恶性青光眼OR原发性慢性闭角型青光眼?(附病例分析)暨南大学医学院附属深圳市眼科医院黄丽娜教授黄丽娜一、恶性青光眼又称睫状环阻滞性青光眼,是一种少见而严重的特殊类型闭角青光眼,它准确的发病机制尚未清楚,仍然是个棘手的临床难题。首先由vonGraefe(1869)最早提出恶性青光眼的经典概念,采用“恶性”一词是针对睫状环阻滞性青光眼对传统青光眼治疗反应差和预后恶劣而言。发生于抗青光眼手术后,闭角型青光眼中施行手术后约2%~4%发生本症;本病多发生在浅前房、窄房角、小眼球、小角膜、远视眼、睫状环较小、眼轴短、晶状体过大的闭角型青光眼;本病多为双眼病,一眼发生后,另一眼做滤过手术后甚至滴用缩瞳剂后也可引起恶性青光眼。黄丽娜二、恶性青光眼发病机理玻璃体内“水袋”形成学说房水潴留在玻璃体后脱离之后,导致虹膜-晶状体或虹膜-玻璃体隔前移,引起前房普遍变浅,加重瞳孔阻滞,引起房角关闭,导致眼压升高,借助B超检查,可以证实玻璃体腔内水袋的存在。导致房水向后转移的机制尚不清楚,最大的可能是由于睫状体-晶状体阻滞所致。黄丽娜睫状体-晶状体(或睫状体-玻璃体)阻滞学说恶性青光眼患者睫状突前移、较肥厚的顶端向前转压迫有晶状体眼的晶状体赤道部或无晶状体眼的前玻璃体膜,这就阻塞了房水向前流的通道,导致房水逆流向玻璃体腔,故有人主张将恶性青光眼称为“睫状环阻滞性青光眼”。黄丽娜玻璃体及玻璃体前界膜阻滞学说Epstein等人对正常人及小牛眼摘除眼球作灌注试验,他认为恶性青光眼患者的玻璃体及玻璃体前界膜通透性降低,影响液体向前引流,周边玻璃体与睫状体及晶状体赤道部处于同位相贴状态,减少了玻璃体前界膜可通过液体的有效区,进一步加重了玻璃体内液体向前移动的阻力。由于前后玻璃体的压力差,使浓缩的玻璃体内前移位,导致前房变浅。黄丽娜晶状体悬韧带松弛学说有学者已提出恶性青光眼患者的晶状体-虹膜前移可能是由于晶状体悬韧带松弛或无力以及玻璃体的压力所致;晶体悬韧带松弛是由于持续性房角闭塞的结果或由于手术、炎症、缩瞳剂、外伤等原因引起的睫状肌痉挛的结果。由于晶状体悬韧带松弛,晶状体前后径增加,晶状体虹膜隔前移,导致前房变浅。黄丽娜晶状体虹膜隔前移三、恶性青光眼的发生与多种因素有关手术因素•周边虹膜切除术:单纯周边虹膜切除术而诱发恶性青光眼很少见,但若一眼已发生恶性青光眼,则另一眼作周边虹膜切除时应加倍小心。•全视网膜光凝术:Wensher等报道在45例患者中,14例(31%)发生房角关闭,超声测量睫状体变厚,眼压高达55Hg,且缩瞳剂治疗无效。推测是因脉络膜渗出液进入玻璃体腔和脉络膜脱离造成晶状体-虹膜隔迁移引起。黄丽娜•视网膜脱离手术Weiss等报道一例视网膜脱离行巩膜扣带术后2天,前房变浅及脉络膜广泛脱离,滴用毛果芸香碱后前房更浅,经用睫状肌麻痹剂后有缓解,最后行虹膜切除术和晶状体摘除方可控制。黄丽娜非手术因素•缩瞳剂的使用:占非手术诱因的第一位,国内报道占恶性青光眼的24.7%。其发病机理是缩瞳剂虽可使滤帘间隙开大,增加房水流出,但另一方面,减少了房水经葡萄膜和巩膜间的排出量,而加大了前后房之间的压力差而造成前房更浅和晶状体-虹膜隔前移。同时,缩瞳剂使睫状肌痉挛、睫状环缩小,促使恶性青光眼的发生和加重。•葡萄膜炎前段及后段的葡萄膜炎均可诱发恶性青光眼,国内报道占恶性青光眼的7.4%,其发病机理与炎症导致的睫状体水肿、增厚和脱离有关。黄丽娜•眼外伤眼外伤导致的恶性青光眼是由于炎症或晶体皮质等原因引起的睫状体水肿,从而造成睫状环的缩小而导致的睫状环阻滞。黄丽娜•视网膜中央动脉阻塞其发病机理认为是液体由闭塞的视网膜动脉渗漏至玻璃体腔,玻璃体腔容积增加、压力升高,造成了晶状体-虹膜隔前移所致。Eisner用眼底荧光造影证实有明显的渗漏进入视网膜和玻璃体内。