颅骨肿瘤及肿瘤样病变

颅骨肿瘤及肿瘤样病变主讲人：******附属第一医院颅骨肿瘤•仅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部肿块•按病变性质可分为三类–原发性颅骨肿瘤–继发性颅骨肿瘤–颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）原发性颅骨肿瘤•较少见，包括–良性•骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等–恶性•成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等继发性颅骨肿瘤•良性–脑膜瘤，颈静脉球瘤等•恶性–转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等颅骨骨瘤•骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼，以11—30岁最多，男性多于女性。好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁•颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型•致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连•疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚顶骨骨瘤颅骨骨软骨瘤•又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见•骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见，颅骨骨软骨瘤较少见。•骨软骨瘤好发于10—30岁，男性多于女性•X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分左额骨骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤颅骨胆脂瘤•多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果•CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间•MRI:囊肿多呈长T1、长T2为主的混杂信号，增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短T1长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现左侧颞骨胆脂瘤右侧颞顶胆脂瘤【颅骨胆脂瘤】皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-15~10HU之间。颅骨骨肉瘤•骨肉瘤年龄分布较广，70%为10—25岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%—2.0%，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉•X线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见右侧额骨肉瘤病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛2月入院。查体：右额部包块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠清/固定,表面皮肤未见破损。【颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0.8％-1.0％。由Codman首次报道，其中良性软骨母细胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化的软骨巨细胞瘤”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于40一60岁．男略多于女．右侧颞骨软骨母细胞瘤病例患者：女性，60岁。右耳闷塞1月余．无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物．呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常。颅骨成骨细胞瘤骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的0.24%，好发于脊柱（44%），次为长骨、管状骨（29%）、手及足骨（18%），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约1.5:1，好发11～30岁，病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。X线及CT检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。MRI在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而Gd-DTPA增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。颅骨成骨细胞瘤•左额眶骨母细胞瘤。患者男，30岁，于20年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗出及出血斑块。手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。颅骨成骨细胞瘤骨血管瘤(hemangiomaofbone)较少见，据国内统计约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。【临床要点】本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。【颅骨血管瘤】【颅骨血管瘤】X线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）；CT:颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。MR:颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上T1WI呈等或低信号，T2WI均呈明显高信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况顶骨血管瘤颅骨血管瘤（MRI）右侧顶枕骨巨大血管瘤病灶内放射状骨针低信号颅骨海绵状血管瘤男性，41岁，发现右顶部无痛性包块6年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约2cmX3cm，质硬，基底不能移动，表皮正常。CT示右顶骨低密度影，主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。临床表现：1.颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。【颅骨转移瘤】【颅骨转移瘤】•诊断依据有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬颅骨Ｘ线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一致广泛颅骨转移颅骨骨化性纤维瘤•骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。•CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。右侧颞骨骨化性纤维瘤【颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病,为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。•CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在•T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。病变骨有膨胀性改变。•可累及多骨。•可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR征象：蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）颅骨骨巨细胞瘤骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的5％一15％，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20—40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿发生。好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。右侧颞骨骨巨细胞瘤【颅骨纤维黄色瘤】十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病．不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人．好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。典型病例可见尿崩突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征．称为Hand-Schuller-Christain病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。【颅骨纤维黄色瘤】左侧额骨纤维黄色瘤左侧额骨纤维黄色瘤颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilicgranulomaofbone,EGB）。【颅骨嗜酸性肉芽肿】嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占70—85%。症状体症:1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。【颅骨嗜酸性肉芽肿】右额骨嗜酸性肉芽肿左枕骨嗜酸性肉芽肿【颅骨韩－薛－柯病】发病年龄：多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。【颅骨动脉瘤样骨囊肿】颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：◆好发于青少年及青