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反复头痛1例患者男，32岁，因发作性头痛17年，再发半天入院。住院号：130574，电话：13573148329现病史：自诉17年前开始出现头痛发作，发作多于劳累、紧张后出现，多为前额部胀痛，程度中至重度，持续半小时以上，可伴有恶心呕吐，头痛在进入睡眠后消失。发作前10-20分钟可出现不能认出原来熟悉的人或不记得他们的名字或不能完成考试或者感觉一侧上肢不是自己的，或者词不达意，或左右两侧视野缩小，或感觉一侧口角、上肢麻木，上述先兆持续多在10-20分钟后开始头痛发作，未系统诊治，入院前半天再发头痛，性质同前，持续半小时以上，发作前半小时内出现言语表达障碍，词不达意，伴有发热，体温38℃，睡眠后头痛消失，发作后不能回忆发作时的事情，无肢体抽搐，曾到省中医就诊，考虑TGA?，给予营养神经、抗生素治疗，未再出现头痛发作，为求明确诊断，来我院就诊。患者自发病来，精神、睡眠、饮食可，大小便正常。既往史：体健，否认肝炎结核等传染病史，预防接种史随当地，否认外伤手术输血史，否认药物过敏史。个人史：少量吸烟，少量饮酒，婚育史：25岁结婚，育有1子，儿子早产，配偶体健，家族史：父亲患有帕金森病，母亲患有“偏头痛”。查体体温：37℃，脉搏77次/分，呼吸18次/分，血压112/64mmHg,神志清，言语流利，颅神经（-）,高级神经功能正常，四肢肌力肌张力正常，腱反射（++），双侧病理征（-），感觉及共济正常。颅脑MR及MRA未见异常,心电图、血凝血常规、血生化、三大常规、肿瘤标志物、感染性标志物系列、心脏彩超、甲状腺功能未见异常。辅助检查辅助检查辅助检查2015.8.11脑电图可见慢波，前头区为著。辅助检查此患者的诊断？后续治疗方案？诊断诊断考虑基底动脉型偏头痛诊断依据：青年男性，发作性头痛，程度中重度，伴有恶心呕吐，劳累、情绪紧张诱发，睡眠后消失，家族史及明确的先兆症状,颅脑MR已排除继发性头痛鉴别诊断1.CADASIL：常染色体显性遗传，中年起病，头颅MRI显示白质高信号，伴或不伴腔隙性梗死；伴微出血，并可进展至痴呆。大约30%的患者可出现偏头痛发作，通常首发症状为先兆偏头痛。鉴别诊断2.短暂性全面性遗忘（TGA）:TGA平均发病年龄为60岁，很少的患者于40岁或更年轻时发病，病因为缺血、静脉淤血、偏头痛等。目前偏头痛与TGA间的关系还不明确，临床上的TGA症状和急性精神错乱性偏头痛有一定程度的重叠。鉴别诊断3.动静脉畸形（AVM）：48%的患者可表现为无特征性头痛。AVM患者可出现偏头痛样疼痛，伴或不伴视觉症状，尤其是枕叶病灶患者。尽管95%的AVM患者出现病灶同侧症状，然而少数偏头痛患者也会出现类似表现。由于AVM导致的头痛通常为非典型偏头痛,很少能符合ICHD偏头痛诊断标准。什么是偏头痛？偏头痛乃是一种常见的发作性原发性神经血管性头痛。人群患病率约为5%~10%。头痛前可有或无先兆(视觉等),头痛限于一侧或双侧,逐渐加重至顶峰时出现恶心呕吐,睡后自愈。发作多持续数小时至1天。常可由过劳、激动、失眠、烟酒或月经等所诱发;多在儿童期或青春期起病,中年期达高峰,更年期后减轻或消失,女性比男性多见,具有明显家族史(70~80%)等特点。ICHD-II偏头痛分类1.1无先兆偏头痛1.2有先兆偏头痛1.2.1伴典型先兆的偏头痛性偏头痛1.2.2典型先兆的非偏头痛性头痛1.2.3典型先兆不伴头痛1.2.4家族性偏瘫性偏头痛1.2.5散发性偏瘫性偏头痛1.2.6基底动脉型偏头痛1.3儿童周期性综合征ICHD-II偏头痛分类1.3.1周期性呕吐1.3.2腹型偏头痛1.3.3儿童良性阵发性眩晕1.4视网膜性偏头痛1.5偏头痛的并发症1.5.1慢性偏头痛1.5.2偏头痛持续状态1.5.3持续性先兆不伴梗死1.5.4偏头痛性脑梗死偏头痛的分类1.5.5偏头痛触发的痫性发作1.6可能的偏头痛1.6.1可能的无先兆偏头痛1.6.2可能的先兆偏头痛1.6.3可能的慢性偏头痛无先兆偏头痛诊断标准A.符合B-D项特征的至少5次发作B.头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72小时C.