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运动神经元病ICU庄萍查房目标•了解运动神经元病病因、分类、发病机制•掌握运动神经元病的常见护理诊断、一般护理措施•了解运动神经元病护理新进展•掌握患者的气道管理lww简要病史一般资料：患者余泉杨，男性，73岁，住院号14001238，文盲，农民，家住贵驷，医保，育有2子，配偶体健，无药物食物过敏。主诉：双上肢进行性乏力约3年。辅助检查：血常规白细胞计数12.7*10^9/L，中性粒细胞分类77.2%，红细胞计数3.49*10^12，血红蛋白112g/L，血小板计数448*10^9/L；PH7.51，血氧分压107mmHg，剩余碱6.2mmol/L。既往史：1、血压偶有升高2、行阑尾切除术lww入院诊断：•1.运动神经元病•2.格林巴利氏综合征•3.慢性阻塞性肺疾病•4.营养不良性贫血•5.肺部感染•6.尿路感染lww入科查体：目前患者神志清，气管切开接机械通气，模式BIPAP。气切套管第8天，周围皮肤完整，从气道内可吸出中等量黄白色II°痰液，听诊双肺呼吸音粗，对称。心电监护下P75-124次/分，BP：130-118/65-82mmHg，SPO2100%，双上肢肌力1级，双下肢3级，肌张力正常。鼻胃管通畅在位，能全力一天1500ml以80ml/h鼻饲下，胃内无潴留，留置导尿通畅在位，尿色清。PICC第10天，穿刺点无红肿，敷贴未卷边。ADL评估四级，Braden评分14分，跌倒评分7分。全身皮肤完整。lww治疗•机械通气•化痰•护胃•补液•抗感染•抗凝lww目前情况：患者神志清，气管切开接机械通气，呼吸机模式BIPAP,气道内吸出中等量黄白的II°痰液，双肺呼吸音粗，P75-124次/分，BP：130-118/65-82mmHg，SPO2100%，双上肢肌力1级，双下肢3级，鼻胃管通畅在位，无胃内潴留，留置导尿通畅在位，尿色清，家属关心，ADL评估四级，Braden评分14分，跌倒评分7分。lww护理诊断与护理措施一、清理呼吸道无效：与气道内分泌物增多、粘稠及咳痰无力有关1、保持呼吸道通畅，及时吸除气道分泌物，吸痰时注意无菌操作。加强气道湿化。2、密切观察患者呼吸、意识、瞳孔变化及机械通气参数变化情况。3、加强翻身叩背。4、保持病室清洁、维持室温18-22度、湿度50%-60%，避免空气干燥。lww二、气体交换受损：与气道内痰液积聚、肺部感染有关1、床头抬高30-45°。2、加强翻身叩背。3、密切观察患者的生命体征及血氧饱和度情况。4、加强气道湿化的管理，及时清理气道分泌物。5、及时正确处理呼吸机的各项报警。6、遵医嘱使用化痰药物，如：氨溴索针。lww三、低效性呼吸形态：与周围神经损伤，呼吸肌麻痹有关1、做好气道护理，及时清理呼吸道分泌物。2、合理调节呼吸机参数。3、必要时使用镇静剂。lww四、营养失调：低于机体需要量1、予以留置胃管，鼻饲流质。2、注意检查胃潴留情况。3、关注患者的血生化指标。lww五、语言沟通障碍：与气管切开有关1、做好患者的心理护理。2、采取非语言的形式与患者进行沟通，比如：点头、摇头、竖大拇指。lww六、睡眠形态紊乱：与所处环境有关1、做好患者的心理护理及疾病相关知识的宣教。2、保持环境的安静，合理设置各报警，及时清除各仪器的报警，工作人员做到操作轻、关门轻、说话轻。3、对于患者的操作尽量集中化。4、可以采取音乐疗法，必要时予采取药物治疗。lww七、活动无耐力：与患者体能虚弱有关1、加强患者的营养支持。2、协助并指导患者进行床上运动。lww八、皮肤完整性受损：与长期卧床有关1、加强翻身，保持合适的体位，避免拖、拉、拽等动作。定时评估患者皮肤情况。2、保持皮肤清洁，局部干燥，及时清理大小便。3、双足予每日一次温水泡脚，局部涂润肤霜保持滋润。4、保持床单位整洁、平整、无碎屑。5、加强患者的营养支持。lww九、舒适度的改变：与气管切开有关1、有效固定气管切开套管，系带松紧度适宜。2、给予舒适的卧位。3、做好患者的心理护理，尽量得到患者的配合。4、必要时予以镇静治疗，减少患者的不适。