慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病(chronicpulmonaryheartdisease)昆明医学院第一附属医院呼吸内科李薇教学要求：掌握慢性肺源性心脏病病因及肺动脉高压的发病机制掌握慢性肺源性心脏病缓解期及急性加重期临床表现特点、诊断方法掌握慢性肺源性心脏病呼吸功能不全及心功能不全的处理原则了解掌握慢性肺源性心脏病的预防措施慢性肺源性心脏病定义（definition）慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或）功能的异常，造成肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张（或）肥厚，最终导致右心衰竭的心脏病。流行病学是我国的常见病、多发病患病年龄多在４０岁以上，随年龄增长而患病率增高吸烟者比不吸烟者患病率明显增高寒冷地区、高原地区、农村患病率高病因（Etiology)支气管、肺疾病严重的胸廓畸形肺血管疾病神经肌肉疾病一、支气管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾病最为多见，约占80~90%其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、弥漫性肺间质纤维化等二、严重的胸廓畸形如：严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛肥厚粘连及胸廓改形术后。较少见三、肺血管疾病慢性肺动脉栓塞并肺动脉高压，以及原因不明的原发性肺动脉高压症比较少见四、神经肌肉疾病较少见，如脊髓灰质炎、格林-巴利综合征、重症肌无力等。五、其他睡眠呼吸暂停综合征、原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形。慢性肺源性心脏病是如何发生的？慢性肺源性心脏病的发生比较缓慢，从肺部基础疾病发展为慢性肺源性心脏病一般需要10~20年的过程。慢性肺源性心脏病的发生和长期的缺氧和呼吸性酸中毒引起的肺部小血管的痉挛以及肺部病变导致的肺血管床广泛破坏使血管床面积减少等导致肺动脉压力增高有关。发病机制肺组织、胸廓、肺血管病变右心室肥厚、扩张右心功能衰竭肺动脉高压缺氧、高碳酸血症呼吸性酸中毒肺小动脉炎、肺泡毛细血管毁损、肺血管重塑、肺小动脉微血栓形成功能性肺血管阻力解剖性肺血管阻力血液黏滞度血容量肺动脉高压肺动脉高压发生机制：肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖学因素血液粘稠度增加、血容量增多临床表现本病病程进展缓慢，可分为：（一）心肺功能代偿期（二）心肺功能失代偿期但其界限有时并不清楚。（一）心肺功能代偿期患者主要是有原来肺、胸基础疾病的表现（二）心肺功能失代偿期肺组织损害严重引起缺氧、二氧化碳潴留，可导致呼吸衰竭和（或）心力衰竭心肺功能失代偿期临床表现1.呼吸衰竭早期主要是缺氧表现：紫绀、心悸和胸闷病变进一步发展出现高碳酸血症，可出现各种精神神经障碍症状，称为肺性脑病肺性脑病肺心功能衰竭，出现缺氧、二氧化碳潴留，引起脑细胞水肿，而引起精神障碍或神经症状的一种综合征表现：头痛、失眠、烦躁不安、睡倒觉，神志淡漠、嗜睡，严重昏迷以至死亡需要与脑血管意外、严重电解质紊乱、感染中毒性脑病疾病鉴别2.心力衰竭-右心衰症状：心悸、少尿、紫绀加重，上腹胀痛、食欲不振、恶心呕吐、下肢浮肿、甚至出现胸腔积液、腹水。体检：肺动脉高压和右心室扩大体征：剑突下见心脏搏动增强P2亢进相对性三尖瓣关闭不全引起的收缩期杂音体循环淤血：颈静脉怒张、心率增快，肝脏肿大伴压痛，肝颈返流征阳性，下肢水肿，病情严重者胸腹水。