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1凝血与抗凝血平衡紊乱Coagulationandanticoagulationimbalance23血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统纤溶系统抗凝凝血纤溶止血的过程凝血系统4凝血系统功能异常抗凝系统功能异常纤溶系统功能异常血管、血细胞的异常凝血与抗凝血平衡紊乱的原因5凝血与抗凝血平衡紊乱的类型血栓形成止、凝血功能障碍血液凝固性/抗凝功能血液凝固性/抗凝功能出血倾向6第一节凝血系统功能异常Disorderofcoagulationsystem7一、凝血系统组成主要由凝血因子组成除Ⅳ为Ca2+外，其他均为糖蛋白多数在肝脏合成多以酶原形式存在于血浆中除Ⅲ外，其他均在血浆中8凝血酶原复合物二、凝血过程凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白①②③9内源性凝血途径外源性凝血途径指参与凝血的因子全部来自血液，通常因血液与带负电荷的异物表面接触而启动。由来自于血液之外的组织因子暴露于血液而启动的凝血过程。ⅫTF1011三、凝血因子的异常与出血倾向有关的凝血因子异常遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病凝血因子基因改变致活性病理因素致凝血因子浓度获得性血浆凝血因子VitK缺乏/严重肝病导致凝血因子合成与血栓倾向有关的凝血因子异常12第二节抗凝系统功能异常Disorderofanticoagulationsystem13一、抗凝血系统组成细胞抗凝系统1.丝氨酸蛋白酶抑制物类2.蛋白C系统3.组织因子途径抑制物（TFPI）体液抗凝系统单核巨噬细胞吞噬作用14二、抗凝系统的异常AT-Ⅲ减少或缺乏与血栓形成倾向PC和PS缺乏与血栓形成倾向15第三节纤溶系统功能异常Disorderoffibrinolyticsystem16若纤溶系统活动亢进，可因止血栓的提前溶解而有重新出血的倾向若纤溶系统活动低下，则不利于血管的再通，加重血栓栓塞使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅参与组织的修复和血管的再生等纤溶系统17纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶纤溶抑制物一、纤溶系统的组成18纤溶酶的激活二、纤溶的基本过程纤维蛋白（原）的降解内源性激活途径：可由活化的凝血因子激活外源性激活途径：由组织细胞产生的激活物激活t-PA：组织型纤溶酶原激活物u-PA：尿激酶纤溶酶原激活物纤溶酶具有丝氨酸水解酶活性水解纤维蛋白/纤维蛋白原及其他多种凝血因子19三、纤溶因子的异常纤溶功能亢进引起的出血倾向纤溶功能降低与血栓形成倾向20第四节血管、血细胞的异常Abnormalityofvesselandbloodcells21一、血管内皮细胞（Vascularendothelialcells,VEC）产生各种生物活性物质调节凝血与抗凝功能调节纤溶系统功能调节血管紧张度参与炎症反应的调节维持微循环的功能2223血管的异常血管内皮细胞的损伤血管壁结构的损伤获得性血管损伤先天性血管壁异常Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应导致血管损伤遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜24二、血细胞的异常红细胞异常血小板异常白细胞异常25最能典型地反映凝血与抗凝血平衡紊乱过程DIC26第五节弥散性血管内凝血Disseminatedintravascularcoagulation27弥散性血管内凝血是指在某些致病因子的作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，引起血管内微血栓形成。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，同时继发纤溶亢进，从而出现多器官功能障碍、出血、贫血、休克的病理过程。其主要特点为止、凝血功能失常。(Disseminatedintravascularcoagulation)DIC28DisseminatedintravascularcoagulationDICisapathologicalprocesscausedbydisturbanceofthekineticbalancebetweencoagulationandanticoagulationsystems(includingfibrinolyticsystem).Etiologicfactorsactivateextensiveintravascularcoagulationandsecondaryfibrinolysis.TheclinicalfeaturesofDICarebleeding,shock,organdysfunctionandmicroangiopathichemolyticanemia.29一、DIC常见原因1.感染2.肿瘤3.妇产科疾病4.组织损伤：如严重创伤、大手术等6.其他：代谢性疾病、心血管病、毒物30二、DIC的发病机制组织因子释放，启动凝血系统血管内皮损伤，凝血、抗凝调控失调血细胞的大量破坏，血小板激活促凝物质入血311.单核巨噬细胞系统功能受损三、影响DIC发生发展的因素2.肝功能严重障碍3.微循环障碍4.血液高凝状态32四、DIC的分期和分型33DIC分期1.高凝期2.消耗性低凝期3.继发性纤溶亢进期高凝、微血栓消耗、低凝、出血纤亢、出血34DIC分型1.按病情进展速度2.按代偿情况①急性型②慢性型③亚急性型①失代偿型：消耗代偿②代偿型：消耗＝代偿③过度代偿型：消耗代偿35五、DIC的功能代谢变化典型的DIC病理变化及临床表现主要发生在急性、失代偿型DIC:出血多器官功能障碍休克微血管病性溶血性贫血36Fibrindegradationproducts(FDP)FibrinolysisisinitiatedbyfibrinclotandplasminogenactivatorinDIC.Plasmincandegradefibrintoformaseriesofproteinfragments,calledfibrindegradationproducts(FDP).FDPmayactasantithrombintoinhibitcoagulationprocess.373Ptest3PtestisatestfordetectingfragmentofFDP.NormalserumcontainsnodetectablelevelofFDP.InpatientwithDIC,theactivatedfibrinolysiscanresultinanincreaseinfragmentofFDPwhichusuallycombineswithfibrinmonomertoformsolublefibrinmonomercomplex.Fragmentmaydissociatefromthesolublecomplexandthenfibrinmonomersarepolymerizedtoformgelatinousfibrinprecipitateinthepresenceofprotamine.Thepositiveresultof3PtestindicatestheactivationoffibrinolysisandthepresenceofDIC.38五、DIC防治的病生基础1.防治原发病2.改善微循环3.重新建立凝血和纤溶间的动态平衡①早期进行抗凝治疗－肝素②补充凝血因子和血小板③在肝素治疗基础上，加用抗纤溶药4.脏器功能的维持和保护39凝血重点FDP3Ptest休克与DIC的相互关系DIC组织因子抗凝血酶-Ⅲ微血管病性溶血性贫血