黄丽娜•早产儿视网膜病变早产儿的增殖性视网膜病变与睫状体粘连有关,当其收缩时,牵拉晶状体-虹膜隔前移,可继发恶性青光眼。黄丽娜四、恶性青光眼的临床表现两侧眼球常有解剖结构异常:眼轴短、小角膜、前房浅、晶状体厚度大、晶状体相对位置偏前及晶状体悬韧带松弛等;前房普遍变浅是本症重要体征之一;眼压升高是恶性青光眼的基本体征;引起本病的诱因常常是内眼手术、外伤、葡萄膜炎及缩瞳剂等;高眼压状态下,虹膜高度膨隆,房角关闭;本症多见于女性,男女之比约为1:2,常两眼同时或先后发病;黄丽娜五、恶性青光眼的诊断临床诊断标准:1、青光眼滤过术后前房变浅(包括中央前房和周边前房)或消失;2、眼压持续升高;3、晶状体-虹膜隔前移;4、裂隙灯检查:玻璃体内可见清亮液区;5、缩瞳剂治疗无效或加重病情;6、应用睫状肌麻痹剂后,前房加深,症状缓解;7、偶见同时伴有脉络膜上腔液;8、另一眼或有恶性青光眼病史;黄丽娜六、恶性青光眼的治疗药物治疗局部滴用睫状肌麻痹剂、房水生成抑制剂和全身使用高渗剂是治疗本病的基础;局部及全身使用皮质类固醇是对本症有效的辅助治疗方法。黄丽娜手术治疗经睫状体平坦部穿刺抽吸玻璃体积液联合前房注液或注气术;对于有晶状体的恶性青光眼,国内采用三联术式较多,即P/I+前段玻璃体切割术;黄丽娜引流管的植入国内外许多学者认为睫状体平坦部玻璃体切除加引流管植入术是治疗房角关闭的恶性青光眼有效的治疗方法。对于虹膜粘连引起的房角关闭可选择引流管的植入,因为房角关闭使在前房插入引流管很困难,通过睫状体平坦部插入引流管是很好的选择。这样可以有效的控制眼压。黄丽娜激光治疗的应用对于人工晶体眼,早已有Nd:YAG激光切开晶状体后囊膜和玻璃体前界膜对治疗恶性青光眼有很好疗效的报道。激光睫状体光凝术是使睫状突发生凝固性坏死和收缩,解除了睫状体-玻璃体阻滞,使睫状体机械地向后旋转,可以在短时间内降低眼压并保持稳定。黄丽娜七、原发性慢性闭角型青光眼是一类由尚不完全清楚的原因而导致房角突然或进行性关闭,周边虹膜阻塞小梁网而使房水排出受阻,眼压急骤升高或进行性升高的一类青光眼。除瞳孔阻滞因素外,尚有非瞳孔阻滞因素如:周边虹膜堆积、睫状体前移、晶状体阻滞、多发性虹膜睫状体囊肿等。黄丽娜发病机理:晶状体相对位置前移达一定程度,使瞳孔括约肌所在区域晶状体前表面超过虹膜根部附着点位置后,则可造成瞳孔括约肌和瞳孔开大肌向晶状体方向的分力增加,则造成后房房水从瞳孔区排向前房的阻力增加,通常将这种情况称之为相对性瞳孔阻滞。黄丽娜当瞳孔阻滞发生后可导致后房房水经瞳孔区向前房排出阻力增加,结果可出现以下几种情况:①后房压力增加,克服了瞳孔阻滞力,房水通过瞳孔区进入前房;②后房压力增加但不能克服瞳孔阻滞,后房压力大于前房压力,导致周边虹膜向前膨隆但周边虹膜膨隆程度还未达到引起房角关闭的程度,房角仍开放;③周边虹膜膨隆已导致房角关闭,房水从前房角排出障碍。黄丽娜诊断要点:①具备发生闭角型青光眼的眼部解剖特征;②有反复轻度至中度眼压升高的症状或无症状;③房角狭窄,高眼压状态下房角关闭;④进展期至晚期可见类似原发性开角型青光眼视盘及视野损害;⑤眼前段不存在急性高眼压造成的缺血性损害体征。黄丽娜治疗早期病例的处理:可行周边虹膜切除术或和周边虹膜成形术;进展期病例的处理:①房间关闭在1/2至3/4,眼压在20~30mmHg,局部加用降眼压药物后,眼压控制在正常范围,可选择施行周边虹膜切除术联合或不联合虹膜成形术。如果用降眼压药物后眼压仍不能完全控制,视功能进行性损害,可考虑行滤过性手术治疗;晚期病例的处理:晚期患者房角完全关闭,用药后眼压不能控制,必须施行滤过性手术。黄丽娜八、临床病例讨论患者,男,49岁。2010年5月因体检发现左眼眼压高在我院诊断为“原发性闭角型青光眼ou”,并行双眼激光周边虹膜切除术,术后左眼前房浅,前房轴深2CT,周边前房裂隙状,眼压反复升高,眼底视神经损害加重。