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第八章影响形体和容貌的内分泌疾病上海中医药大学郭永洁第一节下丘脑综合征•病因•临床表现1.损害形体与容貌的表现2.生长发育障碍•诊断①功能诊断：垂体靶腺内分泌功能②病因诊断：头颅X线平片、颅脑CT、MRI③鉴别诊断：原发性甲状腺•治疗——去除病因第二节腺垂体功能减退症•病因•临床表现1.影响形体和容貌的表现：性腺功能减退2.其他表现3.实验室检查：垂体——甲状腺功能检查•诊断•治疗1.激素替代治疗：肾上腺皮质激素甲状腺激素性激素2.病因治疗3.美容治疗第三节垂体性侏儒症•病因——特发性•临床表现1.影响形体和容貌的表现2.其他表现：3.实验室检查及特殊检查：生长激素基础值降低激发试验•诊断•治疗1.判断患者的生长、发育状况2.病因治疗3.内分泌治疗：生长激素替代治疗第四节巨人症与肢端肥大症•病因：生长激素分泌过多——垂体性垂体外性•临床表现1.巨人症损容性表现：异常身高、体重2.肢端肥大症损容性表现：头面部手足桶状胸皮肤3.实验室检查及特殊检查：血GH增高或正常血胰岛素样生长因子•诊断•治疗手术放射药物其他内分泌代谢紊乱治疗第五节单纯性甲状腺肿•病因：碘缺乏致甲状腺肿物质高碘激素合成障碍基因突变•临床表现1.影响容貌表现：甲状腺弥漫性肿大Homer综合征上腔静脉综合征2.其他表现3.实验室检查：T4、T3基本正常，T3/T4比值增高•诊断：甲状腺肿大超过受检者拇指末节排除甲亢、甲状腺炎、甲状腺癌尿碘低于50u/g肌酐•预防与治疗——碘化TH治疗第六节甲状腺功能亢进症•病因免疫功能异常遗传因素感染因素精神因素•临床表现影响形体与容貌的表现：交感神经兴奋颈部增粗突眼皮肤损害其他器官系统表现：心血管系统消化系统肌肉骨骼系统实验室检查：TT3TT4FT3FT4升高（T4较T3敏感）•诊断•治疗甲亢治疗——放射性131I治疗美容治疗第七节甲状腺功能减退症•病因：甲状腺病变垂体——下丘脑疾病TH抵抗综合征•临床表现1.影响形体与容貌表现：甲减典型表现呆小病2.其他器官系统表现：心血管系统消化系统内分泌系统3.实验室检查：TT3TT4FT3FT4下降（T4较T3敏感）•诊断•治疗LT3LT4干甲状腺片替代治疗第八节原发性慢性肾上腺皮质功能减退症•病因双侧肾上腺结核特发性肾上腺萎缩•临床表现1.影响形体与容貌表现：色素沉着（颜面部、四肢部）2.其他器官系统表现：心血管系统消化系统3.实验室检查：血浆皮质醇（F）水平低下——血F≤30ug/l确诊•诊断•治疗1.内分泌替代性治疗：糖皮质激素替代食盐和盐皮质激素替代2.美容治疗第九节皮质醇增多症•病因•临床表现1.影响形体与容貌表现2.其他器官系统表现心血管系统生殖系统骨骼肌肉系统情绪3.实验室检查及特殊检查血皮质醇增高，失去正常的昼夜节律•诊断•治疗病因治疗对症治疗美容治疗第十节Turner综合征•临床表现损容性表现其他脏器畸形：心血管系统泌尿系统实验室检查及特殊检查——细胞遗传学检查：染色体构造异常内分泌学检查•诊断•防治预防药物治疗：生长激素美容治疗第十一节先天性肾上腺皮质增生症•临床表现影响形体与容貌的表现其他表现：水电解质紊乱表现实验室检查：ACTH兴奋试验•诊断——ACTH兴奋试验是确诊21-羟化酶缺陷症（21-OHD）标准诊断试验•治疗内分泌替代治疗：糖皮质激素盐皮质激素对症治疗美容治疗第十二节特发性浮肿•病因•临床表现：影响形体与容貌表现周期性演进的浮肿其他表现：月经紊乱便秘情绪不稳定实验室检查：立卧式水试验•诊断•防治一般治疗药物治疗美容治疗第十三节多毛症•病因和分类雄激素依赖性多毛症雄激素非依赖型多毛症•临床表现影响容貌的表现：多毛症其他表现实验室检查：血清（血浆）测定尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物测定LH、FSH地塞米松抑制试验•诊断•治疗病因治疗特发性多毛症和PCOS治疗美容治疗