新生儿脑损伤的影像学诊断(4.27)

单击此处编辑母版标题样式新生儿常见脑损伤的影像学诊断湖南省儿童医院金科单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院前言新生儿脑损伤的原因错综复杂，不同因素造成的损伤形式多种多样。而且可能同时出现两种或两种以上危险因素，如缺氧和黄疸并存，这类疾病脑内损伤部位及早期临床症状存在相似性，对临床判断哪种危险因素是直接致病因素带来困难。目前，由于神经影像学的不断进展，新生儿脑损伤的特点越来越多地被揭示。现就导致脑瘫及神经发育致残的几个主要脑损伤因素，如：围产期缺氧缺血或窒息、高胆红素血症、低血糖所致脑损伤的影像表现特点及其与临床预后的相关性加以总结。单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院新生儿脑损伤的神经影像学检查方法超声：虽有局限性，但是最安全、可在床边多次重复检查，动态观察病情的进展。CT：分辨率有限，且有辐射损伤，不应作为新生儿脑损伤的主要检查手段。MRI：可准确、敏感、无创伤地反映脑部病变的部位、范围、性质及其组织学基础，是评价新生儿脑损伤的最佳影像学检查方法。除需要监护的高危儿，应作为主要的检查方法。单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院新生儿，10天单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院新生儿，10天（同上病例）单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院不同孕周胎儿脑白质信号的差异28周32周36周单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院出生后不同时期新生儿脑白质密度的差别2天13天20天1月单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院病例单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院围产期缺氧缺血或窒息所致脑损伤低血糖脑损伤胆红素脑病新生儿常见脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院围产期缺氧缺血或窒息所致的脑损伤可发生在宫内或分娩过程中，损伤模式取决于伤害的严重程度和发生时的胎龄。脑损伤与发生时间的关系：不同的发育阶段决定其损伤类型足月儿---缺氧缺血性脑病（HIE）早产儿---早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院围产期缺氧缺血或窒息所致的脑损伤未成熟儿多发生在脑室周围的白质，以出血和出血性梗死为主；随胎龄增大受损部位从脑深部向脑表移动，损伤的方式也发生变化；20周以前：畸形24-26周：损伤部位—侧脑室三角部损伤类型—室周出血性梗死(PVH)28-34周：移至侧脑室周围白质，脑室周白质损伤(PVL)38-42周：矢旁区及基底节灰质核团损伤--HIE单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院儿童大脑分区根据对缺氧缺血的敏感和耐受程度，我们把小儿脑分为三个部分来观察：中间部外围部中央部单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院围产期缺氧缺血或窒息所致脑损伤低血糖脑损伤胆红素脑病新生儿常见脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院足月新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）损伤类型一、急性不完全缺氧：体内器官间血液流失代偿，脑内血液在分流（血流第二次分布代偿），供应大脑半球的血流量减少，以保证丘脑、脑干和小脑的血灌注量；损伤部位→大脑“矢状旁区”（大脑前、中、后动脉灌注的边缘带）。灰、白质同时不完全缺氧缺血时，白质的耐受力差→脑白质水肿。单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院损伤类型二、急性完全性缺氧：血流第二次分布代偿脑损伤发生在代谢最旺盛的部位→基底节、丘脑、脑干，皮层不易受累。灰质比白质的耗氧量多5倍，对急性缺氧的耐受性更差→神经元死亡。足月新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院MRI表现以SE序列的T1WI高信号表现为主，T2WI信号为辅。矢旁区脑损伤：足月儿缺氧缺血性损伤的主要形式①皮层、皮层下白质T1WI可见迂曲条状、点状高信号灶，皮层内呈雪花状高信号区-----轻度HIE。神经病理学基础：缺氧缺血时毛细血管内皮损伤，通透性增加；缺氧改善毛细血管反应性充血；选择性神经元坏死（层状坏死）。足月新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院矢旁区脑损伤-轻度HIE单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院MRI表现矢旁区脑损伤：②皮层下白质在T1WI见呈低信号的小囊状区---重度HIE神经病理学基础：皮层下神经组织坏死—软化灶，脑萎缩和瘢痕脑回是其常见的慢性病理改变。足月新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院矢旁区脑损伤-重度HIE单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院矢旁区脑损伤-重度HIE二月后复查单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院MRI表现深部脑白质的损伤---中度HIE①两侧额叶深部白质，相当于侧脑室前角的前外侧T1WI可见对称的点状稍高信号。②T1WI可见沿两侧室壁边缘条带状高信号。神经病理学基础：此区域是髓静脉向大脑深部终末静脉引流汇集处，缺氧导致淤血扩张：血管发育不成熟、基底膜损伤，在组织学上有红细胞及血浆蛋白渗出。足月新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院SWI深部脑白质损伤-中度HIE单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院1月后纳差9天，反应低下查因。深部脑白质损伤-中度HIE单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院深部脑白质损伤-中度HIE单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院MRI表现深部脑白质损伤：③脑白质水肿：表现为脑白质T1WI信号升高。分为：局限性-----中度的HIE弥漫性：提示重度的HIE。神经病理学基础：不完全缺氧时，白质的耐受力较灰质差，常导致脑白质水肿。足月新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院深部脑白质损伤-中度HIE单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院深部脑白质损伤—弥漫性脑水肿单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院一月后复查单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院MRI表现基底节和丘脑的改变-----重度HIE①基底节、丘脑T1WI呈不均匀高信号；最常受累部位是豆状核，其次是苍白球和丘脑，常两侧受累；在T2WI上改变不明显。