呈边缘强化，正常肝实质强化较肿瘤强化明显，肿瘤中心部分与CT扫描类似呈低信号。T2WI：肿瘤多表现为不均匀高信号，肿瘤内信号成分较CT更复杂，中心部分信号减低可能与瘤内出血、凝固性坏死及钙化有关。AnenhancedCTimageshowingnumerousvariablesizehypodenselargehepaticnodules.Thelesioninsegment6(arrow)demonstrateswell-definedhypodenseareawiththeperipheralenhancementand“cut-off”oftheRHVatitsedge;alollipopsign.Notethecentralhypodensity(a)Anout-of-phaseMRIimageshowsmultipleperipheralliverlesions.Thesmallerlesionintheleftliverlobeisuniformlyhypointensewithatributaryoftheleftportalveinendingatisedge(arrow).Thelargesubcapsularlesionintherightliverlobeismorecomplexandheterogeneous.Centralnecrosisandmarkedcapsularretractionareevident.(b)AT2-weightedimageofthelivershowsanotherlollipopsigncomposedofahyperintensesubcapsularlesionandahepaticveintributary(arrow).鉴别诊断：肝脏腺瘤血供丰富良性肿瘤，好发年轻女性，和口服避孕药有关，动脉期明显强化，门脉期和延迟期为等密度或略低密度。腺瘤几乎都有包膜，包膜的显示有助于诊断。FNH肝脏非肿瘤性病变，动脉期明显强化，除中心星瘢痕征，强化均匀，延迟期病灶多成等密度或稍低密度，星瘢痕延迟强化为FNH特征性表现。肝细胞癌绝大多数肝癌患者有乙肝病史，多数AFP升高，平扫多为低密度，动脉期强化明显，高于肝实质，门脉期为低密度影，此外肝细胞癌多有门静脉侵犯，主要表现为癌栓形成。肝血管瘤动脉期病灶边缘结节或环形强化，门脉其或平衡期强化范围扩大逐渐向中心扩展成等密度。动态增强特征为”早进外出”,MRT2WI表现为灯泡征。