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主动脉夹层（分型与影像诊断）AorticDissection基本知识（定义）主动脉夹层(aorticdissection)是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变，血液经内膜破口进入内膜下至中膜内，导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉，称主动脉夹层。〔病因学〕病因至今未明。其致病因素为慢性应激。目前认为高血压（特别是恶性高血压）、结缔组织疾病有关的中膜囊性坏死、主动脉粥样硬化、先天性心血管疾病（如先天性主动脉瓣二瓣症、先天性主动脉缩窄）、遗传性疾病（如马凡氏综合征Marfansyndrome、特纳氏综合征Turnersyndrome、埃－当二氏综合征Ehlers-danlossyndrome）、炎症（如梅毒性、巨细胞性主动脉炎）及损伤（如外伤、医源性损伤）等与主动脉夹层形成有关。主动脉夹层分型根据病变范围和破口位置进行分型。两种分型方法：DeBakey分型（1965）和Standford分型（1970）。DeBakey分型Ⅰ型夹层起源于升主动脉，扩张超过主动脉弓到降主动脉，甚至累及腹主动脉、髂动脉，此型最多见。Ⅱ型夹层起源并局限于升主动脉。Ⅲ型夹层起源于左锁骨下动脉开口远端，病变只累及降主动脉者为Ⅲ甲型，同时累及腹主动脉者为Ⅲ乙型。主动脉夹层DeBakey分型示意图Standford分型A型夹层累及升主动脉，相当于DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。（近端型）B型不累及升主动脉，相当于DeBakey分型的Ⅲ型。（远端型）〔临床表现〕一、疼痛突发性刀割或撕裂样胸痛，向胸前及背部放射，随夹层波及范围可延伸至腹部、下肢、臂及颈部。二、休克与血压变化约1/3患者发生休克，两侧肢体血压脉搏明显不对称，常高度提示本病。三、其它系统症状①心血管系统脉搏异常；主动脉根部扩张及主动脉瓣关闭不全。②神经系统晕厥；主动脉夹层侵及脑、脊髓供血动脉或血肿压迫神经血管或休克产生各种神经局部症状。③呼吸系统血肿破入胸腔引起胸腔积血。④消化系统多因腹主动脉及大分支受累或血肿压迫，影响腹部脏器供血，引起腹痛。⑤泌尿系统病变累及肾动脉引起腰痛、肾脏梗死、严重肾性高血压及急性肾功能衰竭。〔发病率与预后〕主动脉夹层为严重心血管急症，临床并非罕见。美国年发生率至少2000例，工业化国家年发生率约100-200/10万人，我国目前尚无确切统计。主动脉夹层自然病程难以确切估计，死亡率随主动脉夹层的类型和时期有所不同，Ⅰ型大约为15%,Ⅱ型大约为5%,Ⅲ型大约为12%,总的10年存活率约35%。死因多为夹层血肿向外膜破裂引起心脏压塞、左侧血胸、腹腔大出血休克、心肌梗死、肾功能衰竭及肠道坏死等。主动脉夹层CTA成像(CTAngiography)〔检查目的及意义〕1、确定诊断，证实主动脉夹层的存在。2、确定主动脉内膜破口位置，内膜片的起止位置。3、确定夹层累及范围，即主动脉夹层的分型。4、真假腔的判定，真假腔形态及显影情况，假腔内是否有血栓形成。5、评定主动脉重要分支血管，如冠状动脉、头臂动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉、髂动脉等有否受累，评定终末器官缺血的证据。6、随访检查。↖主动脉夹层CTA成像表现一、CT诊断主动脉夹层的标准证实撕裂、移位的主动脉内膜。内膜片撕裂形成条状充盈缺损影，将管腔分割成双腔或多腔。↖鉴别诊断1.撕裂的内膜片与伪影鉴别条行伪影可酷似撕裂的内膜片。撕裂的内膜片为层薄而略为弯曲的线样结构，而伪影表现为较粗的直线结构，且常延伸超出主动脉的边缘。2.撕裂的内膜片与邻近正常解剖结构鉴别在主动脉根部扫描时，内膜片应与主动脉窦鉴别。内膜片为一浅弧形结构，而主动脉窦表现为三个大小相等的弧形结构。二、主动脉管腔扩大，内膜破口及真假双腔显示Ⅰ、Ⅱ型破口多在升主动脉根部，内膜片常呈不规则漂浮，真、假腔难以显示。Ⅲ型破口多可清楚显示，真、假腔分界明确。真腔密度多较假腔高，受压变窄，居内侧，于降主动脉内呈螺旋型向下延伸，而假腔的增强与排空比真腔稍延迟。假腔出口可以是单个或多个。主动脉夹层真腔与假腔的鉴别真腔假腔腔的大小多较小，走形呈螺旋状较大密度增强早期较高稍低分支血管有少见附壁血栓少见多见血流速度正常慢三、主要分支血管与夹层的关系可以显示冠状动脉、头臂动脉、腹腔内脏器动脉及髂动脉起源于真或假腔、是否受压推移。如果受夹层累及，可见内膜片线状充盈缺损影自血管开口处伸入分支血管腔内。四、血栓形成以假腔内多见，呈无造影剂充盈低密度影。五、主动脉夹层破裂征像Ⅰ、Ⅱ型夹层常破入心包，呈心包积液表现，积液密度较高。破入胸腔，出现单或双侧胸腔积液。破入纵隔或腹膜后，出现纵隔或腹膜后出血征像。部分夹层假腔外穿形成假性动脉瘤，以弓部多见。六、显示主动脉夹层与周围器官的关系心脏、气管、肺、食管及腹腔脏器的受压推移。病例复习病例一男性46岁胸背部疼痛不适1小时查体BP90/40mmHg两肺呼吸音粗CTdiagnosis：Aorticdissection（DeBakeyItypeorStandfordAtype）病例二男性，57岁。急性胸痛一天伴咳嗽气促。既往病史：风湿性联合瓣膜病。查体：BP120/70mmHg。↖CTdiagnosis：Aorticdissection（DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype）病例三男性，42岁。胸痛伴乏力一天。既往病史：高血压。查体：BP160/100mmHg。↘CTdiagnosis：Aorticdissection（DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype）男性62岁胸闷6小时，既往有高血压病史男性49岁胸痛不适2小时有高血压男性46岁咳嗽1周伴胸痛胸腔积液主动脉夹层CTA成像应用主动脉夹层CTA成像检查的敏感度及特异度高达98%左右。术前进行CTA成像检查，对主动脉夹层的正确诊断有赖于认真分析原图像并结合图像后处理技术，从而获得主动脉夹层破口的位置、分型、累及范围、真假腔形态、撕破的内膜、夹层的旋转方向、血栓的形成等情况的正确判断，为临床手术或血管内支架介入治疗提供参考信息。主动脉夹层其它影像学检查方法一、胸部X线检查升主动脉扩张，其阴影从纵隔右侧突出则为近端夹层的典型表现；主动脉结及降主动脉扩张则为远端夹层的典型表现。血肿破入心包或胸腔则有相应积血的X线表现。纵膈影增宽，或主动脉结明显扩大二、MRA对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，MR所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。对内膜瓣的钙化显示率也较低。三、数字减影血管造影（DSA）创伤小、操作简便，可同时进行介入支架植入治疗。造影检查能显示“双腔”主动脉、内膜破口及胸腹主动脉分支受累等情况，及评估主动脉瓣关闭不全。四、超声心动图M型与二维超声心动图对诊断近端主动脉夹层诊断有帮助，对降主动脉探查则有困难。谢谢！