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特发性面神经麻痹(idiopathicfacialnervepalsy)东南大学附属南京同仁医院神经内科魏宏世特发性面神经麻痹=面神经炎=Bell麻痹由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫概念流行病学发病率20/100,000各个年龄段均可发病男女发病率大致相同发病率随年龄的增高有上升趋势面神经(facialnerve)第Ⅶ对脑神经混合性神经支配面部表情肌、泪腺，唾液腺，司舌前2/3味觉，内耳、外耳道皮肤感觉支配上部面肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）的神经元受双侧皮质脑干束控制。支配下部面肌（颊肌及口轮匝肌）的神经元受对侧皮质脑干束控制面神经的解剖及生理功能面神经桥脑腹外侧桥脑下缘听神经处出脑共同进入内耳孔沿面神经管下行经茎乳孔出颅面神经的解剖发病原因内在因素面神经管是一狭窄的骨性管道，正常人宽约2～3mm，长约30mm外在因素面神经易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致局部营养血管痉挛，缺血，缺氧及水肿病毒感染（I型单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、HIV等）面神经水肿不同程度轴突变性髓鞘肿胀脱失面神经炎的病理患侧额纹、鼻唇沟变浅或消失，眼裂闭合不全，口角歪向健侧，伴迎风流泪，舌前2/3味觉障碍，少数或有耳鸣、听觉过敏或耳部疱疹、耳后疼痛等。临床表现一、临床特点1．任何年龄、季节均可发病。2．急性起病，病情多在3d左右达到高峰。3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。诊断二、实验室检查排除继发性原因发病1-2周后肌电图检查运动神经传导面神经电位波幅降低电位波幅不足对侧10%，恢复不佳三、诊断标准1．急性起病，通常3d左右达到高峰2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常3．排除继发原因四、鉴别诊断70%左右为特发性面神经麻痹30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等。双侧周围性面瘫再次发生同侧面瘫伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征对于发病3个月后面肌无力无明显好转甚至加重神经科或耳科专科的进一步评估，行磁共振成像或高分辨率CT检查不典型表现面瘫下运动神经元损伤表现同侧上下面肌瘫常见核或核以下病变上运动神经元损伤病灶对侧下部面肌瘫常见于脑血管病、肿瘤周围性面瘫中枢性面瘫临床特点周围性面瘫中枢性面瘫病变部位额纹改变眼裂闭目鼻唇沟面神经核或神经消失增宽患侧不能闭合变浅面神经核以上的锥体束或皮质运动区正常正常正常变浅并发症面肌痉挛：颅内或颅底的血管原因或非血管性的占位病变对面神经的压迫而引发联合运动：面神经的轴束炎症损伤变性后，原支配眼轮匝肌的神经分支（颧支）的部分再生轴束，有部分轴束在再生的行进过程中发生错误，误入了颧肌、笑肌等的支配神经，并与患侧的颧肌、笑肌等发生连接。面肌挛缩：变性神经再生重新支配肌肉后，患侧表情肌常有不同程度的挛缩可能为面部表情肌已发生部分纤维化，或神经再生后肌张力过高，无定论鳄鱼泪综合症治疗一、药物治疗（3素）1．糖皮质激素2．抗病毒治疗3．神经营养剂：临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等其他治疗眼部保护神经康复治疗针灸和理疗等方法预后大多数特发性面神经麻痹预后良好大部分患者在发病后2～4周开始恢复3～4个月后完全恢复小部分遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象谢谢