lww十、焦虑：与所处环境及担心疾病的进展有关1、床边护士需态度和蔼，介绍科室的特殊性，减少对陌生环境的担忧。2、床边护士多予患者进行沟通建立良好的护患关系。3、医护人员介绍疾病的相关知识，做好心理护理，增强其战胜疾病的信心。lww十一、有受伤的危险1、床栏保护，翻身时注意安全。2、使用约束带时注意松紧度适宜，约束合理。3、将病床放置于最低位。4、将患者安置在病床中间。lww十二、潜在并发症MODS、肠麻痹、圧疮、血栓形成、恶性心律失常、窒息、感染性休克、尿路感染、心肌梗死、ICU综合症、心力衰竭、脑血管意外、猝死、应激性溃疡、气压伤、皮肤黏膜损伤、过度通气、肺不张。lww潜在并发症护理1、病情观察：严密观察患者意识、生命体征变化，及时听诊双肺呼吸音，准确记录出入量。合理设置呼吸机参数、及时处理报警，分析各项实验室检查结果。2、观察患者心率、心律的变化，控制输液速度。观察水肿的消退情况。3、留置尿管要保持引流通畅，防止受压、扭曲、堵塞或脱落，更换导尿管时严格按照无菌原则。lww潜在并发症护理4、静脉血栓形成的预防：指导并协助患者进行床上运动，必要时予以双下肢气压泵治疗。5、肺不张：加强翻身叩背及气道湿化，及时清理气道分泌物，正规吸痰，吸痰前后予以鼓肺。6、上消化道出血：定时检查胃排空情况，观察胃内容物及大便的颜色、量及性状的变化。lww用药护理1、盐酸氨溴索氯化钠注射液：主要为胃部灼热、消化不良和偶尔出现恶心、呕吐。过敏反应极少出现，主要为皮疹。2、低分子肝素钠注射液：皮下注射时，患者易取卧位，注射部位为前外侧或后外侧腹壁的皮下细胞组织内，左右交替。注射针应垂直、完全插入注射者用拇指和食指捏起的皮肤皱褶内，而不是水平插入。在整个注射过程中，应维持皮肤皱褶的存在。lww目前患者存在的护理问题1、低效性呼吸形态：与周围神经损伤，呼吸肌麻痹有关2、清理呼吸道无效：与气道内分泌物增多、粘稠及咳痰无力有关3、气体交换受损：与气道内痰液积聚、肺部感染有关4、营养失调：低于机体需要量与机械通气能量消耗大有关5、躯体移动障碍：与四肢进行瘫痪有关6、恐惧：与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼痛有关7、有皮肤受损的危险：与长期卧床有关8、废用综合征的危险：与长期卧床有关9、感染：与长期卧床、疾病有关10、舒适度的改变：与气管切开、留置导尿、便秘有关11、潜在并发症：MODS、肠麻痹、圧疮、血栓形成、恶性心律失常、窒息、感染性休克、尿路感染、心肌梗死、ICU综合症、心力衰竭、脑血管意外、猝死、应激性溃疡、气压伤、皮肤黏膜损伤、过度通气、肺不张。lww运动神经元病Motorneurondisease，MND概述•是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。lww病因与发病机制•病因：基因遗传；免疫反应；环境毒素；外伤•发病机制：基因遗传：家族性肌萎缩侧索硬化21染色体：过氧化物岐化酶基因突变谷氨酸转运异常：脑组织神经突触内谷氨酸为脑内兴奋性氨基酸，激活钙通道，细胞内钙超载,细胞死亡。•环境毒素：木薯中毒、微量元素中毒（铝、锰、铜、硅）•免疫因素：抗甲状腺原抗体、GM1抗体等。•病毒感染：因急性脊髓炎而推测，尚未证实。lww•脊髓前角细胞、脑干颅神经核团、大脑皮质运动神经元变性，脊神经根或颅神经轴突变性和继发性脱髓鞘，去神经支配和肌肉萎缩。病理lww临床分型根据病变部位和临床症状，可分为三型：1.下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹）2.上运动神经元型（原发性侧索硬化症）；3.混合型（肌萎缩侧索硬化症）。lww•一般为中年后发病，男﹥女；•上、下运动神经元同时受损；•延髓麻痹通常晚期出现；•无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响；•病程持续进展，平均3-5年；•肌电图有神经元性损害。1.肌萎缩侧索硬化ALS（混合）lww2.