并发症肺性脑病最常见酸碱平衡失调和电解质紊乱心律失常房性早搏、室上性心动过速多见，房扑、房颤也可见上消化道出血休克弥散性血管内凝血实验室和辅助检查血液检查：血常规：RBC、Hb、Hct合并感染时WBC、N血液生化检查：心肺功能失代偿期可出现肝、肾功能异常动脉血气分析PaO2PaCO2，晚期PaCO2酸碱紊乱（呼吸性碱中毒、呼吸性酸中毒、代谢性酸中毒）痰培养+药敏对急性加重期患者可指导抗生素使用X线检查①肺部病变②肺动脉高压表现③心脏变化①肺部病变随病因而异慢性支气管炎、肺气肿最常见双肺纹理增多、紊乱、双肺透亮度增加、肺界下移②肺动脉高压表现肺动脉段突出≥3mm右下肺动脉干横径≥15mm右下肺动脉干横径与气管横径比值≥0.17肺动脉高压显著时，中心肺动脉扩张，而外周动脉骤然变细呈“残根”征肺动脉段明显突出③心脏变化右心室增大，心尖圆隆上翘心尖圆隆上翘双肺纹理增多、紊乱、双肺透亮度增加、肺界下移、肺动脉段明显突出、心尖圆隆上翘。心电图检查右心室肥大及（或）右心房肥大是肺心病心电图的特征性改变急性发作期由于缺氧、酸中毒、碱中毒、电解质紊乱等可引起各种心律失常肺性P波、右心室肥大完全性或不完全性右束支传导阻滞，往往表示有右心负荷过重，具有一定诊断价值其他：肢体导联低电压、顺钟向转位超声心电图检查主要是右心室流出道内径３０ｍｍ，右心室内径２０ｍｍ总肺动脉和右肺动脉内径增高，肺动脉增高诊断有COPD或其他慢性肺胸、肺血管疾病史有肺动脉高压、右心室增大或右心衰的表现（临床表现、胸片、心电图、超声心动图）排外其他引起肺动脉高压、右心室增大的心脏病鉴别诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病风湿性心脏病扩张性心肌病慢性肺源性心脏病急性期治疗控制呼吸道感染改善呼吸功能控制心力衰竭控制心律失常应用糖皮质激素并发症的处理控制呼吸道感染临床上呼吸道感染是导致慢性肺源性心脏病急性加重，发生呼吸衰竭和心力衰竭的常见诱因，故需积极应用抗感染药物予以控制根据痰培养对药物敏感的测定结果选用改善呼吸功能抢救呼吸衰竭应采取综合措施包括：缓解支气管痉挛清除痰液、畅通呼吸道持续低浓度（24%～35%）给氧应用呼吸兴奋剂必要时施行气管切开、气管插管机械通气治疗控制心力衰竭轻度心力衰竭给予吸氧，改善呼吸功能、控制呼吸道感染后，症状即可减轻或消失较重者加用利尿剂、正性肌力药、血管扩张剂能较快予以控制⑴利尿剂的应用有减少血容量、减轻右心负荷、消肿作用一般以作用较轻的利尿剂、小剂量使用为妥使用强力利尿药物时应注意到可引起血液浓缩，使痰液粘稠，不易咯出，加重气道阻塞，还可能引起电解质紊乱尤其是低钾、低氯和代谢性碱中毒，诱发心律失常⑵洋地黄类药物在呼吸功能未改善前，洋地黄类药物疗效差，使用时剂量宜小，常规剂量1/2~2/3,否则极易发生毒性反应，出现心律失常最好采用作用快、排泄快的制剂如：去乙酰毛花甙或毒毛旋花子甙K指征：感染已控制、呼吸功能改善，使用利尿剂后有反复水肿以右心衰为主要表现，无明显感染合并急性左心衰⑶血管扩张剂血管扩张剂如酚妥拉明是α-肾上腺素能受体阻滞剂，可用于慢性肺源性心脏病难治性心衰，有一定疗效控制心律失常需注意治疗病因，包括控制感染、纠正缺氧、纠正酸碱和电解质平衡失调病因消除后心律失常往往会自行消失应用抗心律失常药物时还要注意避免应用心得安等β肾上腺素能受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛应用糖皮质激素在有效控制感染的情况下，短期大剂量应用糖皮质激素，对抢救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用通常用氢化考的松或甲泼尼龙静脉滴注，病情好转后2～3天停用。如胃肠道出血，糖皮质激素的使用应十分慎重并发症的处理患者如并发酸碱平衡失调和电解质紊乱、心律失常、上消化道出血、休克、弥散性血管内凝血等应予相应的治疗复习思考题：1.哪些病因可引起慢性肺源性心脏病？2.试述慢性肺源性心脏病的X线和心电图的诊断要点。3.慢性肺源性心脏病洋地黄类药物的应用指征？4.慢性肺源性心脏病的主要并发症有哪些？。