神经病理学基础：神经元死亡、毛细血管增生、胶质细胞增生和过度髓鞘化，大理石样变（常在6个月后才逐渐能被观察到）。足月新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院新生儿窒息—基底节和丘脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院九月后复查单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院足月新生儿---HIE的分度HIE的严重程度与预后密切相关轻度HIE：一般预后良好，无神经系统的后遗症出现。中度及重度HIE：愈后较差，有50﹪左右的病例复查表现出头颅MRI异常和不同程度的临床表现，25﹪左右的病例可发展为脑软化和脑萎缩等严重后遗症，并伴有相应的神经系统症状和体征。单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院脑损伤部位---脑室周围脑损伤类型：脑室出血、脑室旁出血性梗死（PVH）脑室旁白质损伤（PVL）小脑梗死及萎缩早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院早产儿缺氧缺血性脑损伤发病机制：与早产儿中枢神经的解剖生理学和神经生物学发育不成熟密切相关★脑室周围.脑室内出血（PVH-IVH）:生发基质未完全退缩、毛细血管的血管壁不成熟----室管膜下出血。生发基质形成于胚胎第7周左右，消失于第28周左右；分布于侧脑室和三脑室周围，T1WI高信号，T2WI低信号。单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院发病机制：★脑室周围白质软化（PVL）:脑室周围--血管的终末段（胎龄越小，髓质穿通动脉发育差，分支少），缺血易发生白质的坏死。早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院脑室内出血、室旁梗死（PVH-IVH）影像学表现分为4级Ⅰ级：室管膜下出血，MRI表现为室管膜下/生发基质点、小片状T1WI高信号、T2WI低信号灶，不累及侧脑室；Ⅱ级：室管膜下出血破入脑室，或脑室内出血但无脑室扩大，脑室内可见T1WI高信号区，但不伴脑室扩大；早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院Ⅰ级—生发基质出血单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院Ⅱ级—脑室内出血单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院脑室内出血、室旁梗死（PVH-IVH）影像学表现分为4级Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩大，脑室内可见T1WI高信号，并伴脑室扩大；Ⅳ级：脑室内出血伴周围脑实质出血或静脉性梗死，室周脑实质可见T1WI、T2WI不均匀高信号区。Ⅰ级、Ⅱ级经治疗预后较好，Ⅲ级、Ⅳ级死亡率高，愈后差。早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院Ⅲ级—脑室内出血单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院Ⅲ级—脑室内出血单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院Ⅳ级—脑室周出血性梗死单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院脑室周围白质软化（PVL）：发病机制：脑室周围血管解剖特点—血供终末支及交界区被动压力脑血管调节早产儿脑白质存在易损伤性※有限的血管扩张能力与较高的无氧酵解活动间的矛盾缺血时对葡萄糖有较高需求，但葡萄糖与供能减少供给有限；※快速分化的少突胶质细胞的易损伤性谷氨酸盐增高早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院脑室周围白质软化（PVL）：病理学改变Ⅰ：白质局灶性坏死；邻近侧脑室三角部和Monro孔周围，大脑白质的深层※少突胶质细胞体的急性坏死，在后期可形成多发小囊腔※发生小囊状坏死----于10–20天结局----小囊泡融合成大囊，或与脑室相同早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院男17天，孕33周，生后3天气促，发绀，硬肿单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院男17天，孕33周，生后3天气促，发绀，硬肿SWI单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院脑室周围白质软化（PVL）:病理学改变Ⅱ：弥漫性白质损伤其病理特征是胶质细胞的弥漫性丢失，受损细胞主要为少突胶质细胞，少见囊腔改变。少突胶质细胞的损伤将使脑白质的髓鞘化受损、脑白质容量减少和脑室扩大。※凋亡性死亡后组织消失----组织缺损※脑白质---萎缩→脑室扩大变方※萎缩部位---室周特定的白质区早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院小结损伤形式：PVH﹠PVLPVH﹠PVL常合并存在PVH常发生在未成熟的脑，妊娠28WPVL常发生在28W34W年龄组早产是脑瘫最常见的病因早产儿缺氧缺血性脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院围产期缺氧缺血或窒息所致脑损伤低血糖脑损伤胆红素脑病新生儿常见脑损伤单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院胆红素脑病胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，导致神经细胞中毒变性，出现神经系统异常的临床及亚临床变现。单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院胆红素脑病MRI表现基底节区、丘脑下核团受累，T1WI信号升高，T1WI苍白球对称性高信号为其特征，T2WI表现无明显异常，海马受累少见；苍白球对称性T1WI高信号的发生与黄疸水平密切相关，其发生率随血清总胆红素水平（TSB）的升高而升高，有研究表明当TSB30mg/dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信号。单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院胆红素脑病MRI表现有研究表明：T1WI高信号只是一种瞬态现象，大约在1-3周后消失，与疾病长期愈后无必然联系。当相同部位在慢性期转变为T2WI对称性高信号时，则提示愈后不良。DWI：信号常无异常，可能是凋亡为神经细胞损伤的主要形式，其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号改变。因此可以与HIE所致的基底节损伤鉴别。单击此处编辑母版标题样式湖南省儿童医院胆红素脑病MRS在胆红素脑病中的应用价值：胆红素脑病具有与肝性脑病相似的MRS表现：急性期：Glx、Glx/Cr显著升高，而Cho、NAA及乳酸波无明显变化。与HIE的MRS表现不同，反映了两者脑损伤不同的病理机制，也可以作为两者鉴别的依据。不可逆期：可出现NAA浓度降低及Cho的升高，提示愈后不良。MRS的改