进行性脊肌萎缩症（上运动神经元）•变性局限于脊髓前角细胞；•表现为下运动神经元损害症状；•发病年龄在20-50岁之间大多30岁前后，起病缓慢，男多于女；•90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”，逐渐发展至上肢，首发于下肢者lww3.进行性延髓麻痹（上运动神经元）•一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病；•临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难；•检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动；•面肌受累可见表情淡漠、呆板；•双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颌反射亢进，撅嘴反射明显等假性球麻痹症状；•发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。lww4.原发性侧索硬化（下运动神经元）•选择性损害锥体束，极少见，中年以后发病；•首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常；•皮质延髓束变性出现假性球麻痹；•多缓慢进行性。lww辅助检查•影像学检查发现部分病例受累脊髓、脑干萎缩变小。•肌电图呈典型神经原性改变。运动单位时限增加；束颤或纤颤；神经传导速度正常；•肌肉活检：神经原性肌肉萎缩lww治疗要点•无有效治疗。抗兴奋性氨基酸治疗（力如肽，化学名为2-氨基-6氟甲氧基苯并噻唑）主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导•支持治疗。•对证治疗：预防肺感染、气管切开、鼻饲、针灸按摩、理疗、防止关节固定和肢体孪缩。力如肽可以增强肌力，延长肌萎缩侧索硬化症患者的存活时间和推迟气管切开的时间，但不能显著改善症状及根治肌萎缩侧索硬化。适用于轻中症患者，价格昂贵。成人剂量50mg口服，每日2次，半数治疗病例可出现不良反应，如无力、腹痛、恶心、厌食、嗜睡及轻度转氨酶增高等。lww病程及预后•本病为一进行性加重疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。lww人工气道的建立方式•鼻插管：病人易耐受可放置较长时间，口腔护理方便插管相对较细，弯曲。易引起鼻窦炎,VAP发生率高。•口插管：插管成功率高，但病人不宜耐受，口腔护理不易。•气管切开：能明显减少死腔，能减少呼吸功耗，病人容易耐受并可以进食，留置时间可以很长但有一定的创伤。lww人工气道管理的内容·保证人工气道通畅·吸入气湿化·气囊管理·气道分泌物的吸引lww人工气道梗阻的原因·气管插管扭曲·气管插管位置不佳·外部受压·痰痂形成lww如何发现人工气道梗阻·对于不明原因的人机对抗、撤机困难、血气恶化者均需排除人工气道梗阻。·压力时间、流速时间波形的特征性改变·吸痰管进入不畅·可以通过纤支镜、更换气管插管来明确lwwVAP预防措施•抬高床头30-45°•口腔护理每天2-3次•实行良好的手部卫生，接触患者前后、操作前后要洗手•手套的使用（直接接触患者时应佩戴一次性手套，在直接接触不同患者之间更换手套并消毒手部）•实行早期床上活动，经常性变换体位，帮助和协助患者早期活动lww•管理分泌物粘度可能有助于拖延肺炎的发展，注意加强气道湿化•气囊压力保持在25-30cmH2O•用声门下可吸引导管直接吸出气囊上的分泌物，可减少VAP的发生•用声门下可吸引导管直接吸出气囊上的分泌物，可减少VAP的发生•呼吸机湿化灌的液体24小时更换，美国疾控中心要求跟换呼吸机管路间隔必须＞48小时，正确去除呼吸机冷凝水，避免冷凝水进入呼吸道lww•使用梯度治疗装置或抗凝来防止静脉血栓栓塞•履行在上午10时日常镇静中断，评价神经功能状态•管理好胃酸PH，尽早停用应激性溃疡预防药物,减少抑酸剂的应用,应尽量以硫糖铝代替；及时纠正休克和低氧血症•肠内营养管应超过幽门，营养液由