慢性粒细胞白血病

教学查房慢性粒细胞白血病ICU蔡荣华病史介绍目录疾病相关护理健康教育及新进展病情简介王思永，男，69岁，12.20由120急诊入院后发现心跳呼吸停止，立即予心肺复苏，气管插管机械通气，经治疗心跳恢复，仍昏迷，无自主呼吸，遂收住我科。既往有慢性粒细胞白血病病史30余年，有双肾结石伴积水病史1月。慢性病容，轻度贫血貌，营养差，腹膨隆，腹壁及双下肢重度凹陷性水肿。入科PE：T:36.4℃;P:72次/分;BP:75/40mmHg;SPO2:80%病情介绍辅助检查：胸片：1.两下肺炎症性病变合并双侧胸腔积液。2.主动脉硬化、主动脉型心脏血常规：血红蛋白88.0g/L↓;血小板812.0*10^9/L↑;白细胞85.00*10^9/L↑;临检：活化部分凝血活酶时间46.01S↑生化：谷丙转氨酶45U/L;血氨110.00umol/L↑;肌酐205.9umol/L↑;钾5.64mmol/L↑;诊断：1.心肺复苏术后2.肺部感染；II型呼吸衰竭3.慢性粒细胞白血病（加速期）4.心功能不全（心功能IV级）5.心房纤颤6.双肾结石伴积水7.慢性肾功不全急性加重病程记录2012-12-2014:58入科血压50-60/20-30mmHg,心率:40-50次/分,SPO2:80-85%给予监护生命体征，深静脉穿刺，去甲肾升压，机械通气，抑酸，抗感染，清除自由基，营养神经,维持水电解质酸碱平衡等治疗。经治疗后，血压维持在120-130/60-70mmHg，心率70-80次/分。2012-12-219:00患者出现高钾，少尿，暂不给予羟基脲，避免出现血钾进一步升高。血小板明显升高，但凝血延长，暂不予抗血小板治疗。2012-12-2320:00患者突发房颤，心率快至120次/分，并出现呼吸急促，血氧饱和度下降，呼吸机模式改为SIMV，给予胺碘酮静滴后心率渐降病程记录2012-12-269:00患者近日均有发热现象，最高达38.3℃，予冰毯冰帽应用，严格无菌操作，积极抗感染治疗。全身水肿明显，加强皮肤护理。2012-12-289:00患者白细胞较前增加，羟基尿加量，同时口服碳酸氢钠片碱化尿液。医嘱予肠内营养液应用加强营养供给。2012-12-3114:20行气管切开术。病程中为补充血容量，多次给予输血治疗，输血过程中无寒战、高热异常反应，各项生命体征监测在正常范围。病程记录2013-1-39:00血压下降，给予去甲肾上腺素深静脉泵入控制血压。2013-1-417:00患者今日心率较快，为房颤，加用地高辛片，控制心室律。2013-1-59:00患者内环境尚稳定，今日停病危改病重病程记录1.109：00患者肾功能较前好转：谷丙转氨酶8U/L，肌酐93.0umol/L，凝血功能恢复正常：活化部分凝血活酶时间35.95S，白细胞数控制良好：白细胞21.33*10^9/L↑。水肿较前明显减退，脾脏回缩，治疗有效患者仍有发热，最高体温38.3℃-38.5℃，考虑同基础疾病相关，感染同时存在，继续抗生素治疗，冰毯间断应用白血病（Leukemia）白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。按病程分急性和慢性，慢性白血病常见类型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。图注：白血病细胞，胞体大，胞浆强嗜碱性，核不规则，胞浆内有分布均匀的大小不等的嗜天青颗粒慢性粒细胞白血病（CML）是起源于多能造血干细胞的恶性克隆增殖性疾病，表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖，以外周血中粒细胞增多并出现幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，贫血，血小板增多和脾大为特征，可从慢性期向加速期、急变期发展。•大剂量的放射性照射•化学毒物和药物，如长期接触苯可诱发•费城染色体（95%慢粒患者存在）病因具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白临床特点1、起病慢早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往是乏力、低热、出汗、体重下降等代谢亢进的表现，或者因为巨脾而有腹胀。2、脾大是突出的体征，一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达盆腔，但也有极少数病人脾不大（5%）。临床特点3、部份患者有胸骨中下段压痛。4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。5、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速期（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、急变期（与急性白血病类似）。实验室检查1、血象①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半数患者在（100－400）×109／L。粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高。②血小板常增多。③红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低。实验室检查2、骨髓象慢性期增生明显活跃至极度活跃，以粒细胞为主，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，晚期骨髓活检显示胶原纤维显著增生实验室检查3、染色体检查Ph染色体，阳性预后优于阴性。4、血液生化血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高，为本病特点之一，增高的原因是白血病粒细胞产生了过多运输维生素B12的转运蛋白。