至少有下列中的2项头痛特征：1.单侧性，2.搏动性，3.中或重度4.日常活动会加重头痛或头痛发作时避免此类活动D.头痛过程中至少伴随以下1项：1.恶心和（或）呕吐2.畏光畏声E.不能归因于其他疾病基底动脉型偏头痛诊断标准A.至少2次发作符合标准B-DB.先兆包括以下完全可恢复的症状至少2条，但是没有活动力弱，1.构音障碍2.眩晕3.耳鸣4.听觉迟钝5.复视6.同时在双侧眼的鼻侧和颞侧区域的视觉症状7.共济失调8.意识水平下降9.双侧同时感觉异常C.至少符合以下1种：1.至少一个先兆症状逐渐发展时间≥5min和(或)不同的先兆症状接连出现≥5min2.每个先兆持续5～60minD.头痛符合1.1无先兆偏头痛B-D标准，头痛在先兆期或在先兆之后60min内出现。E.不能归因于其他疾患易误诊为偏头痛的13类疾病原发性头痛1.连续性偏侧颅痛（HC）：相对少见，青年女性，伴有颅内自主神经系统症状，比如流泪等；鼻粘膜充血更常见2.丛集性头痛3.丛集性偏头痛：部分患者兼具有偏头痛和丛集性头痛特征，但均不符合ICHD-3诊断标准易误诊为偏头痛的13类疾病原发性头痛4.新发每日持续性头痛（NDPH）：NDPH定义为从疼痛发作起始就是每天都发作，并且24小时内持续性无缓解，症状持续超过3个月。与慢性偏头痛不同，NDPH伴有很多偏头痛样症状，20%的患者既往有偏头痛病史。治疗药物和反应类似于慢性偏头痛易误诊为偏头痛的13类疾病继发性头痛5.脑血管病：1）动静脉畸形（AVM）2）血管畸形3）颈动脉夹层（CAD）91%的ICAD患者头痛为同侧疼痛，主要位于额颞区、下颚、耳部，通常为刺痛而不是搏动性疼痛，可伴恶心、呕吐4）脑静脉血栓形成5）可逆性脑动脉收缩综合征（RCVS）易误诊为偏头痛的13类疾病继发性头痛5.脑血管病：6）颞动脉炎（TA)：年龄大于50岁新发头痛患者需考虑TA可能性。该病女性更多见，随年龄增大发病率增加7）蛛网膜下腔出血（SAH）8）常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）易误诊为偏头痛的13类疾病6.血管性1）高血压2）心源性头痛或心绞痛性头痛7.肿瘤8.放疗后卒中样偏头痛发作（SMART）综合征：颅内肿瘤患者在放疗后可出现偏头痛样头痛发作，伴其他神经系统症状，易误诊为偏头痛的13类疾病9.感染：蝶窦炎、脑膜炎、脑脓肿10.脑脊液压力过高或过低性疾病11.癫痫：枕叶起源的癫痫可与先兆偏头痛表现类似，伴视幻觉、幻想以及视力减退。然而，癫痫样视幻觉通常在数秒内发生，持续数分钟，通常以彩色和圆形图案多见。而偏头痛样视觉先兆通常在数分钟内发生，持续5-60分钟，通常为非彩色和线性图案。12.青光眼：极少见易误诊为偏头痛的13类疾病13.爱丽丝梦游仙境综合征（AIWS）：是一种罕见的先兆偏头痛发作，患者会出现对身体感知的扭曲和错觉，包括整个身体和部分肢体的放大、缩小和扭曲感，并且患者自己知道这不是真实的。该病儿童期起病更多见。病因可能是非优势半球后顶叶偏头痛样缺血，偏头痛或EB病毒感染。研究显示托吡酯治疗可能有效。偏头痛的治疗急性期治疗非特异性药物：非甾体抗炎药（ASA、布洛芬、萘普生，I级证据，A级推荐）苯二氮卓类、巴比妥类适用于其他药物无效时其他药物：可待因、吗啡等阿片类镇痛药及曲马多、甲氧氯普胺、多潘立酮偏头痛的治疗急性期治疗特异性药物：曲坦类——5羟色胺受体激动剂，不主张在先兆期应用降钙素基因相关肽受体拮抗剂偏头痛的治疗预防性药物治疗指证：患者生活质量严重受损、每月发作频率在2次以上、急性期药物治疗无效或患者无法耐受、存在频繁、长时间或令患者极度不适的先兆，或为偏头痛性梗死、偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛亚型、连续3月每月使用急性期治疗6-8次以上、患者的意愿偏头痛的治疗预防性药物治疗推荐药物：A级推荐：美托洛尔（50-200）、普萘洛尔（40–240）、氟桂利嗪（5-10）、丙戊酸（500-1800）、托吡酯（25-100）B级推荐：比索洛尔（5-10）、加巴喷丁（1200-2400）、阿米替林（50-100）、阿司匹林（300）