细胞的内膜系统

细胞的内膜系统endomembranesystem细胞的内膜系统示意图第一节内质网第二节高尔基复合体第三节溶酶体第四节过氧化物酶体第五节细胞内膜系统与医学的关系第一节内质网时间：19世纪末工具：光学显微镜事件：发现动物腺细胞内存在被碱性染料着色并与分泌有关的结构，称动质。时间：1945年工具：电子显微镜事件：发现小鼠成纤维细胞中有相当于动质的由一些小泡和小管组成的网状结构，多聚集于细胞核附近的内质区域，称内质网。（endoplasmicreticulum,ER）随着研究的不断深入，发现内质网不仅在蛋白质和脂类合成上起重要作用，而且也是细胞内其它几种膜性细胞结构的来源，因此，在细胞的内膜系统中占有中心地位。内质网的结构示意图荧光显微镜观察内质网在细胞内的分布一、内质网膜的化学组成化学成分：脂类，约1/3蛋白质，约2/3标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶二、内质网的形态结构组成单位：小管、小泡、扁囊立体结构：单层生物膜+内质网腔=三维网状膜系统胞内分布：•胞核周围稠密，形成三维结构•胞核以远遍布于胞质，达边缘多态性：在不同细胞中形态、分布状态、数量各异，与细胞种类、分化程度、功能状态有关肌细胞中的内质网——肌浆网三、内质网的基本类型（一）粗面内质网（二）滑面内质网（一）粗面内质网（roughendoplasmicreticulum,rER）结构：由板层状排列的扁囊构成，表面附着核糖体，腔内含有均质的低或中等电子密度的蛋白样物质。常与细胞核的外核膜相连，腔与核周间隙相通。电镜下的粗面内质网分布：合成分泌蛋白质旺盛的细胞含量丰富，如胰腺细胞、唾液细胞、肝细胞、浆细胞、神经细胞等。未成熟或未分化的干细胞和胚胎细胞，粗面内质网不发达。粗面内质网的结构模式图核糖体：（ribosome）游离核糖体：游离于细胞质中功能：合成组成细胞本身所需要的结合蛋白质或某些特殊蛋白质，如酶、组蛋白、骨架蛋白、核糖体蛋白等。附着核糖体：附着于内质网膜表面功能：•合成跨膜蛋白：内质网膜成分、其它膜性细胞器的膜成分•水溶性蛋白质：内质网腔内的驻留蛋白、分泌蛋白（抗体、肽类激素、消化酶、胶原蛋白）粗面内质网的功能1.蛋白质的合成（1）核糖体由信号肽引导结合于内质网膜上翻译信号肽信号密码(signalcodon)信号肽(signalpeptide)信号肽识别颗粒识别信号肽信号肽被引导到内质网膜上信号肽识别颗粒识别信号肽信号肽被引导到内质网膜上（2）核糖体合成的多肽链经膜穿入内质网腔内（3）分子伴侣可在内质网腔内对蛋白质进行折叠（4）新合成的蛋白质在内质网腔内进行糖基化N-连接糖基化（5）内质网合成的蛋白质可经由高尔基体被分泌出细胞2.膜脂的合成种类：磷脂、胆固醇等过程：（二）滑面内质网（smoothendoplasmicreticulum,sER）结构：膜表面无核糖体，多由分支小管和圆形小泡构成。分布：在多数细胞不发达，多为粗面内质网结构中不附着核糖体的小段区域。在特化细胞中含量丰富，如肝细胞、肌细胞、肾上腺皮质细胞等。滑面内质网的超微结构粗面内质网中的滑面内质网滑面内质网的功能1.脂质的合成和转运类型：磷脂、胆固醇、糖脂、皮质激素和脂肪等。2.糖原的代谢糖原（磷酸化酶）1-p-G6-p-G（G-6-p酶）葡萄糖3.细胞解毒的主要场所滑面内质网膜上具有与解毒有关的酶系4.肌细胞钙离子的储存场所5.与胃酸、胆汁的合成密切相关第二节高尔基复合体时间：1898年人物：C.Golgi国家：意大利细胞学家事件：在光镜下研究银染的猫头鹰神经细胞时，发现细胞质的内侧有嗜银物质组成的网状结构，称内网器。在脊椎动物各种细胞中，都证实此结构的存在，称高尔基复合体（Golgicomplex）。