小儿发育障碍的识别与诊断

1小儿发育障碍的识别与诊断2中枢性协调障碍的诊断脑性瘫痪的诊断脑性瘫痪的鉴别诊断儿童康复科简介3中枢性协调障碍定义正常小儿对姿势的变化有反应的能力，但这种应答能力依赖中枢神经系统的协调作用，如果中枢神经系统损伤造成协调作用障碍，则会导致姿势反应异常，出现异常姿势及异常运动作为早期或超早期诊断脑性瘫痪的代名词4中枢性协调障碍的诊断生后几个月的婴儿所表现出来的运动障碍和姿势异常往往不典型，给早期诊断带来不少困难早期诊断依据高危因素早期症状发育延迟vojta7项反射头颅CT或磁共振、脑电图等出生6个月内（或9个月内）5图示——Vojta七项姿势反射6图示——Vojta七项姿势反射7图示——Vojta七项姿势反射8图示——Vojta七项姿势反射9图示——Vojta七项姿势反射10图示——Vojta七项姿势反射11图示——Vojta七项姿势反射12中枢性协调障碍分型按vojta姿势反射异常程度可分为：程度异常数目发生脑性瘫痪比率极轻度1-37%轻度4-522%中度6-780%重度7+肌张力异常100%131415161718脑性瘫痪的定义引起脑瘫的脑损伤为非进行性引起运动障碍的病变在脑部症状在婴儿期出现有时合并智力障碍、癫痫、感知障碍及其他异常除外进行性疾病所至的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓19脑性瘫痪的定义2021全国1-7岁的小儿脑瘫患病率为1.2‰-2.7‰0-6岁脑瘫儿童有31万湖北省脑瘫残疾人有26352人，其中生活在农村占76%，城市占24%全国每年新发生脑瘫儿童6万人，我省每年新生脑瘫儿童约3000人，农村孩子占多数22脑性瘫痪的高危因素1.早产、低出生体重，尤以胎龄＜32周、体重＜2000g为重要危险因素，体重越小，发生脑瘫的机率越高2.新生儿窒息、新生儿缺血缺氧性脑病3.高胆红素血症治疗不当导致核黄疸4.母亲多次妊娠，尤其是妊娠4次以上5.母亲智力低下是脑瘫最重要的危险因素6.母亲高龄（35岁）初产，或40岁分娩，或母亲年龄＜16岁23脑性瘫痪的高危因素7.母亲先兆流产、保胎及妊娠6—9个月阴道出血、习惯性流产，都是可能发生脑瘫的重要因素8.母亲患有妊娠中毒症、先兆子痫、重度蛋白尿9.宫内（先天）感染不仅可引起胎儿中枢神经系统发育畸形，还可以引起多系统畸形，常见病原有弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等10.胎位异常、臀先露，以及各种难产24脑性瘫痪的高危因素11.多胎妊娠12.脐带过短或者过长（如脐带绕颈）13.新生儿感染，如肺炎、败血症14.新生儿惊厥15.新生儿颅内出血25脑性瘫痪的早期症状主要有6大症状：1.运动发育落后，手握拳，斜视2.过分激惹，喂养、护理困难，体重不增3.主动运动少4.身体发硬，姿势异常，动作不协调5.反应迟钝，不认人6.痉挛发作26脑性瘫痪的主要临床表现运动功能障碍和运动发育落后运动控制障碍和姿势异常肌张力和肌力异常神经反射异常27运动发育异常脑瘫患儿运动发育落后、主动运动少1.左右肢体运动不协调，如只用一侧手抓物，另一侧活动少，手呈握拳状；2.