右眼激光治疗后眼压控制正常,由于双眼前房深度相差大,考虑左眼可能存在晶状体半脱位。否认眼外伤史和青光眼家族史。否认全身疾病史。黄丽娜眼部检查右眼左眼视力1.00.5矫正0.8眼压(mmHg)1830(用药下)中央前房深度3CT2CT周边前房深度1/2CT裂隙状虹膜周切口2H虹膜周切口通畅2H虹膜周切口通畅瞳孔3*3mm,对光反应(+)3*3mm,对光反应(+)晶状体透明轻度混浊(+)杯盘比0.30.8黄丽娜眼科辅助检查右眼左眼A超测眼轴长(mm)21.3221.09A测晶状体厚度(mm)4.574.77A超测前房深度(mm)2.581.87房角镜检查W(全开)NⅣ-Ⅱ(3/4闭)角膜内皮镜检(/mm2)29363003VEP检查大致正常中度异常黄丽娜UBM示:右眼虹膜根部轻膨隆,全周房角开放;左眼虹膜根部重度膨隆,3,6,9点虹膜膨隆处与角膜内皮相贴,房角关闭。12点位房角狭窄,残留狭窄裂隙。6点至9点位见晶体向前与虹膜后表面相贴。右眼左眼眼底照相:右眼左眼黄丽娜左眼2012年视野缺损较2010年有加重2010.112012.02黄丽娜治疗经过:1、考虑患者左眼局部应用四种降眼压药物,眼压控制不良,房角3/4关闭,视神经损害有进展,建议患者行手术降眼压治疗;但患者双眼前房深度差异大,考虑左眼可能有晶状体半脱位,请中山眼科中心专家会诊后,建议先行晶状体摘除,术后视眼压情况再行抗青光眼手术。2、于2012.04.17行“左眼晶体超声乳化摘除+人工晶体植入术”,术中显微镜下未发现有晶体脱位。3、白内障术后第1天:Vos0.3小孔0.8,Tos29mmHg。左眼角膜透明,前房轴深3CT,周边前房浅,房闪(+),瞳孔7×7mm(药物性散瞳),2H虹膜周切口通畅,周边虹膜见激光斑,人工晶体在位居中,玻璃体絮状混浊(+),眼底视网膜平伏,视乳头色苍白,C/D=0.8。处理:术后局部加强抗炎、抗感染治疗。左眼眼压高,给予派立明、贝他根、阿法根、甘露醇降眼压治疗。术后眼压高,周边前房浅怀疑患者为恶性青光眼,给予复方托吡卡胺眼水、阿托品眼水和眼膏散瞳,术后左眼压一直持续在30mmHg左右波动(用药下)。黄丽娜白内障术后第1天滤过术后第1天目前情况视力0.3小孔0.80.1小孔0.40.16矫正0.4+眼压mmHg(NCT)293018(应用一种降压药)中央前房深度3CT1CT2.5CT周边前房深度裂隙状周边前房消失1/3~1/2CT瞳孔大小(mm)7*7(药物性散瞳)4*44*5虹膜周切口通畅通畅通畅晶体-虹膜隔无明显前移明显前移前移减轻主要用药情况加强消炎、抗感染、降眼压眼水滴眼、复方托吡卡胺眼水、阿托品眼水和眼膏散瞳,术后左眼压一直持续在30mmHg左右波动(用药下)。加强复方托吡卡胺眼水、阿托品眼水和眼膏散瞳、行散瞳合剂结膜下注射、甘露醇静滴、口服脱水剂、全身静滴地塞米松、降眼压眼水滴眼。局部消炎、阿托品眼水和眼膏散瞳、1种降眼压眼水滴眼2、由于白内障术后眼压控制不良,于2012.04.26(白内障术后第9天)行“左眼青光眼滤过术(小梁切除术)”。术后第1天:PE:Vos0.1小孔0.4,Tos30mmHg,前房轴深1CT,周边前房消失,房闪(±),瞳孔4×4mm,虹膜周切口通畅,人工晶体在位,晶体虹膜隔向前移位,玻璃体絮状混浊(+)。术后加强阿托品眼水、眼膏散瞳、行散瞳合剂结膜下注射、甘露醇静滴、口服脱水剂、全身静滴地塞米松10mg,并给予派立明、贝他根、阿法根眼水降眼压。之后前房逐渐加深,中央前房2.5CT,周边前房1/3CT,目前用一种降眼压药下眼压Tos18mmHg左右。黄丽娜右眼前房轴深3CT,周边1/2CT黄丽娜左眼滤过术后第28天左眼滤过术后第13天左眼滤过术后第45天诊断:1、恶性青光眼os?原发性慢性闭角型青光眼os??黄丽娜黄丽娜