培养的上皮细胞高尔基复合体的分布红：高尔基体；绿：细胞核一、高尔基复合体的形态结构（一）高尔基复合体是由三种不同类型的膜性囊泡组成的细胞器扁平囊泡——主体结构小囊泡——来自粗面内质网大囊泡——成熟囊泡大囊泡小囊泡扁平囊泡（二）高尔基复合体具有显著的极性生成面：或称未成熟面，扁平囊的凸面（cisface）分泌面：或称成熟面，扁平囊的凹面（transface）顺面高尔基网状结构高尔基中间膜囊反面高尔基网状结构高尔基复合体的立体结构高尔基体的电镜照片（三）高尔基复合体在不同的组织细胞中呈现不同的分布形式神经细胞——围绕细胞核分布腺细胞——趋向一极分布肝细胞——沿胆小管分布神经细胞腺细胞二、高尔基复合体的化学组成脂类：内质网Golgi质膜卵磷脂逐渐降低，胆固醇逐渐升高蛋白质：顺面膜囊中间膜囊反面膜囊顺面接近内质网，反面接近质膜三、高尔基复合体的功能（一）是蛋白质运输分泌的中转站（二）是胞内物质加工合成的重要场所（三）是胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽（一）是蛋白质运输分泌的中转站（二）是胞内物质加工合成的重要场所1.糖蛋白的加工合成对RER转运来的糖蛋白质的氨基酸残基进行O-连接的糖基化修饰对RER转运来的糖蛋白质的糖链进行加工修饰•对RER转运来的糖蛋白质的氨基酸残基进行O-连接的糖基化修饰氨基酸残基：丝氨酸、苏氨酸和酪氨酸等第一个糖基：N-乙酰半乳糖胺•对RER转运来的糖蛋白质的糖链进行加工修饰2.糖脂的加工合成对脑苷酯、神经节苷酯末端含有半乳糖、唾液酸残基的糖脂进行糖基化修饰。3.蛋白质的水解加工（三）是胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽高尔基体的运输小泡参与膜的转化第三节溶酶体（lysosome）一、溶酶体的化学组成二、溶酶体的形态结构三、溶酶体的类型四、溶酶体的功能五、溶酶体与疾病一、溶酶体的化学组成溶酶体膜：单层单位膜；膜蛋白高度糖基化；膜上含有质子泵。溶酶体腔：含有60多种酸性水解酶，pH为3.5~5.5。二、溶酶体的形态结构直径：0.2~0.8μm形态：光镜下---呈颗粒状小体。电镜下---多呈球形小体，内含电子密度高的物质。溶酶体（超微结构）三、溶酶体的类型（一）初级溶酶体（primarylysosome）即内体性溶酶体，是指由前溶酶体转变成的成熟溶酶体。包含各种酸性水解酶，无作用底物。（二）次级溶酶体（secondarylysosome）即吞噬性溶酶体，是指由初级溶酶体与不同的作用底物结合形成的溶酶体，它反映出溶酶体的活动性。（一）初级溶酶体的形成绿色：水解酶；蓝色：甘露糖；黄色：磷酸12345初级溶酶体（电镜观察）（二）次级溶酶体的类型次级溶酶体是由初级溶酶体和作用底物结合而成的溶酶体。根据底物的来源和性质不同，次级溶酶体又可分为：异噬性溶酶体自噬性溶酶体残余小体异噬性溶酶体的形成过程自噬性溶酶体的形成过程自噬性溶酶体（电镜观察）线粒体过氧化物酶体三级溶酶体——残余小体次级溶酶体将作用底物分解为小分子物质并将其释放入细胞质中，被细胞重新利用。消化不了的残渣则沉积在溶酶体中，这样的溶酶体称残余小体。脂褐素髓样结构含铁小体等脂褐素心肌组织切片结构图（光镜下观察）四、溶酶体的功能（一）对细胞内物质的消化（二）对细胞外物质的消化（三）溶酶体的自溶作用与器官发育（一）对细胞内物质的消化细胞自身物质的消化消化、分解细胞内衰老和病变的细胞器，如线粒体、内质网等。细胞吞噬物质的消化消化、分解经胞吞作用摄入的各种物质，如细菌、病毒及衰老的红细胞等异物。溶酶体对细胞内物质的消化功能对于细胞的营养、生长和发育起重要作用。巨噬细胞消化细菌的过程（二）对细胞外物质的消化在某些情况下，溶酶体可通过胞吐方式将水解酶释放到细胞之外，消化、分解细胞外物质。参与骨质更新协助受精参与骨质更新骨组织结构示意图精子的顶体精子（光镜下观察）协助受精（三）溶酶体的自溶作用与器官发育第四节过氧化物酶体一、过氧化物酶体常含有结晶状核二、过氧化物酶体中含有氧化酶和过氧化氢酶标志酶：过氧化氢酶三、过氧化物酶体能消除细胞中的H2O2RH2+O2——R+H2O2H2O2+R'H2——R'+H2O人肝细胞过氧化物酶体第五节细胞内膜系统与医学的关系内质网的病理改变溶酶体与疾病内质网的病理改变肝细胞癌：癌细胞内局部粗面内质网扩张，壁向腔内呈乳突状增生，形成腔内隔离溶酶体与疾病溶酶体与矽肺溶酶体与类风湿性关节炎溶酶体与肿瘤蛋白质合成过程矽肺患者矽肺病理标本