非对称性紧张性颈反射（asymmetricaltonicneckreflex，ANTR）持续不消，影响翻身；3.仰卧位时，两手、肘伸展，不能到前正中方向；4.蒙脸实验时，手不能将蒙脸物品抓下，玩具在30cm高处时不能伸臂抓取；28运动发育异常5.下肢除屈曲伸展外，无其他运动；6.拉坐时头后倾、下肢伸直、足跖屈；7.坐位呈圆背、骨盆后倾，不能以坐骨结节为支点；8.立位时髋关节内收、内旋，足外翻、尖足；9.手与手、手与足、口与足的动作不协调。29姿势异常脑瘫患儿的异常姿势多种多样，与肌张力异常及原始反射延迟消失有关，常见的有：1.俯卧位时四肢屈曲，臀部高于头部（这是新生儿姿势的延续）；2.仰卧位时头后仰，下肢伸直，甚至呈角弓反张样姿势；3.出现非对称性紧张性颈反射，表现为当头转向一侧时，面朝向一侧的上、下肢伸直，对侧上下肢屈曲；303132333435反射异常脑瘫小儿原始反射延缓消失，保护性反射延缓出现拥抱反射：正常小儿出生后即出现拥抱反射，6个月时消失。如3个月内不出现或6个月后仍不消失，均属异常。36反射异常握持反射：正常小儿生出后2—3个月时此反射逐渐消失，脑瘫患儿此反射持续时间长，影响抓物。侧弯反射：脑瘫患儿此反射延迟消失，影响坐位平衡。非对称性紧张性颈反射：小儿生后1个月以内该反射明显，4—5个月时消失。脑瘫患儿该反射消失时间延长，并可妨碍小儿的翻身动作，影响坐位平衡；若该反射持续存在，则是重症脑瘫常见的体征。37肌力和肌张力异常肌力不足肌张力过高、过低或变化38394041426月-6岁小儿脑瘫的诊断诊断依据高危因素早期症状运动功能障碍姿势异常神经反射异常肌张力和肌力异常头颅CT或磁共振、脑电图等除外其他疾病出生6个月后（或9个月后）43脑性瘫痪的鉴别诊断运动发育落后不伴有异常姿势和肌张力的改变颅内感染、佝偻病和营养不良等一过性尖足21—三体综合征先天性髋关节脱位44脑性瘫痪的鉴别诊断孤独症婴儿进行性脊髓性肌萎缩3--6月后肌张力低下、肌肉萎缩、腱反射消失，肌电图见下运动神经元损伤。家族史、肌活检基因检查可确认45脑性瘫痪的辅助检查神经影像学检查（CT/MRI）可显示脑损伤的区域或发育异常，MRI寻找病因较佳，CT显示钙化清晰，大多数脑瘫有异常，但不是主要诊断依据，影像学改变与临床类型有一定相关性脑电图（EEG）：癫痫？肌电图（EMG）：肌源性或神经源性？46脑性瘫痪的辅助检查脑干听觉诱发电位判定伴有语言障碍者是否有听力损害遗传代谢性疾病的筛查对有家族病史，伴有特殊面容或皮纹异常者等直接做尿、血的遗传代谢性疾病的筛查智测及心理行为检查以便个性化治疗47脑性瘫痪的伴随症状癫痫智力低下语言障碍视力障碍听力障碍行为异常其他：小头畸形、脑积水、牙发育畸形、斜视、心理情绪问题等48早期治疗方法运动疗法；Bobath法，Vojta法作业疗法（OT）推拿按摩理疗：小脑电刺激仪，肌肉康复仪等语言训练；针灸家长协作式康复药物其他：认知训练，音乐文体疗法，水疗49作业治疗（OT）50运动治疗（PT）51语言疗法（ST）52感觉统合训练（SIT）53推拿按摩54脑循环治疗仪55脑磁疗治疗仪56肌兴奋治疗仪57水疗仪58中药熏蒸治疗仪59目前业务范围中枢性协调障碍脑性瘫痪精神发育迟滞(智力低下)语言发育迟缓及构音障碍颅内感染恢复期脑外伤恢复期周围神经损伤（臂丛神经损伤）孤独症60