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。诊断一、确立CML诊断：巨脾、血象、骨髓象、Ph＇染色体。二、临床分期CML的病程可分为慢性期，加速期和急变期（一）慢性期无症状或仅有乏力、低热等，血原粒细胞≤5％及骨髓原粒细胞≤10％。此期病情稳定，平均为3年，也有个别可长达10－20年。近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。诊断（二）加速期是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞＞10％而＜20％；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109／L）。（三）急变期骨髓或外周血原始细胞≥20％；一般数生存期3－6月。治疗要点一、化疗（一）首选羟基脲1、作用迅速，用药2—3天后，白细胞下降。2、用该药治疗慢粒，其中数生存期比用白消安长些，且急性变率也低些。3、使用注意点：1）根据血象调整剂量2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每天1500ml以上；别嘌醇；碱化尿液。（二）马利兰副作用大（三）联合化疗易引起感染和出血，适合于中、高危病例治疗要点二、伊马替尼（格列卫）络氨酸酶抑制剂，可以有效抑制bcr∕abl阳性细胞的增殖三、骨髓移植同种异基因骨髓移植是目前认为能治愈慢粒的方法。对有供者的患者，年龄在45岁以下，不管其病期如何均应选择移植，以诊断后1年内的慢性期慢粒移植疗效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干细胞移植亦能明显延长生存期，如在移植后并用α－干扰素，尚有治愈的希望。治疗要点四、干扰素治疗干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制Ph＇阳性细胞的作用。五、急性变的治疗治疗急性白血病所有的方案，也可适合于治疗慢粒急变。护理1.每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现；2.注意观察出血部位、发展或消退的情况；及时发现新的出血、重症出血先兆；避免人为损伤加重出血，保持床单元整洁，皮肤清洁，高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位应交替使用；3.预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，避免到人群聚集的地方，严格执行各项无菌操作；4.提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食,少量多餐,加强营养摄入；护理5.观察尿量变化，记录24H出入量；定期进行白细胞计数、肾功能等检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸的生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸的稀释与排泄；6.应用化疗药时应合理选择静脉，避免药物外渗，用药前后用生理盐水冲管，发生外渗时应停止注药并边回抽边退针，并局部用地塞米松皮下注射；7.加强口腔护理，口腔黏膜溃疡者可用维E涂敷，并发真菌感染可用碳酸氢钠含漱；8.耐心倾听病人的诉说，帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利，组织病友之间进行养病经验的交流,使病人感受到家人的爱与支持，增强战胜病魔的信心.健康指导1.保持环境清洁开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气，用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。2.预防口腔感染餐前餐后、睡前睡后漱口。3.预防皮肤感染勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，做好会阴清洁护理。4.预防呼吸道感染翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。5.预防肛周感染高锰酸钾坐浴、避免用力排便6.营养支持高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多饮水。7.配合治疗准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察用药效果新进展现在对CML的治疗已经进展到杀死CML干细胞的阶段。而且很多科学家认为，一旦能找到一种杀死人体内CML干细胞的药，就能真正的治疗这个疾病。国科学院生物物理研究所经过多年探索，寻找到了一种将脂肪间充质干细胞向造血干细胞定向分化的技术方法。利用这种方法，取出白血病患者身体中10到20毫升脂肪，经过45天培育可获得足量的人工造血干细胞，再输回患者自身体内，即可达到相当于骨髓移植的治疗效果，且没有异体移植的免疫排斥风险。而且，利用这种方法也可以达到生产人造血浆的目的。据了解，这种世界首创的新方法已进入临床试验阶段。研究人员期望，经过一至三年的试验改进，这种方法在血液病治疗中取得初步成果，并在未来五到十年获得普遍应用。该病人主要护理诊断1、有感染的危险与正常粒细胞减少、化疗有关2、有损伤的危险：出血与血小板减少、白血病细胞浸润等有关3、体温过高与感染和肿瘤细胞代谢亢进有关4、贫血与出血有关5、意识障碍与昏迷、大脑缺血缺氧有关6、清理呼吸道无效与不能自主呼吸、咳嗽咳痰有关7、营养失调：低于机体需要量与机体代谢亢进有关8、有皮肤完整性受损的危险与全身水肿、长期卧床、活动无耐力、营养差有关8、潜在并发症：尿酸性肾病，费用性肌萎缩谢谢！