Cushing综合征

库欣综合征（Cushing,ssyndrome)Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。病因分类1、依赖ACTH的Cushing综合征：Cushing病(Cushing,sdisease)异位ACTH综合征2、不依赖ACTH的Cushing综合征：肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生临床表现向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹全身及神经系统：肌无力，情绪不稳定，严重者精神变态皮肤表现：紫纹心血管表现：高血压抵抗力减弱：易于感染，且不容易控制性功能障碍代谢障碍：糖耐量减低，低血钾性碱中毒，水肿，骨质疏松。各种类型的临床特点1．Cushing病最常见，约占70%，多见于成人，女性多于男性ACTH微腺瘤（直径小于10mm）ACTH大腺瘤（直径大于10mm）ACTH细胞增生可被大剂量地塞米松抑制，可有占位及视交叉受压表现2．肾上腺皮质腺瘤约占15%～20%，多见于成人,男性多见,起病缓慢,病情中等,血雄激素增多少见3．肾上腺皮质癌病情重，进展快，症状明显，伴高血压、低血钾，血雄激素增多常见。4．异位ACTH综合征垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。分泌ACTH的肿瘤为小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌等。5．不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性増生多为儿童或青年，一部分同一般Cushing综合征表现相同；另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，生长激素瘤，称为Carney综合征。血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻度增大。含许多结节，多为棕色或黑色。6．不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性増生双侧肾上腺増大,含多个良性结节,多数为非色素性结节，垂体CT、MRI无异常发现。病因与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关。诊断和鉴别诊断1．诊断依据1.1临床表现1.2实验室检查血皮质醇增高,失去昼夜节律,不被小剂量地塞米松抑制。尿游离皮质醇增高尿17-羟皮质醇增高·小剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg或每8小时服0.75mg,连服两天,第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。此病不被抑制。大剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松2mg，连服两天,第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。ACTH兴奋试验ACTH25u，溶于5%葡萄糖液500ml中，静脉滴注8小时，共2天，正常人滴注日的尿17-羟或尿皮质醇较基础值增加2倍以上。一次口服地塞米松法：测第一日血浆皮质醇作为对照，当天午夜口服地塞米松1mg，次日晨血浆皮质醇抑制到对照值的50%以下者为抑制。此病不被抑制。血皮质醇曲线:上午8点最高,以后逐渐下降,夜12点最低。(8am、4pm、Oam)2.病因诊断病变部位、性质Cushing病异位ACTH综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌3.鉴别诊断肥胖症；高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹。尿游离皮质醇不高，血皮质醇节律正常。酗酒兼有肝损害者可出现假Cushing综合征：血、尿皮质醇增高，不被小剂量地塞米松抑制，戒酒一周后生化指标恢复。抑郁症患者尿游离皮质醇、17-羟、17-酮可增高，不能被地塞米松抑制，但无Cushing综合征的临床表现。治疗1.Cushing病经蝶窦切除垂体微腺瘤一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除开颅手术药物：溴隐亭、赛庚定、丙戊酸钠2.肾上腺腺瘤手术、腹腔镜切除3.肾上腺腺癌手术切除4.不依赖ACTH小结节性或大结节性双側肾上腺增生双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗5.异位ACTH综合征治疗原发病6.阻滯肾上腺皮质激素合成的药物双氯苯二氯乙烷美替拉酮氨鲁米特酮康唑手术前后的处理与麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5~7天可视病情改为口服生理维持剂量。谢谢！