嗜酸性粒细胞食管炎

嗜酸性粒细胞食管炎嗜酸性粒细胞性食管炎是一种以嗜酸性粒细胞浸润食管壁为主要特征的慢性食管炎症，其定义是排除嗜酸性粒细胞性胃肠炎、胃食管反流、消化道感染及肠道炎症性等疾病引起的食管嗜酸性粒细胞浸润，并且嗜酸性粒细胞浸润仅发生在食管。[1]嗜酸性粒细胞食管炎流行病学：1.不同年龄组均可发病，青少年及儿童好发，男性多于女性[5]；多项研究表明，超过70%的EoE为男性，可能与性激素或者是一种Y基因遗传病，在西方国家其发病率为0.9/万~1.3/万,因地理位置各气候条件的不同有着明显的差异，提示环境因素在EoE中起到了重要作用[1]；2.白人患病率相对较高，发达国家数量相对较高，多在夏末及秋季诊断，可能与空气中的过敏原有关[5]嗜酸性粒细胞食管炎EoE的发病机制尚不明确，多数研究者认为EoE是由于接触食物及空气中的过敏原，由于IgE和非IgE联合介导的变态反应（Ⅰ型、Ⅳ型），但以非IgE介导的Ⅳ型变态反应为主。EoE是一种Th2介导的免疫反应(Ⅳ型变态反应）[7]Th2细胞因子产物(IL-5、IL-13)及嗜酸性粒细胞效应因子均在EoE发病机制中起关键因素[5]嗜酸性粒细胞食管炎常见的临床症状：间歇性的吞咽梗阻及食物嵌顿内镜表现：①食管表面白色渗出物；②线形沟样改变；③环形结构形成组织学诊断标准为:上皮内嗜酸性粒细胞峰值计数至少为15/HP嗜酸性粒细胞食管炎目前尚无统一的诊断标准，目前得到广泛认可的如下：(1)症状包括可见于成年患者的食物嵌塞和吞咽困难以及可见于儿童患者的喂养困难和GERD样症状，但不局限于上述症状；(2)≥15个嗜酸性粒细胞/HPF(3)排除在临床、病理或内镜特点上与其相似的其他疾病，特别是GERD。[4]嗜酸性粒细胞食管炎治疗:EE的治疗目的是控制症状、治愈食管炎、减少复发和防治并发症。对EE的治疗还缺乏广泛的临床研究资料，目前最常采用的治疗手段包括调整饮食和类固醇激素治疗。[4]预后EoE为慢性良性病变，愈后较好，但易复发。嗜酸性粒细胞性胃肠炎流行病学1.EG是一种少见病，呈增高趋势2.可发生于任何年龄，主要发生年龄在20至50岁，最多见20至30岁的年轻人3.男性发病率约为女性的2倍[5]嗜酸性粒细胞性胃肠炎•临床表现有上腹部痉挛性疼痛，可伴恶心、呕吐、发热或特殊食物过敏史，约80%患者外周血嗜酸粒高达15%g至70%。•可累及食管、肝脏和胆道系统，可发病于任何年龄，以20至50岁最多[5]嗜酸性粒细胞性胃肠炎Klein分型根据嗜酸粒浸润胃肠壁的程度分为：1.粘膜型：病变主要累及胃肠粘膜，占总病例的25%~100%临床表现为腹痛，导致贫血、吸收不良和蛋白丢失体重下降及腹泻等2.肌层型：病变主要累及肌层，占总病例的13%~70%，临床表现为梗阻，偶有胃肠道出血和瘘管形成嗜酸性粒细胞性胃肠炎3.浆膜型：病变主要累及浆膜层，占总病例的13%~40%，其临床表现为腹痛，且常伴有腹膜炎、腹水和腺体病。病理检查：嗜酸粒细胞在胃、十二指肠及回肠高于20~30个/HP，结肠高于20~50个/HP嗜酸性粒细胞性胃肠炎没有统一的诊断标准：Talley提出的EG诊断标准(1)有胃肠道症状(2)病理活检证实有1个或1个以上部位存在EOS浸润(3)除外寄生虫感染和其他引起胃肠道EOS增多的疾病。EoE和EG联系病因学1.病因不明确2.大多数患者是由过敏原引起的变态反应炎症3.过敏性疾病的遗传因素：个人和家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史4.食物过敏：牛奶、蛋类、羊肉、海鲜、特殊食物等血中sIgE水平增高，并伴有相应美症状5.药物：如磺安、痢特灵和消炎痛等诱发EoE和EG联系发病机理：1.IgE介导的I型变态反应及非IgE联合介导的变态反应2.EG中有抗原-抗体反应（III型变态反应）[12]3.淋巴细胞衍生的嗜酸细胞性趋化因子（ECF）吸引嗜酸粒细胞所致4.嗜酸粒细胞分泌的颗粒蛋白的毒性作用EoE和EG联系治疗:目前最常采用的治疗手段包括调整饮食和类固醇激素治疗。预后慢性良性病变，愈后较好，但易复发。嗜酸性粒细胞增多综合征•诊断标准：•(1)外周血EC绝对计数1.5×10^9/L并持续6个月以上；或者少于6个月但伴有器官受损的证据；•(2)除外其他原因引起的EC增多，如寄生虫感染、过敏性疾患或其他可引起EC增多的疾病•(3)出现多系统多器官损害嗜酸性粒细胞增多综合征男女发病率比例达9：1常侵犯心脏（58%）、皮肤（56%）、神经系统（54%）和胃肠道（23%）判定克隆性疾病所致嗜酸性粒细胞增多有如下的方法:异常染色体、女性杂合子Ｇ-6ＰＤ同功酶、嗜酸性粒细胞克隆培养异常染色体、Ｋ-ＲＡＳ基因突变等,上述方法中染色体异常克隆的检出是最直接的证据EG和HES联系•HES累及胃肠道时与EG的胃肠道损害机制基本相同,两者均以一处或多处的胃肠道组织中EOS浸润为基础,激素治疗有效•EG的胃肠道浸润部位在胃窦、十二指肠和小肠,大肠无1例累及;有消化道受累的HES的大肠活检阳性率明显高于EG组;说明虽然EG可累及消化道各段,但以小肠和胃受累最为常见,而大肠的EOS浸润常提示HES的诊断[7]